开设生长发育门诊指南

1、开展儿童生长发育门诊指南目录矮身材的定义 2矮身材的原因 3矮 身 材 临 床 诊 断 流程4询问病史 5体格检查 .6实验室常规检查 .8特殊检查项目.9矮 身 材 疾 病 的 诊 断 和 鉴 别 诊断13生 长 激 素 缺 乏 症 诊断要点13特 发 性 矮 身 材 诊 断 要点.13Turner综 合 征 诊 断 要点.15小 于 胎 龄 儿 矮 身 材 诊 断 要点.15Prader-Willi临床特征 16鉴别诊断.16生 长 激 素 治 疗 的 疗 效 评价 19GH 治 疗 适 应 症 和 治 疗 剂量19GH使用注意事项 .20疗效评价指标 .21GH疗效影响因素 22生 长

2、激 素 治 疗 的 安 全 性 分析.23随访监测内容和不良事件发生机理、发生时间和处理.23矮身材的定义在相似生活环境下，同种族、同性别和同年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者（-2 SD,或低于第3百分位数（SD）中国0-18岁儿童、青少年身高标准差单位数值表的解读标准差（SD）法-2 SD-1 SD均数+ 1 SD+2 SD矮小中下中等中上高大百分位（%）法<3>97矮小中下中等中上高大矮身材的病因还有继发性：长期慢性疾病慢性肾功能衰竭肾小管酸中毒先天性或后天性心脏病佝偻病慢性肠炎三.矮身材临床诊断流程1. 询问病史2. 体格检查体格检查注意事项（ 1） 、 身高的

3、测量时机：每天的同一时间（ 2） 、 身高的测量：3 岁以下，量身长使用量床，仰卧位测量，测量时小儿头顶与头板接触，双耳在同一水平，双膝和下肢并拢紧贴底板，测量时测定板紧贴足跟和足底3 岁以上者，量身高取正位测量，测量时枕部、臀部及双足跟均紧贴尺板，双足跟靠拢，两足尖成45 度，稍收下颏，使耳屏上缘与眼眶下缘的连线平行于地面（3）、年生长速率的计算：除婴幼儿期外，一般以6个月-1年的生长数据评价计算公式：（目前身高-n个月前身高）xi2/n如：6个月前身高114 cm,目前身高119 cm,年生长速率（119-114） X 12/6=10 cm/yr3 .实验室常规检查：4 .特殊检查项目：四

4、、矮身材疾病的诊断和鉴别诊断1 .生长激素缺乏症诊断要点2 .特发性矮身材诊断要点3 . Turner综合征诊断要点4.小于胎龄儿矮身材诊断要点SGA的特点：足月产、体重1670克1.智力落后2.动手能力差注：早产儿和SGA的区别早产儿指婴儿出生时胎龄的概念，指胎龄不足37周SGA是婴儿出生时体重、身高的概念5. Prader-Willi 临床特征6. 鉴别诊断五、生长激素治疗的疗效评价1. GH治疗适应症和治疗剂量2. GH使用注意事项3. 疗效评价指标短期疗效指标(1)身高SDS及其变化(2)年生长速率长期评价指标(1)终身高SDS(2)与靶身高SDS差距4. GH疗效影响因素六、生长激素

5、治疗的安全性分析1 .随访监测内容2.不良事件发生机理、发生时间和处理儿童生长发育门诊病史记录姓 名性另1J出生日期电话地 址家长姓名父亲身高父亲年龄母亲身高母亲年龄家族史父家族母家族出生胎龄胎、产次出生方式出生体重出生身长后无产伤窒,营养史奶、蛋坚持偶尔否挑食是否喜荤喜素食量大中小生长发育史出生1周岁之后既往史平素肝炎、肾炎、脑外伤史有无其他智力正常 低下睡眠好一般不足运动喜一般 不喜检查治疗史首诊检查日期年龄身高体重坐高G-P骨龄TW3t 龄CHAt 龄遗传身高预期身高GHT3T4TSHFSHLHTE2IGF-1IGFBP-3B超子宫卵巢1左右卵泡左右肾上腺乳腺左右垂体 MRI(CT)肝肾功能血糖血、尿常规染色体孚L（睾）发育时间初潮（遗精）时间Tanner 分期 BTanner 分期 PH肘外翻蹊明显轻无睾丸大小左右其他检查初步诊断主要治疗复诊之一日期时间年龄骨龄身高体重预测身高乳腺/睾丸左右血糖IGF-1IGFBP-3T3T4TSH子宫卵巢卵泡FSHLHE2TTanner BTanner PH其他检查治疗复诊之二骨龄报告单姓名：性别：出生日期:身高： cm体重：kg年龄：父亲身高:cm母木身身：cm模骨R:ER=尺骨R：EC=掌1R:R骨龄=掌3R:C骨龄=掌5R:遗传身高=近1R:近3R:曲线法成人