临床医学概要：系统性红斑狼疮

1、第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮v掌握掌握 系统性红斑狼疮的临床表现系统性红斑狼疮的临床表现v熟悉熟悉 系统性红斑狼疮的实验室检查系统性红斑狼疮的实验室检查v了解了解 系统性红斑狼疮的诊断标准系统性红斑狼疮的诊断标准目的要求目的要求v定义定义 是一种自身免疫介导的，以是一种自身免疫介导的，以免疫性炎症免疫性炎症为突出为突出表现的弥漫性结缔组织病。表现的弥漫性结缔组织病。v主要主要临床临床特征特征 多种自身抗体多种自身抗体（以（以ANA为代表）为代表） 多系统累及多系统累及多发于多发于20-4020-40岁育龄期女性岁育龄期女性系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）v病因不明病

2、因不明 多基因相关疾病多基因相关疾病 性性激素激素 环境因素环境因素（紫外线、药物、紫外线、药物、微生物病微生物病原体原体等）等）v发病机制发病机制不明不明 自身抗体自身抗体及及抗原抗原-抗体复合物介导的免疫应答抗体复合物介导的免疫应答 I型干扰素通路为代表的天然免疫异常型干扰素通路为代表的天然免疫异常系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮抗红细胞膜抗体、抗红细胞膜抗体、抗血小板膜抗体、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞抗体抗淋巴细胞抗体v基本病理改变基本病理改变 坏死性血管炎坏死性血管炎 结缔组织纤维蛋白样变性结缔组织纤维蛋白样变性 基质粘液性水肿基质粘液性水肿系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮v1.1.全身表现全

3、身表现 90%的患者伴有发热，以长期低、中度热多见的患者伴有发热，以长期低、中度热多见 疲倦、乏力、体重下降疲倦、乏力、体重下降v2.2.皮肤与粘膜表现皮肤与粘膜表现 80%患者出现各种形式的皮肤损害患者出现各种形式的皮肤损害 蝶形红斑蝶形红斑、盘状红斑盘状红斑 斑丘疹、丘疹、紫癜斑丘疹、丘疹、紫癜 40%患者光过敏，常促发上述皮肤损害患者光过敏，常促发上述皮肤损害 无痛性无痛性口鼻口鼻溃疡溃疡 40%患者脱发患者脱发 少数患者雷诺现象和杵状指少数患者雷诺现象和杵状指临床表现临床表现蝶形红斑蝶形红斑盘状红斑盘状红斑无痛性口腔溃疡无痛性口腔溃疡雷诺现象雷诺现象杵状指杵状指v3.3.浆膜炎浆膜炎

4、胸腔积液胸腔积液、心包积液心包积液v4.4.肌肉关节表现肌肉关节表现 对称性多关节对称性多关节肿痛、肿胀，肿痛、肿胀，通常通常不引起骨质破坏不引起骨质破坏 肌痛、肌无力肌痛、肌无力临床表现临床表现X X线片大多正常线片大多正常v5.5.肾脏表现肾脏表现（狼疮性肾炎狼疮性肾炎，LNLN） 半数出现临床肾脏受累半数出现临床肾脏受累 几乎均有几乎均有病理学病理学改变改变v6.6.心血管表现心血管表现 心包炎、疣状心内膜炎心包炎、疣状心内膜炎、冠状动脉受累冠状动脉受累v7.7.肺部表现肺部表现 肺间质病变、肺动脉高压肺间质病变、肺动脉高压、2%患者患者合并弥漫性肺泡出血合并弥漫性肺泡出血临床表现临床表

