星形细胞瘤影像学诊断及WHO新分类法的介绍

1、星形细胞瘤影像学诊断及WHO新分类法的介绍1993 年WHO 公布了新的脑肿瘤组织学分类,即蓝皮书第二版(histological classification of tumour of the central nervous system ED ) 。将星形细胞肿瘤(astrocytic tumours) 分为局限性和弥漫性两类。弥漫性星形细胞肿瘤包括低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和多形性成胶质细胞瘤。它们呈弥漫性、浸润性生长,即 级星形细胞瘤。而局限性者包括局限性生长的毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤(系旧分类中没有的) 、室管膜下巨细胞星形细胞瘤。在肿瘤分级上,根据肿瘤的组

2、织学表现确定其恶性程度,采纳了Kenorhan 分级法、Rigertz分级法及ST. Anne/Mago 分级法的长处,仍分为 级,星形细胞瘤只分为 级。而级仍指局限性如毛细胞型星形细胞瘤。1 星形细胞瘤的分级(表1、2)表1 星形细胞瘤分级级别名称局限性,良性,如毛细胞型星形细胞瘤等星形细胞瘤,广泛浸润但分化良好间变性恶性星形细胞瘤,局限或弥漫性间变,细胞数增多,非典型性及核分裂活跃,属恶性多形性成胶质细胞瘤,除有级特征外,尚伴有明显坏死及血管增生表2 两种分级法对比WHOWHOST. Anne/Mayo 等旧分级法毛细胞型星形细胞瘤星形细胞瘤(低级) 级间变星形细胞瘤级多形性成胶质细胞瘤级

3、2 星形细胞瘤病理改变和分子生物学的改变       星形细胞的肿瘤在病理上分为局限性和弥漫性两大类。局限性者边界清楚,含水量高。弥漫性者常呈浸润性生长,边界不清。星形细胞肿瘤发生于星形细胞,可分为3 种组织学类型。纤维细胞型(fibrillary) 、原浆细胞型(protoplasmic) 及胖细胞型(gemistocytic) 。纤维细胞型是最常见的组织类型,在细胞浆内含有丰富的胶状纤维及很少量的毛细血管。原浆型没有或有很少的纤维,但胞浆丰富。胖细胞型主要是胞浆丰富,圆形细胞伴有核偏心及大量迂曲的血管,这些侵袭性生长的肿瘤,开始生

4、长缓慢呈膨胀性生长,早期趋向粘液性改变,继而形成单个大囊或无数小囊。       间变星形细胞瘤( / WHO) ,局部或弥漫间变,细胞数增加,多形改变,核不典型及核分裂活跃,血管增多。生物学行为似成胶质细胞瘤,可以很快转为成胶质细胞瘤。       多形性成胶质细胞瘤( / WHO) ,间变性,可见肿瘤细胞分化不好,梭形、圆形或变形性细胞,有时可见多核的细胞,组织学上诊断是依据存在明显的血管增生或/ 和坏死,大体上可见各种颜色,系由于退行性改变、坏死及偶然的出血所致。

5、60;      毛细胞型星形细胞瘤( / WHO) ,是一种星形细胞瘤的特殊类型,以青少年为多,占儿童胶质瘤的30 %。肿瘤边界清楚，细胞伴有致密的纤维组织,肿瘤细胞形成致密的平行束,肿瘤含有长形的单极或双极细胞,血管贫乏,可形成单或多囊。       室管膜下巨细胞星形细胞瘤( / WHO) ,常发生在结节性脑硬化的患者,常位于Monro 孔附近,组织学上可见有大的Plump 细胞似星形细胞,很少发生钙化,核分裂缺如或罕见。肿瘤生长缓慢,常常静止,可经手术治愈。 

6、0;     多形性黄色星形细胞瘤( / WHO) ,部分较浅在,混有多形性肿瘤细胞,从纤维星形细胞到巨大、多核的细胞,后者常可见脂质小泡,呈黄色。生物学行为是局限的,预后良好,按WHO新分类法属级,       在我们的研究中,将肿瘤的5 项病理指标如间变性、血管增多、间质水含量、肿瘤纤维与肿瘤的CT 表现对照,间质水含量、肿瘤纤维与间变性对肿瘤的分期有很大意义,而星形细胞瘤的影像表现与细胞亚型如纤维型、原浆型、胖细胞型无明显相关。     &

7、#160; 在分子生物学方面星形细胞瘤的基因表达发生改变。在星形细胞瘤中肿瘤抑制基因突变,星形细胞瘤在染色体22q 可见肿瘤抑制基因消失及激活血小板生长因子(PDGF) 。而间变星形细胞瘤则可见染色体9p 、11p 、13q 及19q 肿瘤抑制基因灭活等。       基因的改变我们须进一步探索,目前仍未见到有研究报道基因的改变与肿瘤分级明确相关。3 星形细胞瘤的影像学表现       影像学检查方法有头颅X线平片,脑血管造影、CT及MRI ,以CT、MRI 为主。3. 1

