脑血管性痴呆

1、凡与血管因素有关的痴呆，统称为脑血管性痴呆(vascular dementia)。首先必须是痴呆,痴呆实际上是泛指大脑功能，特别是与智能有关的功能全面衰退，而且要衰退到一定程度的综合征。通常包括记忆力、认知力、情绪与行为等一系列的症状与体征，并且持续到数月或半年以上。血管因素主要是指脑内血管，即颈动脉与椎基底动脉两大系统。可以是这些血管本身的病变，也可以是颅外大血管及心脏的病变，间接影响脑内血管，供血不足而致脑组织缺血缺氧性改变,最终使大脑功能全面衰退。长期以来，常把脑动脉硬化作为脑血管性痴呆的主因，称为动脉硬化性痴呆,广为流传。近来发现沿用者渐少，其实脑动脉硬化通常是指脑底动脉的粥样硬化,以

2、及脑内小动脉管壁的玻璃样变性(小动脉硬化，多见于高血压病)。单纯的脑动脉硬化即使管腔狭窄到一半以上,只要代偿机制良好，一般很少出现具体症状与体征，除非引起脑组织严重缺血，或出现脑梗塞的病理改变，才可能出现相应的临床症状。临床所指的脑动脉硬化只是一个非常模糊的概念,泛指记忆力减退(多不影响社会活动)，注意力不易集中，以及无特征性的头痛、头昏等症状，不能认定是与痴呆有关的症状，甚至也很难认定与脑动脉硬化有关。目前最常见的脑血管性痴呆是多发性脑梗塞性痴呆(multi-infarct dementia MID)，最早由Hachinski(1975)提出，作者认为痴呆与脑内多发的大小不等的脑梗塞有关，并

3、进一步总结了这些病人的临床特点，制定了一个著名的评分标准,用以与Alzheimer病(SDAT)相区别。 Hachinski评分法至今仍被多数作者采用，虽有修订与补充，但基本内容未改。一、脑血管性痴呆的临床类型脑血管性痴呆大致可分为5种临床类型，多梗塞性痴呆，大面积脑梗塞性痴呆，皮层下动脉硬化性脑病，丘脑性痴呆，分水岭区梗塞性痴呆。1.多梗塞性痴呆为最常见的类型，是由于多数脑梗塞所致的痴呆，临床常有高血压、动脉硬化，反复发作的脑血管病，以及每次发作后留下的或多或少神经与精神症状，积少成多，最终成为全面的严重的智力衰退。2.大面积脑梗塞性痴呆常由于脑动脉的主干(如大脑中动脉、基底动脉等)闭塞，引

4、起大面积脑梗塞，严重脑水肿，甚至出现脑疝。大部分病人可能死于急性期，少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常，包括痴呆，丧失工作与生活能力。3.皮层下动脉硬化性脑病早在1894年，Otto Binswanger在研究麻痹性痴呆的过程中，提到有一部分痴呆病人有严重的脑动脉硬化，皮层下白质萎缩，作者称为慢性进行性皮层下脑炎；1962年，Olszewski改称为皮层下动脉硬化性脑病，现通称为Binswanger病。此病由于生前很难诊断，长期以来未引起临床注意，现诊断手段不断改进，特别是影象学的进展，已有可能通过CT或MRI得出Binswanger病的正确诊断。尽管目前尚有作者对此型痴呆是否为一独立类

5、型置疑，但此型痴呆无论就其临床或其病理均有其特点，应归于脑血管性痴呆的类型之一。4.丘脑性痴呆指由于双侧丘脑(偶而一侧丘脑)局灶性梗塞或病变引起的痴呆,临床较为罕见。丘脑性痴呆系指单纯丘脑局灶性病变引起的痴呆，不包括多发性脑梗塞中存在的丘脑病变。5.分水岭区梗塞性痴呆又称边缘带梗塞性痴呆，系指由于大脑前、中、后动脉分布区交界处的长期低灌流，导致严重缺血甚至梗塞，致脑功能障碍。临床可出现痴呆，生前可通过影象学诊断，较少见。二、脑血管性痴呆的病理多梗塞性痴呆主要病理所见是多发的腔隙样梗塞病灶。腔隙一词,意指发生在大脑深部的小型软化灶。以后Fisher在1042例尸检中，发现11有这种局限性小软化灶

