浅谈系统性红斑狼疮

1、浅谈系统性红斑狼疮病例分析病例分析n 贾翠翠，女，31岁，因“颜面部皮疹伴反复发热1月余”入院。n 患者于1月前无明显诱因出现颜面部、前胸、后背、肩部红色皮疹，自觉无痒痛感，伴发热，最高体温38.7，伴全身乏力、周身疼痛，轻度脱发，伴双膝疼痛，无口腔溃疡、光敏现象，于平度人民医院就诊，查血常规无明显异常，血沉40mm/L，未予明确诊断，未行特殊治疗。后患者自服中草药（具体不详），双膝疼痛较前好转，但仍有皮疹，发热。现为求进一步诊治收住我院。n 既往体健。n 婚育史：月经初潮年龄14岁，月经周期2-3/18-30天，末次月经11月13日，目前处于哺乳期。病例分析病例分析n 查体：颜面部、前胸、后

2、背、肩部可见红色斑丘疹，部分融合成片，查体：颜面部、前胸、后背、肩部可见红色斑丘疹，部分融合成片，浅表淋巴结无肿大，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心肺腹查体未浅表淋巴结无肿大，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心肺腹查体未见明显异常。四肢关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。见明显异常。四肢关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。n 血沉血沉 40mm/L；血常规未见明显异常。；血常规未见明显异常。n 初步诊断初步诊断“结缔组织病？结缔组织病？”病例分析病例分析n 入院后完善相关辅助检查：入院后完善相关辅助检查：2017-12-7血常规（血常规（24项）项）:白细白细胞胞:3.20 109/L、中性粒细胞、

3、中性粒细胞:2.25 109/L、血红蛋白、血红蛋白:117.00 g/L; 血沉血沉:30 mm/h；24h尿量尿量1.1L，尿蛋白，尿蛋白(24h):0.03 g/24H;生化全套生化全套(2017-12-7 10:48:22):乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶:287 U/L、甘油三脂、甘油三脂:1.99 mmol/L;直接抗人球蛋白试验直接抗人球蛋白试验:阳性阳性;ANA谱：谱：ANA1：80阳性，抗阳性，抗nRNP抗体（抗体（+）、抗）、抗Sm抗体（抗体（+），抗核小体抗体（），抗核小体抗体（+），抗组蛋），抗组蛋白抗体（白抗体（+），抗核小体），抗核小体P蛋白抗体（蛋白抗体（+），抗线粒体抗体

4、），抗线粒体抗体M2型型（+）；）；球蛋白球蛋白30.3%。余便常规、肝胆。余便常规、肝胆B超、心脏超声、胸部超、心脏超声、胸部CT等未见明显异常。等未见明显异常。n 入院后给予甲强龙入院后给予甲强龙40mg bid静滴，并保胃、补钙、改善循环等治静滴，并保胃、补钙、改善循环等治疗，患者面部红斑较前消退，未再出现发热。疗，患者面部红斑较前消退，未再出现发热。52021/4/26 SLE面部蝶形红斑面部蝶形红斑概念概念l是一种有多系统损坏的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。以女性多见，尤其是2040岁育龄女性。72021/4/26一、病 因l 未明。可能与遗传、环境（

5、紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体）和雌激素有关82021/4/26二、发病机制二、发病机制l未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制92021/4/26三、病 理 改 变一般病理改变l 坏死性血管炎l l特征性病理改变102021/4/26l9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.3.422.3.4Friday, March 04, 2022l10、低头要有勇气，抬头要有低气。22:55:0422:55:0422:553/4/2022 10:55:04 PMl11、人总是珍惜为得到。22.3.422:55:0422:55Mar-224-Mar-22l12、人乱于心

6、，不宽余请。22:55:0422:55:0422:55Friday, March 04, 2022l13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.3.422.3.422:55:0422:55:04March 4, 2022l14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五下午10时55分4秒22:55:0422.3.4l15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月下午10时55分22.3.422:55March 4, 2022l16、业余生活要有意义，不要越轨。2022年3月4日星期五22时55分4秒22:55:044 March 2022l17、一个人即使已登上顶峰，也仍