8、星形细胞瘤CT及MRI 表现       直接征象       (1) 级星形细胞瘤,即毛细胞型,占胶质瘤的5 %10 % ,是小儿常见的肿瘤。       毛细胞型星形细胞瘤:毛细胞型星形细胞瘤多发生于儿童,以79 岁为高峰,常位于后颅凹。肿瘤具有包膜,切除后可不复发。CT平扫时85 %为边缘清楚的囊性病变,圆形或椭圆形,囊可为小囊或大囊,CT 值可以低于脑实质2025HU 左右,但较单纯囊肿为高。10 %可见钙化

9、,很少发生水肿及占位改变。有的亦可呈实质性,但密度较正常脑实质为低。增强CT 病灶可不强化,延迟扫描可见少量对比剂进入囊内。T1WI 上可见低信号或等信号,T2WI 上可见高信号,以Gd-DTPA 增强后可见不均匀强化,强化明显。如位于后颅凹则可见四脑室移位(图1、2) 。不典形的毛细胞型星形细胞瘤可位于大脑皮层,可呈实质性肿块或多囊状改变,造影后可见厚壁不规则的增强环等,仅见少量强化。室管膜下巨细胞性星形细胞瘤:10 %15 %结节性硬化的患者可发生此瘤,常常位于Monro 孔附近,形成分叶状肿块(图3、4) ,可见囊变及钙化。CT及MRI 均可见此多种变化,但CT图像上易于显示原来的结节性

10、硬化改变,可见沿侧脑室壁及室管膜下分布的点状或小块状钙化影或结节影。临床上有面部皮脂腺瘤、癫痫和智能低下。       多形性黄色细胞型星形细胞瘤:系局限性生长,多位于大脑皮层的表浅部位,CT 上可见50 %60 %为囊性,增强后囊内可见强化的结节,一般壁不强化。40 %为实质性,见不同的密度,其中85 %可见强化,可见钙化及出血。MRI 示T1WI 为囊性或实质性低信号,T2WI 为高信号,用Gd-DTPA 增强后85 %可见强化,可有出血改变,少数可见脑回、类脑膜强化等。     

11、  (2) 级低度恶性的星形细胞瘤:CT 可见圆形或椭圆形等或低密度区,边界常清楚(图5) ,但可见局部或弥漫性浸润生长,15 %20 %有钙化, 可见出血, 一般不强化。MRI 表现T1WI 为等或低信号,圆形、椭圆形或不规则形,边界尚清楚或模糊,T2WI 上均为高信号,可形成囊变,可见不同程度的水肿,一般水肿较轻。增强后可见囊壁强化或不强化,无明显出血及坏死(图69) 。       (3) 间变性星形细胞瘤:占星形细胞瘤的1/ 3 ,常常年龄较大,5060 岁。进展很快,平均成活期为2 年,CT图像上可见边界不清的低密

12、度病变,有水肿,且有肿块效应,亦可为高等混杂密度,少见钙化,造影增强后可不强化或局部强化。MRI 可见病灶边界不清,T2WI 上示混杂信号,增强后可见不强化或局部强化(图10、11) 。       (4) 恶性成胶质细胞瘤:可为原发性或继发于间变性星形细胞瘤。CT 平扫时可见高中低混杂密度,是由于肿瘤细胞与水肿并存之故。由于肿瘤浸润生长故边缘模糊,95 %可见中心低密度,钙化罕见。常见有出血改变,有时可见强化的厚壁环,其内可见强化的壁结节,强化的厚壁环代表血管增生,中心为凝固坏死形成的透亮区,亦可见团状强化,周围伴有不强化水肿区。M

13、RI : T1WI 及T2WI 均可见信号不均匀,外形不规则,由于有时有出血及含铁血黄素沉着,因而在梯度回波上可见磁化伪影, Gd-DTPA 增强后,可见不规则强化的厚壁环及大的团状强化的高信号影,有时可见不均匀强化(图12、13) 。             间接征象       (1) 脑水肿:星形细胞瘤、级常伴有明显的水肿,尤其是级,常形成指套样水肿,水肿液的产生是血脑屏障破坏的结果,在水肿的低信号区或低密度区

