儿科学：急性肾小球肾炎

1、Central South UniversityCentral South University患扁桃体炎患扁桃体炎 1010天以后天以后8 8岁男孩岁男孩病例病例血血 尿尿水水 肿肿Central South UniversityCentral South University？Central South UniversityCentral South University吴小川吴小川中南大学湘雅二医院儿科学教研室中南大学湘雅二医院儿科学教研室急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritisAcute glomerulonephritis，AGNAGNCentra

2、l South UniversityCentral South University 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断Central South UniversityCentral South University 指一组病因不一，急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿，高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。急性肾小球肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。前言前言 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral Sou

3、th University前言前言 Acute glomerulonephritis AGN Acute nephritis is the result of inflam- mation of the internal structures of the kidney, often caused by an immune response triggered by infection (typified by acute post-streptococcal glomerulo- nephritis,APSGN )or other disease急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central S

4、outh UniversityCentral South University 其他如肺炎球菌、葡萄球菌、麻疹病毒、腮腺炎病毒及流感病毒也可引起急性肾炎，但较少见。 绝大多数为A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株（nephritogenic streptococci ）感染后所致。 M蛋白肾炎菌株协同蛋白内链球菌素致肾炎菌株的抗原成分前言前言 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断Central So

5、uth UniversityCentral South University循环免疫复合物 circulating immune complexes 原位免疫复合物 insitu immune complexes自身免疫 autoimmunization链球菌神经氨酸苷酶（neuraminidase,NM）+自身抗体AbAgICAgIgG发病机制发病机制 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University抗原抗体复合物抗原抗体复合物免疫损伤免疫损伤血浆及红、白细胞渗入肾小球囊肾小球滤过率下降水钠潴留血容量全身毛细血管通透

6、性hypertension高血压hematuria（血尿）proteinuria（蛋白尿）cylindruria（管型尿）edema水肿oliguria少尿发病机制发病机制 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断Central South UniversityCentral South UniversityAGN病理模式图 内皮细胞增生内皮细胞增生 抗原抗体复合物（驼峰）在上皮下的沉积抗原抗体复

7、合物（驼峰）在上皮下的沉积 炎性细胞的浸润炎性细胞的浸润主要病理特点主要病理特点病理病理 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎常见病理类型常见病理类型毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 (endocapillary proliferative GN)Central South UniversityCentral South University病理病理 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South UniversityHE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜

8、下观察可见渗出的中性粒细胞病理病理 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South UniversityMasson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump） 病理病理 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South UniversityPAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛

9、细血管基底膜外侧可见驼峰病理病理 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South UniversityIF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积病理病理 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South UniversityEM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰）驼峰病理病理 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Centr

10、al South UniversityCentral South University 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断Central South UniversityCentral South University前驱感染（前驱感染（prodrome）- - 呼吸道感染和皮肤感染呼吸道感染和皮肤感染 临床表现临床表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University典型表现典型表现 - - edema 临床表现临床表现 急性肾小球肾炎急

11、性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South Universitygross hematuria肉眼血尿microscopic hematuria镜下血尿(RBC3个个/HP )典型表现典型表现 - 血尿血尿 hematuria临床表现临床表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University临床表现临床表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University临床表现临床表现典型表现典型表现 - 蛋白尿蛋

12、白尿 正常尿中有微量蛋白质：正常尿中有微量蛋白质：通常通常100mg/m2 d； 150mg/d为异常为异常急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University典型表现典型表现 - - 高血压高血压 hypertension临床表现临床表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University典型表现典型表现 - - 尿量减少尿量减少( (oliguria or anuria) * 各年龄期正常尿量及少尿/无尿的标准(单位：ml/d)临床表现临床表现

13、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University2、(prodrome) 前驱感染：扁桃体炎前驱感染：扁桃体炎 1、(Age) 年龄：年龄：8岁男孩岁男孩 诊断诊断急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGN3、 (Clinical manifestations) 临床表现临床表现水肿水肿 edema少尿少尿 oliguria血尿血尿 hematuria高血压高血压hypertension病例特点病例特点Central South UniversityCentral South University 严重循环充血 severe