7、要自强不息。下午10时55分4秒下午10时55分22:55:0422.3.4“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变利利- -萨心内膜炎萨心内膜炎苏木紫小体苏木紫小体122021/4/26四、临床表现四、临床表现 全身症状全身症状 发热、乏力、体重减轻发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象雷诺氏现象 肾脏损害肾脏损害 肾炎的全部临床类型肾炎的全部临床类型132021/4/26142021/4/26152021/4/26SLE网状青斑162021/4

8、/26SLE雷诺现象双手指因遇冷、情绪双手指因遇冷、情绪激动等而变色（白、紫、激动等而变色（白、紫、红）、疼痛红）、疼痛172021/4/26四、临床表现四、临床表现l神经系统损害神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变l血液系统损害血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减贫血、白细胞减少、血小板减 少、溶血性贫血、淋巴结肿大少、溶血性贫血、淋巴结肿大l心血管损害心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、心包炎、心肌炎、心律失常、 心内膜炎、周围血管炎心内膜炎、周围血管炎l 肺损害肺损害 胸膜炎、狼疮肺

9、炎、肺间质改变、胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、 肺动脉高压、肺出血肺动脉高压、肺出血182021/4/26四、临床表现四、临床表现 消化系统损害消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎l眼病变眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎l继发性干燥综合征继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSASSA、抗、抗SSBSSB阳性阳性l抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征 血小板减少、动静脉血栓形成、习惯性自发流产血小板减少、动静脉血栓形成、

10、习惯性自发流产192021/4/26实验室检查一一般检查血常规：RBC、WBC、Plt尿常规：蛋白尿、管型血液生化检查二、自身抗体检测抗体 敏感性 特异性 说明l抗核抗体 95% 65% 高滴度对诊断意义大l抗dsDNA抗体 70% 95% 对确诊、判断活动性意义大l抗Sm抗体 25% 99% 标记抗体、特异性最高l抗RNP抗体 40% 不高l抗SS-A(Ro)抗体 30% 低l抗SS-B(La)抗体 10% 低l抗rRNP抗体 15% 较高 阳性者常有神经系统损害l抗磷脂抗体 50% 含狼疮抗凝物，抗心磷脂抗l 体，梅毒试验假阳性。阳性l 者易发生抗磷脂抗体综合征212021/4/26实验室

11、检查三其他检查血清补体水平：C3、C4降低，有利SLE诊断并提示狼疮活跃皮肤狼疮带试验（Lupus Band Test）肾活检（Renal Biopsy）：狼疮性肾炎其它：CT 、X线、超声心动图222021/4/26狼疮性肾炎大体标本大体标本免疫荧光免疫荧光232021/4/26狼疮性肾炎的WHO病理分型l I型 微小病变型l II型 系膜增殖型lIII型 局灶节段增殖型lIV型 弥漫增殖型l V型 膜型lVI型 肾小球硬化型l 间质型242021/4/26确诊标准：符合确诊标准：符合4 4项或项或4 4项项以上者，在除外感染、肿以上者，在除外感染、肿瘤和其他结蹄组织病后，瘤和其他结蹄组织病

12、后，可诊断可诊断SLESLE。分类标准分类标准1.1.颊部红斑颊部红斑2.2.盘状红斑盘状红斑3.3.光过敏光过敏4.4.口腔溃疡口腔溃疡5.5.关节炎关节炎6.6.浆膜炎浆膜炎7.7.肾脏病变肾脏病变8.8.神经病变神经病变9.9.血液学疾病血液学疾病10.10.免疫学异常免疫学异常11.11.抗核抗体抗核抗体ACR 97年年SLE分类标准分类标准252021/4/26临床标准临床标准免疫学标准免疫学标准1 急性或亚急性皮肤型狼疮急性或亚急性皮肤型狼疮2 慢性皮肤型狼疮慢性皮肤型狼疮3 口鼻部溃疡口鼻部溃疡4 脱发脱发5 关节炎关节炎6 浆膜炎：胸膜炎和心包炎浆膜炎：胸膜炎和心包炎7 肾脏病