14、常有肿瘤细胞存在,故CT上瘤周低密度区是肿瘤的浸润范围。水肿的程度与肿瘤的级别有关,而据Pronin 等研究认为,水肿的程度与肿瘤的强化程度存在高度的相关性。     (2) 占位效应:CT 及MRI 表现为中线结构移位及脑室的变形,越靠近中线部位及近脑室层面的肿瘤占位效应越明显,而且与肿瘤分级相关, 、级星形细胞瘤常占位效应明显。有的、级星形细胞瘤可无占位效应,易误诊。3. 2 磁共振弥散成像       磁共振弥散成像(MR diffusion imaging) 是对生物体内水分子运动很敏感

15、的图像,由于对弥散的不同敏感性,组织的表观弥散系数(apparent diffusion coeficient ,ADC) 是可以测定的,肿瘤增强后测定ADC ,Tien 报告在级别高的胶质瘤中肿瘤区的ADC 是1. 1 ×10 - 9m2/ s ,而囊状及坏死区是2. 2 ×10 - 9m2/ s ,Krabbe 则测量恶性胶质瘤增强肿瘤的ADC ,平均为1. 37 ±0. 52 ×10 - 9m2/ s ，而级星形细胞瘤ADC 低。转移瘤则为2. 00 ±0. 53 ×10 - 9m2/s ,故可作为鉴别恶性胶质瘤及转移瘤的指标,

16、这说明转移瘤的细胞外和/ 或细胞内自由水分增加。3. 3 脑血管造影       在CT及MRI 使用前,血管造影对星形细胞瘤的诊断很有用处,尤其是与动静脉畸形的鉴别上。现除介入技术仍应用外,一般诊断则不用。3. 4 颅骨平片       在个别慢性生长的囊状低级别星形细胞瘤可以见到局部颅骨变薄,有的偶见钙化,可以在平片上出现颅内压增高的征象,如颅骨变薄、蝶鞍增大、颅缝裂开、血管压迹及蛛网膜颗粒明显等。3. 5 影像学检查法比较    

17、   星形细胞瘤的诊断以造影CT 及MRI 诊断为主,后者定位定性诊断为佳,可以发现CT 未能发现的小病灶,尤其是对位于脑干及后颅凹部位的肿瘤较CT 显示为佳,但对钙化的显示率不如CT。目前脑血管造影及SPECT、PET 一般不用于星形细胞瘤的诊断,而MRI 弥散成像其意义尚待进一步开发。4 鉴别诊断4. 1 单发性转移瘤       单发转移瘤与恶性胶质瘤均为老年人常见的脑肿瘤,必须进一步鉴别。但一般来讲转移瘤的环形强化是环外厚内薄(皮质侧厚) ,这是由于皮质侧血管较髓质血管丰富所致。肿瘤环外壁多较规则,内壁多不

18、规则。但胶质瘤由于起源于髓质多,环的髓质侧较厚,且环内外侧壁均不规则,不光滑,多有切迹及结节。转移瘤一般水肿范围与肿瘤结节范围相比大而且密度低,这点与胶质瘤不同。若有钙化则更趋向胶质瘤(图14) 。4. 2 脑脓肿       有时非常难以区别,但脑脓肿一般来讲其环壁在CT及MRI上均显著强化、规则、壁厚薄均匀,无肿瘤结节,若在T1WI 上常可见一圆形更低信号区可资鉴别(图15) 。4. 3 脑梗塞       低级别星形细胞瘤因无肿瘤结节,又不强化,与脑梗塞有时难鉴别,笔者

19、亦曾有过误诊。笔者认为鉴别点在于脑梗塞一般不见指套样水肿,且皮髓质均有病变。星形细胞瘤则以白质为主。脑梗塞的低信号或低密度区常常出现“丘脑空白征”(丘脑不受侵犯) ,这是由于供血的缘故。脑梗塞的占位轻亦有助于鉴别。另外脑梗塞一般为突发,罕见有抽搐的症状。4. 4 局灶性脑炎及肿胀性脑脱髓鞘病       由于感染或变态反应等原因引起,CT上常常表现为不规则低密度区,而MRI T1WI 上可见低信号区,T2WI 上见高信号区。强化不明显,或有条状强化,一般无占位效应,与低度恶性星形细胞瘤很难区别,主要是炎症一般无占位效应,有的患者可有服

20、驱虫药病史,有时须依靠随诊观察进行鉴别。4. 5 恶性淋巴瘤       多位于大脑半球深部组织内,强化明显,很少坏死、囊变,典型的常呈手指握球状(图16) 。参考文献1 吴恩惠. 头部CT 诊断学. 第2 版. 北京:人民卫生出版社,1995 ,462 Kleihues P , Burger PC , Scheithauer BW. WHO histiologic typing of tumors of the central nervous system. Second Edi , 19953 吴仁华,郎志谨,杜长春. 颅内肿瘤脑水肿的CT 与病理对照研究. 中华放