《2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识》主要内容

1、2020 中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识主要内容肺动脉高压（PH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一，其中， 第一大类肺动脉高压（PAH ）最为常见，其起病隐匿、临床表现缺乏 特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳。尽管目前治疗手段已极大改 进， PAH 仍是 CTD 死亡的重要因素之一， 因此越来越受到风湿免疫 学界的重视。 易合并 PAH 的常见 CTD 包括系统性红斑狼疮 （SLE）、 系统性硬化病（SSc）、混合性CTD及干燥综合征（SS）等。CTD 相关 PAH 的早期诊断与规范治疗仍是我国临床医师面临的主要问 题。问题 1：如何诊断 CTD 相关 PAH推荐意见 1： 临

2、床医师应加强 CTD 相关 PAH 诊断意识，对疑诊 PAH 的 CTD 患者应详细询问 PAH 相关症状，完善体格检查，推荐 首先行超声心动图、 心电图及胸部 X 线片等评估， 并尽早完善右心漂 浮导管（RHC）、肺功能、核素肺通气/灌注显像、CT肺动脉造影等 检查以准确诊断分类（ 9.62 ±0.66 ）分问题 2：CTD 相关 PAH 的鉴别诊断应涵盖哪些疾病推荐意见2 : CTD相关PH并不仅限于PAH，应注意鉴别可能存在 或并发其他导致 PH 的病因，包括左心疾病、呼吸系统疾病和 / 或低 氧、肺动脉阻塞性疾病等相关因素( 9.88 ±0.33 )分问题 3：如何

3、实现 CTD 相关 PAH 早期诊断推荐意见 3： 推荐针对存在 PAH 危险因素的 CTD 患者主动筛查 PAH，每36个月询问患者有无PAH相关症状，每612个月行 超声心动图筛查。对已确诊的 PAH 患者，建议请风湿免疫科医师参 与明确CTD的具体诊断，如SLE、SSc、SS等(9.71 ±0.64 )分问题 4：如何全面评估 CTD 相关 PAH 的病情严重程度推荐意见 4： 推荐已确诊的 CTD 相关 PAH 患者进行全面病情评估， 针对CTD，根据不同疾病类型进行疾病活动度及损伤程度评估；针 对PAH，应评估 WHO心功能分级、运动耐量、超声心动图、血清 生化标记物及血流

4、动力学指标等， 并进行危险分层， 以便在随访过程 中根据危险分层酌情调整治疗方案( 9.86±0.42)分问题 5：如何根据 CTD 相关 PAH 的治疗原则设定治疗目标推荐意见 5： CTD 相关 PAH 治疗原则是早期、 个体化治疗， 最大程 度的延缓疾病进展、降低器官损害，最终延长患者生存期，提高生活质量，改善预后。 治疗目标应是CTD和PAH “双重达标” （74 士0.66 ）分问题 6：如何制定 CTD 相关 PAH 个体化免疫抑制治疗策略推荐意见 6： 强化免疫抑制治疗有助于 CTD 相关 PAH 病情改善。应根据 CTD 类型、疾病活动度、病程、受累器官及严重程度制定

5、个 体化的免疫抑制治疗方案（ 9.60士0.77）分问题 7：CTD 相关 PAH 的一般与基础治疗包括哪些推荐意见 7： 建议 CTD 相关 PAH 治疗时重视针对 PAH 的一般与基础治疗，包括严格避孕、康复锻炼、预防感染、心理支持，以及利 尿、吸氧、强心、抗凝等治疗（ 9.69士0.77）分问题 8：如何选择 CTD 相关 PAH 的靶向药物推荐意见 8： 推荐 CTD 相关 PAH 患者根据 PAH 危险分层决定靶 向药物单药或联合治疗，并在规律随访过程中根据 PAH 危险分层调 整治疗方案，最终实现“低危状态”（9.88士0.33 ）分问题 9：如何开展 CTD 相关 PAH 患者的规范化管理 推荐意见 9: 规律随诊有助于 CT