13、变：肾脏病变：24h尿蛋白尿蛋白0.5g0.5g或有红细或有红细胞管型胞管型8 8 神经病变：癫痫、精神病、多发性单神神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、经炎、 脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱混乱 状态状态9 9 溶血性贫血溶血性贫血1010至少一次白细胞减少（至少一次白细胞减少（4 410109 9/L/L）或）或淋巴淋巴 细胞减少细胞减少（1 110109 9/L/L）1111至少一次血小板减少（至少一次血小板减少（10010010109 9/L/L）1 ANA阳性阳性2 抗抗dsDNA抗体阳性抗体阳性（ELISA方法需方法需2次阳性）次阳性）

14、3 抗抗Sm抗体阳性抗体阳性4 抗磷脂抗体阳性：狼疮抗磷脂抗体阳性：狼疮抗抗 凝物阳性，或梅毒血清凝物阳性，或梅毒血清学学 实验假阳性，或中高水实验假阳性，或中高水平平 阳性的抗心磷脂抗体，阳性的抗心磷脂抗体，或或 2糖蛋白糖蛋白1阳性阳性5 补体降低：补体降低：C3、C4或或 CH506 直接抗人球蛋白实验直接抗人球蛋白实验 （Coombs）阳性）阳性（无（无溶血溶血 性贫血）性贫血）确诊标准：确诊标准：1 满足上述满足上述4项标准，项标准，包括至少包括至少1项临床标准项临床标准和和1项免疫学标准；项免疫学标准；或或2 肾活检证实狼疮性肾肾活检证实狼疮性肾炎，同时炎，同时ANA阳性或阳性或抗

15、抗dsDNA抗体阳性抗体阳性262021/4/26鉴别诊断：l RA、皮炎、癫痫、精神病、ITP、原发性肾小球病变、药物性狼疮等272021/4/26SLE病情活动性评价SLE疾病活动指数（ SLEDAI）积分是最常用的判断标准：癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎每项 8分；关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿每项 4 分；新发红斑、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗DNA抗体滴度增高每项 2 分；发热、血小板减少、白细胞减少每项 1 分。分值越高，病情活动度越高282021/4/26治疗尚不能根治，治疗个体化，可达到长期缓解。治疗原

16、则：急性期积极用药诱导缓解，尽快控制病情活动；病情缓解后调整用药，并维持缓解治疗，保护重要脏器功能减少副作用。292021/4/26药物治疗l对症治疗：NSAIDs等对症药物l皮质激素l免疫抑制剂l免疫球蛋白l生物制剂l其他302021/4/261 1、明确诊断，、明确诊断，2 2、评估、评估SLESLE疾病严重程度和活动性，疾病严重程度和活动性，3 3、拟订、拟订SLESLE常规治疗方案，常规治疗方案，4 4、处理难控制的病例，、处理难控制的病例，5 5、抢救、抢救SLESLE危重症危重症, ,6 6、处理或防治药物副作用，、处理或防治药物副作用，7 7、处理、处理SLESLE患者面对的特殊

17、情况，如妊娠、手术等患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等诊治思路诊治思路312021/4/26l9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.3.422.3.4Friday, March 04, 2022l10、低头要有勇气，抬头要有低气。22:55:0522:55:0522:553/4/2022 10:55:05 PMl11、人总是珍惜为得到。22.3.422:55:0522:55Mar-224-Mar-22l12、人乱于心，不宽余请。22:55:0522:55:0522:55Friday, March 04, 2022l13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.3.422.3.422:5

18、5:0522:55:05March 4, 2022l14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五下午10时55分5秒22:55:0522.3.4l15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月下午10时55分22.3.422:55March 4, 2022l16、业余生活要有意义，不要越轨。2022年3月4日星期五22时55分5秒22:55:054 March 2022l17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。下午10时55分5秒下午10时55分22:55:0522.3.4谢谢大家谢谢大家322021/4/26l9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.3.422.3.4Friday, March 04, 2022l10、低头要有勇气，抬头要有低气。22:55:0522:55:0522:553/4/2022 10:55:05 PMl11、人总是珍惜为得到。22.3.422:55:0522:55Mar-224-Mar-22l12、人乱于心，不宽余请。22:55:0522:55:0522:55Friday, March 04, 2022l13、生气是拿别人做错的事