6、，大多数腔隙直径在O.5cm左右，最大直径可到1.8cm，其边缘有薄层胶质纤维与胶元纤维，腔内组织稀疏，神经细胞大多消失,胶质细胞增多,新鲜软化灶内残留有少数格子细胞(吞噬细胞)，绝大多数腔隙分布在壳核、尾状核、丘脑、脑室旁白质，也见于桥脑、小脑，但大脑皮层少见。童氏在10例成人脑标本中发现腔隙样脑梗塞28个，位于左壳核8个,右壳核7个，左丘脑1个，右丘脑2个，右尾状核1个，左内囊1个，右内囊2个,右侧脑室旁2个、右胼胝体头部1个，右颞叶白质1个，桥脑基底部2个。外形不整齐者8个,5个呈裂隙状，2个呈筛状，其余均呈圆形或椭圆形，直径在0.10.5cm之间，但裂隙可达2.0cm。Hachinsk

7、i在鉴别痴呆病人的病因时，发现不少病人主要病理改变正是这种多发的腔隙样脑梗塞，其梗塞总体积在50cm3以上，作者命名为多发性脑梗塞痴呆。以后,不少作者认为本型痴呆不仅与梗塞的总体积有关，与梗塞的位置也密切相关，有的病人总梗塞体积大大少于50cm3，但梗塞灶位于某些特殊地区、临床也出现明显的痴呆。大面积梗塞性痴呆的病理改变多继发于某些脑动脉主干的闭塞，例如大脑中动脉主干的闭塞可导致同侧额、顶、枕叶大面积梗塞，基底动脉主干闭塞，除脑干梗塞外，也可见颞、枕叶及丘脑大面积梗塞。这种严重的病变可出现包括痴呆在内的脑功能障碍，病变多在双侧大脑半球或左大脑半球。脑组织明显塌陷，脑室被牵拉到病侧。皮层下动脉硬

8、化性脑病是一种特殊类型的痴呆，其病理所见主要在皮层下白质。特别是额、顶叶皮层下的白质，以及侧脑室、第3脑室旁的白质，表现为髓鞘脱失，伴随胶质细胞增生、小动脉管壁的玻璃样变性。连结脑回间的弓状纤维常完好无损。大脑皮层一般不受损，但脑室旁及基底节常有小梗塞灶。侧脑室及第3脑室可出现不同程度的扩大，显示不同程度的脑萎缩。丘脑性痴呆主要是由于双侧丘脑或一侧(左侧)丘脑局灶性梗塞。丘脑的供血比较复杂，大体可分为4个供血区：下外侧动脉供血区，分布丘脑腹后核群。结节丘脑动脉供血区，分布丘脑腹前核及部分腹外侧核。后脉络膜动脉供血区，分布外侧膝状体一部分。旁中央动脉供血区，由丘脑穿通动脉等分支供血，分布上中脑、

9、丘脑旁中央部分(包括内侧核群和大部分背内侧核)。旁中央动脉供血区的梗塞比较常见，双侧病变常出现痴呆症状。分水岭区梗塞性痴呆也是一种少见的特殊类型。分水岭区梗塞占缺血性脑血管病10，若有颈内动脉狭窄或闭塞，可占40。脑动脉的末梢分支多细小，相邻动脉的分支互相吻合，互相补充，保证该地区的正常供血。当存在明显的脑底动脉粥样硬化，管腔狭窄时，一旦心功能不全，或长期低血压未纠正，势必难以保证充分的脑动脉灌流，出现脑供血不足，首先影响的将是上述这些末梢互相吻合的边缘地区，缺血严重时可出现梗塞，涉及顶-颞-枕区。双侧分水岭区梗塞可出现桶人综合征，表现为双上肢轻瘫，下肢正常。少数病人可出现痴呆。三、脑血管性痴

10、呆的病因绝大多数脑血管性痴呆为脑梗塞，脑梗塞继发于血栓或栓塞，血栓形成多为动脉粥样硬化的并发症，脑栓塞的来源大多源于心脏，任何类型的心脏病均可增加脑卒中的发病，有心律紊乱者尤甚。长期心房纤颤者卒中的危险性增加5倍。高血压不仅使大中型动脉粥样硬化加重，也是小动脉管壁玻璃样变性的主要病因。王氏在分析16例多发性脑梗塞性痴呆病因时，发现脑梗塞9例，脑出血5例，蛛网膜下腔出血2例。各种类型的炎症性脑血管病，包括非特异性血管炎，以及结核、梅毒、真菌、寄生虫等均可成为脑血管性痴呆的病因。此外，血液病、一氧化碳中毒，以及中枢神经脱鞘病等偶而也可引发脑缺血或脑梗塞，进而出现痴呆症状。 Wallin等曾提出过一

