血清CAE-Ab、nAchR-Ab检测对伴发胸腺瘤的重症肌无力患者早期诊断意义

1、    血清CAE-Ab、nAchR-Ab检测对伴发胸腺瘤的重症肌无力患者早期诊断意义张菊美吴涛涂来慧张仁琴 【摘要】目的探讨柠檬酸提取物抗体（CAE-Ab）及烟碱型乙酰胆碱受体抗体（nAchR-Ab）测定对临床早期诊断伴发胸腺瘤的重症肌无力（MG）患者的价值，与改良Osserman分型及病理分型的关系。方法采用酶联免疫吸附法检测20例伴发胸腺瘤的重症肌无力患者的血清CAE-Ab、nAchR-Ab。结果CAE-Ab阳性率75%，nAchR-Ab阳性率60%，大多在a型与b型患者。上皮细胞为主型4例中b型3例、CAE-Ab均阳性，术后发生肌无力危象2例，1

2、例死亡。结论CAE-Ab及nAchR-Ab检测可作为临床诊断 MG患者伴发胸腺瘤的筛选检查；术后病理分型可指导治疗和判断预后。 【关键词】胸腺瘤重症肌无力乙酰胆碱受体抗体病理学 重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，约10%15%的患者伴发胸腺瘤。现报告20例伴发胸腺瘤的MG患者的资料如下。 1资料与方法 1.1一般资料本组20例均为长海医院1989年1998年神经内科住院病人，其中男11例，女9例，年龄2170岁，平均43.85±12.93岁。根据临床表现、新斯的明试验、肌电图重复电刺激确诊MG，CT或MRI证实伴发胸腺瘤。发病至手术前间隔1月7年，平均14.95±22

3、.41月。按改良Osserman分型：型4例，a型4例，b型12例。 1.2方法患者均在入院后手术前抽取静脉血清标本，100名正常人混合血清为阴性对照，采用酶联免疫吸附法，用511型酶联仪492 nm测定吸光度（OD），分别检测nAchR-Ab及CAE-Ab，P为待测患者血清OD值，N为100名正常人混合血清OD值，判断待测血清与正常血清的OD之比（P/N），nAchR-Ab的P/N2.0为阳性结果，CAE-Ab的P/N2.2为阳性结果。 本组20例均行胸腺瘤切除术，术后标本用福尔马林液固定，石腊包埋切片，HE染色，光镜下检查肿瘤组织的细胞组成。 2结果 20例中nAchR-Ab阳性率60%（

4、12例），CAE-Ab阳性率75%（15例）。改良Osserman分型与nAchR-Ab、CAE-Ab的关系见表1。 表1改良Osserman分型与nAchR-Ab、CAE-Ab的关系(例) 分型 例数 nAchR-Ab CAE-Ab + - + - 型 4 1 3 1 3 a型 4 3 1 3 1 b型 12 8 4 11 1 病理分型：胸腺瘤病理分型与血清nAchR-Ab、CAE-Ab的关系见表2。 表2胸腺瘤病理分型与nAchR-Ab、CAE-Ab的关系(例) 病理分型 例数 nAchR-Ab CAE-Ab + - + - 上皮细胞为主型 4 2 2 4 0 淋巴细胞为主型 5 2 3

5、4 1 混合型 11 8 3 7 4 3讨论 MG 伴发胸腺瘤的报告各家不一，约为9.0%30.0%1，且有随年龄增长而增高的趋势，4059岁达发病高峰，男略多于女。长海医院曾诊治 MG患者554例，发现胸腺瘤54例，伴发率为9.0%（54/554例），男多于女，多于40岁以后发病，与文献报道相符。胸腺瘤的诊断主要依靠胸部CT等影像学检查，但对早期、小的胸腺瘤容易漏诊。而伴发胸腺瘤的MG患者大多有CAE-Ab、nAchR-Ab滴度升高。马维亚等2报道23例伴发胸腺瘤的MG患者中19例血清CAE-Ab阳性（82.6%）。本组CAE-Ab阳性率75%（15/20例），且CAE-Ab升高大多在型患者

6、中，a型患者的阳性率75%，b型患者的阳性率92%，提示CAE-Ab升高与临床类型有关。本组有12例（60%）血清nAchR-Ab阳性，亦以a、b型为主，1例危重患者nAchR-Ab的P/N比值高达10.0，提示nAchR-Ab的增高与临床严重程度一致。故对 MG患者采用酶联免疫吸附法同时检测两种抗体，方法简便易行，有助于临床早期发现胸腺瘤及判断病情的程度。 对于MG伴发胸腺瘤的治疗目前多主张尽早行胸腺瘤切除术，但部分病人术后可发生肌无力危象，nAchR-Ab滴度增高3。本组资料中以上皮细胞为主型的患者临床症状重，临床分型以b型为主，两种抗体的滴度相对较高。4例上皮细胞型的胸腺瘤患者中b型3例

7、、CAE-Ab均为阳性，1例a型患者临床症状轻，nAchR-Ab滴度亦低，4例患者中术后发生肌无力危象2例，死亡1例。其他细胞类型的胸腺瘤无1例发生危象。术前采用免疫抑制剂治疗，术后根据肿瘤细胞病理分型采用类固醇，化疗或放射治疗，则术后肌无力危象可明显减少。胸腺瘤细胞的病理分型有助于指导治疗和判断预后。 作者单位：张菊美（进修医生）现在常州市第一人民医院神经内科 吴涛（200433上海第二军医大学附属长海医院神经内科） 涂来慧（200433上海第二军医大学附属长海医院神经内科） 张仁琴（200433上海第二军医大学附属长海医院神经内科） 参 考 文 献 1.Palmisani MT，Evoli A，Batocchi AP，et al.Myasthenia gravis associated with thymoma.Eur Neurol，1993，34：78 2.马维亚，涂来慧，张仁琴，等.用间