肾内科肾小球病（课堂PPT）

1、.1中山大学附一院肾内科李志坚肾小球疾病肾小球疾病Glomerular disease.2肾脏的位置.3肾脏解剖.4.5一般概念肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾小球的疾病。分类原发性：病因不明继发性：继发于全身性疾病遗传性：遗传变异基因.6肾脏病理.7.8肾小球疾病的发病机制肾小球疾病的发病机制.9肾小球疾病的发病机制 免疫介导的炎症疾病 免疫机制 始发机制 炎症介质 加重因素 非免疫,非炎症因素 遗传因素.10肾小球疾病的发病机制抗体介导抗体介导T T细胞介导细胞介导血液动力学机制血液动力学机制炎症反应炎症反应细胞凋亡细胞凋

2、亡蛋白尿蛋白尿TGF-AngII肾小球硬化肾小球硬化间质纤维化间质纤维化肾功能衰竭肾功能衰竭.11 抗体介导的肾小球疾病 -循环免疫复合物(CIC)部位:系膜区和内皮下.12抗体介导的肾小球疾病 -原位免疫复合物v部位:基底膜和上皮下；v游离抗体与肾小球固有抗原结合.13抗体介导的肾小球疾病 -原位免疫复合物(种植)v部位:基底膜和上皮下v游离抗体与种植于肾小球的外源性抗原结合.14炎症反应介导的肾小球疾病原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成循环免疫复合物循环免疫复合物激活激活T T 淋巴细胞淋巴细胞补体激活补体激活细胞因子细胞因子C5b-9C5a、C3a上皮、系膜、内皮细胞上皮、系膜、内皮细

3、胞巨噬细胞巨噬细胞多个核细胞、血小板多个核细胞、血小板系膜细胞系膜细胞氧化应激、蛋白酶、促凝氧化应激、蛋白酶、促凝肾小球疾病肾小球疾病.15肾小球疾病的临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害.16 蛋白尿是肾脏疾病最常见的表现； 健康成人尿蛋白50万。 血尿的诊断标准：血尿.24血尿的病因 肾实质性疾病 尿路疾病：肾盂、输尿管、膀胱、前列腺、尿道 凝血异常的疾病肾小球疾病血管和小管间质疾病肾小球疾病血管和小管间质疾病血小板异常凝血因子缺陷.25血尿的定位诊断肾小球性血尿 尿相差显微镜： 畸形红细胞 70% 每 HPF 棘型红细胞 5% 每 HPF 尿RBC容积分布曲线：非对称，峰值1

4、.0g/24h.26尿正形红细胞.27尿畸形红细胞.28尿红细胞管形.29血尿的诊断思路 确定是否为真性血尿 药物：利福平、大仑丁、吩噻嗪等 食物：甜菜、辣椒、番茄叶等 其它：血管内溶血、肌细胞损伤等 血尿的定位诊断 肾小球性：排除继发性，明确原发性 肾小管性：腹部平片、IVP、超声波、CT、膀胱镜等.30 肾性水肿的基本病理生理改变：水钠潴留 肾小球病水肿肾病性水肿蛋白尿 血浆胶体渗透压 肾素血管紧张素醛固酮肾炎性水肿GFR肾小管功能正常球管失衡水肿.31水肿的特点 水肿起始部位组织间隙蛋白含量RAS活性肾炎性水肿眼睑、颜面高血容量扩张肾病性水肿双下肢低有效血容量.32 肾小球病常伴高血压；

5、 慢性肾衰竭患者90有高血压； 持续高血压可加速肾功能的恶化。 发生机制钠水潴留：容量依赖性高血压肾素分泌：肾素依赖性高血压肾内降压物质：激肽释放酶激肽 前列腺素高血压.33 肾功能损害急性肾衰竭慢性肾衰竭：慢性肾小球肾炎 肾综急进性肾小球肾炎部分急性肾小球肾炎肾功能损害.34原发性肾小球疾病的分类 临床分型 病理分型.35临床分型急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapid progressive glomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(latent glo

6、merulonephritis)肾病综合征(nephroic syndrome).36病理分型轻微性肾小球病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎膜性肾病增生性肾病硬化性肾小球肾炎系膜增生性毛细血管内增生性系膜毛细血管性增生性 新月体和坏死性.37临床与病理联系两者有一定联系，但难以有肯定的关系；同一病理类型可有多种不同的临床表现；相同的临床表现可有多种不同的病理类型。v肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必要手段，但正确的病理诊断必须与临床密切结合。.38急性肾小球肾炎定义定义 急性肾炎综合症为主要临床表现的 一 组疾病. 其特点为急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血