11、种以神经递质缺损为主的非多梗塞的脑血管性痴呆，值得注意。四、脑血管性痴呆的病理生理脑血管性痴呆的病变分布有以下特点：病变多发，梗塞灶总体积要达到一定程度；大块单个病灶多见于左侧；病灶分布多见于额、颞叶及丘脑；脑室旁白质也常受损。从机能定位看，这些区域的损害与临床出现的智能障碍密切相关。大脑皮层的功能极为复杂，通过密集的细胞突触联系，对各种信息进行分析，综合，随时作出相应的反应。一旦脑组织受损,特别是双侧皮层受损，势必影响这种精细的高级神经功能，出现各种智能障碍。但脑皮层的代偿性很强,只有损害到达一定程度，才失去代偿能力，出现临床症状。左侧大脑半球在右利手的人群为优势半球，对语言、抽象思维等高级

12、神经活动起主导作用，一旦出现大块病变，不难理解将显示智能的衰退，形成痴呆。大脑皮层与皮层下、各区均有特异的神经功能。与精神活动有紧密联系的如额叶，颞叶，丘脑等，常与智能密切有关。额叶皮层可通过三条环路与皮层下联系：前额叶背外侧与其皮层下到尾状核、苍白球、丘脑。其病变可出现口语与设计流畅性减慢，学习与记忆功能减退，运动程序失常。额叶眶面到尾状核。其病变可出现性格改变，躁狂、易激惹冲动。前额叶内侧至扣带回、纹状体腹侧。其病变表现为缄默、无欲状，睁眼但不能自发说话，回答问题常是单音节，尿失禁。总之额叶，特别是前额叶及眶面的病变，可出现躁狂、缄默、语言及动作失流畅，缺乏原动力，注意力不集中，记忆力障碍

13、,构成痴呆综合征。颞叶特别是海马，参与记忆环路(海马-穹窿-乳头体-丘脑前核-扣带回)，双侧海马或优势半球海马病变时，可出现明显记忆障碍。特别是近记忆力明显减退，丢三落四，漫不经心。颞叶病变还可出现各种知觉障碍，幻嗅、幻味、视物变形，或变大变小，梦幻感，似曾相识或“陌生感”,也可出现精神运动性兴奋、自伤、伤人、无意识的咀嚼、运动、摸索等自动症。以上症状多为间断性发作，也可持续出现。丘脑大体可分为3组核团：前核，主要与嗅觉通路有关。来自海马的纤维经过穹窿到丘脑下部的乳头体，再由乳头丘脑束到丘脑前核，再到扣带回。此环路系著名的Papez氏环路，与记忆有关。外侧核，再分为背腹两部，腹前核接受苍白球来

14、的纤维，为锥体外系传出的中继站，腹后外侧核及腹后内侧核接受脊髓丘脑束、内侧丘系及三叉丘系的纤维，再发出纤维到中央后回皮层感觉区。内侧核，又分为背内侧核及中央核，接受其他丘脑核来的纤维，再发出纤维与额叶联系。双侧背内侧核的病变可出现明显的精神症状，如记忆力减低，淡漠、性格改变、嗜睡。丘脑病变显示的遗忘，不仅有回忆障碍，而且有识认障碍。丘脑性痴呆常见的病变就是丘脑内侧核的局灶性腔隙性梗塞。多为双侧病变，偶而是左侧单一病变。白质病变(在CT上显示为低密度，在MRI上显示为高信号)，特别是脑室旁白质的病变常与智能相关。侧脑室前角旁的白质大抵由来自额叶的投射纤维组成，其病变主要是额叶病变的延伸，临床出现

15、智能障碍。侧脑室后角旁的白质病变，常显示有视空间觉、注意力、指动速度障碍，以及对触觉分辨的潜伏期延长。五、脑血管性痴呆的临床所见临床症状可分为两类，一类是构成痴呆的精神症状，另一类是血管病继发的脑损害神经症状。在构成痴呆的精神症状中，记忆力衰退是早期的核心症状，包括近记忆、远记忆以及即刻识记，但最早出现的是近记忆力的缺损，远记忆力障碍多在后期出现。随着记忆力减退，逐渐出现注意力不集中，计算力、定向力、理解力均有不同程度减退。有作者观察到最常见的是时间定向力、计算力、近记忆力、自发书写及抄写能力降低。真正的精神症状相对较少。记忆力与智能的检测目前多采用量表的形式，如记忆商(MQ)、长谷川智力量表