14、 circulatory congestion 高血压脑病 hypertensive encephalopathy 急性肾衰竭 acute renal failure少数患儿在疾病早期少数患儿在疾病早期(2(2周之内周之内) )可以出现严重表现可以出现严重表现严重表现严重表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University严重循环充血严重循环充血 呼吸困难呼吸困难颈静脉怒张颈静脉怒张双肺湿罗音双肺湿罗音心率加快心率加快奔马律奔马律肝脏增大肝脏增大肾小球滤过率血容量循环负荷球管失衡水钠潴留severe circulat

15、ory congestion严重表现严重表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University* 肾小球肾炎时循环充血与心力衰竭的区别肾小球肾炎时循环充血与心力衰竭的区别严重表现严重表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University高血压脑病高血压脑病 hypertensive encephalopathy血压脑血管痉挛cerebral edema脑水肿脑水肿脑血管充血headache头痛头痛vomiting呕吐呕吐visual distu

16、rbance视觉障碍视觉障碍convulsion惊厥惊厥coma昏迷昏迷严重表现严重表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University急性肾衰竭急性肾衰竭 acute renal failureGFRanuriaoliguria少尿或无尿少尿或无尿ARFazotemia氮质血症氮质血症metabolic acidosis代谢性酸中毒代谢性酸中毒electrolyte disturbance电解质紊乱电解质紊乱 BUN Cr BUN Cr升高升高低钠、低钙、低氯低钠、低钙、低氯高钾、高镁、高磷高钾、高镁、高磷严重表现

17、严重表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University 无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 (Asymptomatic acute nephritis) 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎 (Extra-renal symptoms of acute nephritis ) 以肾病综合征表现的急性肾炎以肾病综合征表现的急性肾炎 (To the performance of acute nephritis with nephrotic syndrome )非典型表现非典型表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Centra

18、l South UniversityCentral South University出现在疾病早期（2周之内）严重循环充血严重循环充血高血压脑病高血压脑病急性肾衰竭急性肾衰竭水肿水肿血尿血尿蛋白尿蛋白尿高血压高血压尿量减少尿量减少非典型表现前驱感染无症状性无症状性AGN肾外症状性肾外症状性AGN肾病综合症表现的肾病综合症表现的AGN典型表现严重表现呼吸道感染皮肤感染肾小球炎症病变免疫免疫损伤损伤临床表现临床表现 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South University有关的实验室检查有关的实验室检查 急性肾小球肾炎急性肾小球肾

19、炎 ASO ASO：10-14d10-14d开始升高开始升高 3-5w3-5w高峰高峰 3-6m3-6m恢复恢复 ESRESR： 显著显著，代表疾病的活动性；，代表疾病的活动性； 2-3m2-3m恢复，增高程度与疾病恢复，增高程度与疾病 重度无关重度无关 C3C3： 2w2w内内 6-8w 6-8w恢复恢复Central South UniversityCentral South University尿化验：尿化验： 蛋白、蛋白、RBCRBC或管型或管型有关的实验室检查有关的实验室检查 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Central South UniversityCentral South Un

20、iversity 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断Central South UniversityCentral South University诊断要点诊断要点 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 起病起病1-3w1-3w有链球菌的前驱期感染有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、尿检有蛋白、RBCRBC、管型、管型 血清血清C3C3，伴或不伴，伴或不伴ASOASOCentral South UniversityCentral South Universit

21、y诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾炎急性肾炎慢性肾炎慢性肾炎急性发作急性发作急进性肾炎急进性肾炎病理病理ECPGNMPGNCrGN临床临床表现表现前驱期前驱期2-3周周水肿水肿血尿血尿少尿少尿高血压高血压前驱期短前驱期短明显贫血明显贫血持续性高血压持续性高血压持续性肾功能不全持续性肾功能不全同同AGN但症状较重但症状较重呈进行性呈进行性尿分析尿分析血尿为主血尿为主蛋白尿为主蛋白尿为主持续性持续性BUN血尿为主血尿为主血生化血生化ASOESRC3 BUN持续性持续性C3 持续性持续性BUN同同AGN进行性进行性BUNCentral South University

22、Central South University 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断Central South UniversityCentral South University治疗治疗 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎治疗原则及程序治疗原则及程序 本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。肾功能，以利其自然恢复。Central South UniversityCentral South University治疗治疗 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎基础治疗基础治疗 休息休息 ( Rest )( Basic treatm