7、压,并可伴有一过性氮质血症. 病理病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎病变; 内皮细胞和系膜细胞增生; 免疫病理 IgG、C3颗粒状沿毛细血管和系膜区 电镜电镜上皮细胞下有驼峰状致密物 .39急性肾小球肾炎 .40急性肾小球肾炎 .41急性肾小球肾炎 链球菌感染病史；潜伏期：上呼吸道感染12周； 皮肤感染23周；急性起病，血尿显著（RBC管型），蛋白 尿，肾功能受损，水肿和高血压；低C3，持续8周；血沉加快；治疗：自限性疾病，针对原发感染使用抗生素；预后：预后良好，很少进展为慢性。.42急进性肾小球肾炎 定义: 急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合 征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性 急性肾衰竭为临

8、床特征,病理类型为新月体 肾小球肾炎的一组疾病.43急进性肾小球肾炎 几周内肾功能迅速恶化，血尿，RBC管型，蛋白尿（14g）,少尿或无尿。分型： I型RPGN 抗GBM抗体 II型RPGN 免疫复合物型 III型RPGN 寡免疫复合物型，ANCA IV型RPGN 抗GBM抗体， ANCA V型RPGN 寡免疫复合物型，ANCA.44急进性肾小球肾炎 尽早肾穿有利于诊断治疗病理表现：新月体肾炎治疗不及时，快速进展至ESRD治疗： 激素冲击治疗 Mp 0.5-1.0g/d 3day 3个疗程 CTX冲击治疗 1g/m 累积68g I型RPGN 可以使用血浆置换.45急进性肾小球肾炎 .46急进性

9、肾小球肾炎 .47慢性肾小球肾炎 定义 1、蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现 2、起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展 3、可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢 性肾衰竭。.48慢性肾小球肾炎 血尿，蛋白尿，高血压，有或无肾功能损害；病理表现可以多种多样；注意排除继发因素：SLE 等；治疗上注意纠正可逆因素：高血压，感染，药物及毒素损害等。.49慢性肾小球肾炎 积极控制高血压积极控制高血压尿蛋白1g/d，血压控制125/75mmHg尿蛋白1g/d，血压控制130/80mmHg1、使用ACEI或者ARB2、限盐1g/d ，肾功能正常者皮质激素 少量蛋白尿，ACEI或ARB.52肾

10、病综合征诊断标准：尿蛋白3.5g/d; 血浆白蛋白30g/l; 水肿； 高脂血症 其中前2条为必须条件肾病综合征分为原发和继发的病因.53 原发性肾病综合征 微小病变minimal change diseas 局灶节段肾小球硬化 FSGS 膜性肾病 membrannous nephropathy 膜增生性肾炎membranoproliferative IgA肾病 .54继发性肾病综合征 自身免疫性疾病:SLE,类风湿关节炎 感染:乙型,丙型肝炎相关性,HIV 肿瘤:实体瘤,淋巴瘤,白血病 代谢:糖尿病,淀粉样变 药物:金制剂,NSAIDS 其他:先兆子痫.55发病机理 大量蛋白尿大量蛋白尿 肾

11、小球滤过膜受损 血浆蛋白降低血浆蛋白降低 大量白蛋白尿中丢失，胃肠道因素 水肿水肿 低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、水钠潴留 高脂血症高脂血症 胆固醇、三酯、LDL、VLDL和脂蛋白增加.56肾综并发症 感染感染 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素 血栓形成血栓形成 血液浓缩、高脂、机体的凝血、抗凝失衡 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 有效血容量不足、肾间质水肿、肾小管上皮细胞坏死 蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱 营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱 免疫功能低下免疫功能低下.57病例2病史：男性，13岁，颜面及双下肢水肿， 排泡沫尿10天。体检：颜面及双下肢重度水肿。双侧胸腔积液。实验

12、室检查：尿检 pro + ， 24小时尿蛋白定量4g， alb 20g/l，肾功能正常 肝炎（），免疫（）。.58病例2微小病变光镜基本正常免疫荧光阴性电镜：确诊的依据 广泛的肾小球脏层上皮细 胞足突融合.59病例2微小病变.60病例2微小病变.61病例2微小病变占儿童NS患者的90，成人NS 患者的2025。大量蛋白尿，少数有镜下血尿，水肿，无高血压及肾功能损害。激素治疗敏感（90%），但易复发（60%）。.62病例3病史：女性，65岁发现浮肿，高血 压20天。近3个月有胸痛和咳 嗽，痰中带血丝。尿检：pro+，RBC 5-10/HPF。肾功能正常。.63病例3膜性肾病.64病例3膜性肾病.65病例3膜性肾病.66病例3膜性肾病.67病例3膜性肾病好发于中老年病因：原发性 继发性：药物（金制剂等） 乙肝相关 肿瘤相关临床表现：蛋白尿，血尿（30%），可有 高血压和肾损害。易合并血栓形成。.68肾综治疗肾综治疗 一般治疗一般治疗 优质蛋白饮食0.8-1.0/（kgd） 热量30-35kcal/ （kgd） 水肿低盐