16、(HDS)、简易智能量表(MMSE)等。若患者因病情难以完成测试时，可对其亲属或同事采取社会调查问卷形式，如克莱顿皇家行为量表(CRBRS)，间接了解患者的智能情况。在评价这些量表的结果时，应充分考虑受试者的病情、年龄、文化程度、心理状态，以及测试时的环境、测试者的技术熟练程度等。应特别强调，量表数值低下并不一定是痴呆，必须综合考虑，必要时宜重复检测。由于血管病变引起的脑损害，根据部位不同可出现各种相关的神经精神症状。一般来说，位于左大脑半球皮层(优势半球)的病变，可能有失语、失用、失读、失书、失算等症状；位于右大脑半球的皮层病变，可能有视空间觉障碍；位于皮层下神经核团及其传导束的病变，可能出

17、现相应的运动、感觉及锥体外系障碍，也可出现强哭、强笑假性球麻痹的症状，有时还可出现幻觉、自言自语、木僵、缄默、淡漠等精神症状。以上症状与体征在多发性脑梗塞痴呆病人常呈阶梯式发展，发病可以突然，也可隐匿。每一次发作后，可留下一些神经精神症状，一次又一次叠加，直到智能全面衰退，成为痴呆。大面积脑梗塞性痴呆多急性发病，病情严重，侥幸存活者大都会遗留严重的神经症状与体征，如瘫痪、卧床不起，失语、丧失生活能力，表现的痴呆多较严重。皮层下动脉硬化性脑病发病多较隐匿，肢体运动障碍也比较轻微，病情可长期相对稳定，但也可在一次卒中后病情迅速加重，智能明显降低，并且进行性恶化。丘脑性痴呆以精神症状为主，如遗忘、情

18、绪异常、嗜睡，由于伴发脑干病变。可出现眼球垂直注视困难及其他中脑、桥脑症状。一般来说，运动症状不明显，也不持久。分水岭区梗塞性痴呆临床罕见，主要依靠影象学诊断，CT或MRI于脑动脉相邻处出现异常影象。临床多出现在各种原因继发的脑血管低灌流后，如长期休克，低血压未纠正，心功能不全，不适当使用降压药。临床症状可轻可重，依损及的脑区而不同，双侧病变多较严重，少数显示为痴呆。一般来说，多发性脑梗塞性痴呆、丘脑性痴呆以及Binswanger病病变多在皮层下神经核团与白质，其症状多属于皮层下痴呆范围。大面积脑梗塞性痴呆与分水岭区梗塞性痴呆既涉及皮层，也涉及皮层下，其临床症状与体征为皮层与皮层下混合性痴呆。

19、六、脑血管性痴呆的实验室检查(一)血液流变学血液流变学的指标可提供脑血管性痴呆的病因诊断参考，例如全血粘度升高、红细胞压积升高、纤维蛋白元增多、红细胞聚集数及血小板聚集率增高均提示缺血性脑血管病的可能，但单凭一次结果，难作为肯定依据，应综合评价。(二)电生理检查(1) 颅脑多普勒超声检查：经颅多普勒超声是一种利用低频超声波，探查颅内动脉血流的方法。对颅内动脉狭窄的程度、侧支循环的情况，可提供有意义的信息，因而对病因诊断有一定的参考意义。(2)脑电诱发电位：包括视诱发电位(VEP)、听诱发电位(BAEP)、体感诱发电位(SEP)等。诱发电位能测出某些亚临床的病变，甚至可检出CT及MRI不能显示的

20、病灶。事件相关电位(P300)更可能判断某些器质性或功能性的智能衰退，对痴呆的诊断当然具有价值。(三)影象学检查(1)颅脑CT检查，对脑血管性痴呆的诊断具有极为重要的意义，脑血管性痴呆在CT上多显示为单个或多个大小不等，新旧不等的低密度病灶，新鲜病灶边缘模糊，陈旧病灶边缘整齐，多位于侧脑室旁、底节(尾状核、壳核)、丘脑等处，左侧多于右侧，或双侧分布。常伴有侧脑室或第3脑室扩大，Loeb等对40例多梗塞性痴呆与30例对照者进行了临床与CT的观察，发现多梗塞痴呆组比有梗塞但无痴呆的对照组，其梗塞的总体积痴呆组大于非痴呆组，前者多见双侧梗塞，皮层萎缩明显。吴氏等对Binswanger病的CT所见进行

21、了研究，认为本病在CT上表现为脑室周围白质及半卵圆中心有大致对称的低密度影。边缘模糊，呈月晕状，多数伴有多发性腔隙性脑梗塞及脑室不同程度扩大。CT对Binswanger病的诊断无疑有重要意义，但一个时期以来，不少医师单凭CT影象学上所见来诊断本病，失之过宽，误诊者不少。后来Hachinski曾针对这种影象学上的特点定名为“白质疏松(Leuko-araiosis)”，并认为白质疏松并非Binswanger病所特有，其他许多情况、特别是脑水肿、脑缺氧、高血压等都可在影象学上显示这种特点。黄氏更从病理上证实这种改变原因多种多样，作者进一步对所谓Binswanger病抱怀疑态度。因此，必须结合临床综合