5、现v8.8.神经系统表现神经系统表现（神经精神狼疮神经精神狼疮，NP-SLENP-SLE） 累及中枢和外周神经系统累及中枢和外周神经系统v9.9.消化系统表现消化系统表现 食欲减退、呕吐、腹痛、腹泻食欲减退、呕吐、腹痛、腹泻 腹水、肝损、急性胰腺炎等腹水、肝损、急性胰腺炎等v10.10.血液系统表现血液系统表现 红细胞、白细胞、血小板减少红细胞、白细胞、血小板减少 Coombs试验阳性的自身免疫性溶血性贫血试验阳性的自身免疫性溶血性贫血临床表现临床表现v11.11.抗磷脂抗体综合征（抗磷脂抗体综合征（APSAPS） 以动以动/静脉血栓形成、习惯性自发性流产为表现静脉血栓形成、习惯性自发性流产为

6、表现 伴有抗磷脂抗体阳性伴有抗磷脂抗体阳性v12.12.干燥综合征干燥综合征 30%合并合并继发性干燥综合征继发性干燥综合征v13.13.眼部表现眼部表现 视网膜血管炎视网膜血管炎、视神经炎视神经炎临床表现临床表现v1.1.自身抗体自身抗体 抗核抗体谱抗核抗体谱 ANA：见于见于几乎几乎所有患者所有患者，为筛选试验，为筛选试验 抗抗dsDNA抗体抗体：标记性抗体，与疾病活动相关标记性抗体，与疾病活动相关 抗抗ENA抗体谱：抗体谱：抗抗Sm抗体抗体：标记性抗体，不与疾病活动相关标记性抗体，不与疾病活动相关抗抗RNP抗体：抗体：雷诺现象、肌炎、肺动脉高压雷诺现象、肌炎、肺动脉高压抗抗SSA（Ro）

7、抗体：）抗体：光敏感、新生儿狼疮光敏感、新生儿狼疮抗抗SSB（La）抗体：）抗体：继发性干燥综合征继发性干燥综合征实验室检查实验室检查v1.1.自身抗体自身抗体 抗磷脂抗体抗磷脂抗体（APL） 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗2-糖蛋白糖蛋白1（2GP1）抗体抗体 常见于抗磷脂抗体综合征（常见于抗磷脂抗体综合征（APS） 抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体：溶血性贫血抗红细胞膜抗体：溶血性贫血 抗血小板膜抗体：血小板减少抗血小板膜抗体：血小板减少 抗神经元抗体：抗神经元抗体：NP-SLE实验室检查实验室检查v2.2.补体补体 常用常用：总补体（总补体（CH50

8、）、）、C3和和C4 补体低下补体低下（尤其尤其C3低下低下）常提示有常提示有SLE活动活动v3.ESR3.ESR、CRPCRP、球蛋白球蛋白 指标增高提示狼疮活动指标增高提示狼疮活动实验室检查实验室检查v肾活检肾活检 对对LN的诊断、治疗、预后估计有价值的诊断、治疗、预后估计有价值其他辅助检查其他辅助检查v 19971997年年ACRACR的的SLESLE分类标准分类标准诊断标准诊断标准1 颊部颊部红斑红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2 盘盘状红斑状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛

9、囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕发生萎缩性瘢痕3 光过敏光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4 口腔口腔溃疡溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5 关节炎关节炎非侵蚀性关节炎，累及非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液积液6 浆膜浆膜炎炎胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7 肾脏肾脏病变病变蛋白尿蛋白尿0.5g/24h或或+，或或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）合管型）8 神

10、经神经病变病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9 血液学血液学异常异常 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10 免疫学免疫学异异常常抗抗dsDNA抗体阳性，或抗抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续或至少持续6个月的梅毒血清个月的梅毒血清试验假阳性试验假阳性三三者中具备一项阳性）者中具备一项阳性）11 抗核抗体抗核抗体在任何时候和未用药物诱发在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴的情况下，抗核抗体滴度异常度异常v治疗原则治疗原则 急性期急性期：积极诱导缓解，尽快控制病情积极诱导缓解，尽快控制病情 病情缓解后病情缓解后：巩固维持治疗，强调长期随访巩固维持治疗，强调长期随访v主要治疗药物主要治疗药物 糖糖皮皮质激素、羟氯喹质激素、羟氯喹、免疫抑制剂免疫抑制剂v药物副作用监控药物副作用监控v并发症防治并