22、考虑，不能单凭CT所见诊断本病。(2)颅脑MRI检查：与CT相同，可以显示脑内病灶，其优点是能显示CT难以分辨的微小病灶，以及位于脑干的病灶，无疑对病因的鉴别有一定的意义。(四)核医学检查(1)SPECT检查：单光子发射计算机扫描(SPECT)可以探测局部脑血流量。Hachinski曾注意到多发性脑梗塞性痴呆的全脑平均局部脑血流量低于每lOOg脑组织36ml/min。徐东等通过SPECT评价多发性脑梗塞痴呆组与无痴呆的多发性脑梗塞组脑血流量的变化，以灌注缺血容积指数为指标，发现多发性脑梗塞痴呆组的指数明显大于无痴呆的对照组，提示皮层局部脑血流有明显降低。有作者发现多梗塞痴呆所致的局部脑血流降低

23、，至少在有关的症状与体征出现二年后才显示出来。(2)PET检查：正电子发射断层扫描(PET)可进一步提供脑组织含氧与葡萄糖代谢的情况。在痴呆早期，脑组织在出现可见的病理改变前，可能已有某些代谢异常，特别在额叶、颞叶、megnert基底神经核、丘脑等处，氧代谢与葡萄糖代谢可能已表现低下。因此，PET不仅对痴呆的早期诊断有一定意义，对疗效的判断也比较客观。只是PET装置昂贵，一般不作为临床常规检查。(五)其他如数字减影全脑血管造影，可清楚显示脑血管主干及主要分支的走行，是否有狭窄、闭塞，有无畸形，侧枝循环的代偿情况等，无疑对脑血管病变有明确的了解。此外，某些特殊病因须要有针对性的血清学、免疫学、生

24、化或组化检查。在此不一一赘述。七、脑血管性痴呆的诊断目前，尚缺乏对脑血管性痴呆公认的诊断标准，根据ICD-10公布的精神与行为障碍分类。其中F01血管性痴呆的诊断要点如下：诊断的前提是存在痴呆，认知功能的损害往往不平均，可能有记忆丧失，智能损害及局灶性神经系统损害的体征，自知力和判断力可保持较好。突然起病或呈阶段性退化，以及局灶性神经系体征与症状使诊断成立的可能性加大。对于某些病例只有通过CT或最终实施神经病理学检查才能确诊。有关特征为高血压，颈动脉杂音，伴短暂抑郁心境的情绪不稳，哭泣或爆发性大笑，短暂意识混浊或谵妄发作，常因进一步梗塞而加剧，人格相对保持完整，但部分病人可出现明显的人格改变，

25、如淡漠、缺乏控制力或原有人格特点更突出，如自我中心，偏执态度或易激惹。美国精神病学会曾在1979年对多发性脑梗塞性痴呆提出了如下的诊断标准：(1)痴呆；(2)症状呈阶梯式进行性过程，早期呈斑片状缺损；(3)局灶性神经症状和综合征(深反射亢进，伸性跖反射，假性球麻痹，步态异常，肢体末端无力等)；(4)从病史、体检或实验室检查中可找到明显与本病有关的脑血管病证据。最近(1992)，美国加州Alzheimer病诊断与治疗中心对缺血性血管性痴呆也提出一个与 Alzheimer病对应的诊断标准。根据症状、体征及影象学所见，以及必要时结合病理，得出不同的诊断结论，包括“肯定”、“可能(Probable)”

26、、“疑似(Possible)”，以及“混合型”。特别提出所谓混合型痴呆。可能是由于Probable IVD及Possible Alzheimers或definiti IVD及甲状腺功能低下。目前国内对脑血管性痴呆诊断尚无公认的标准，但临床诊断大概包括3点：必须肯定为痴呆；必须有与痴呆发病有关的脑血管病，并有影象学证实；除外其他痴呆的病因，在与 Alzheimer病鉴别时采用Haehinski的缺血评分表。由于对脑血管性痴呆诊断尚无一致意见，加上CT检查的普及，有作者认为诊断过宽，不能仅依靠多发性脑梗塞灶或脑室旁白质病变来诊断脑血管性痴呆或Binswanger病。也有作者认为脑血管性痴呆不一定非有梗塞，慢性进行性缺血性脑血管病也可能有痴呆，因之认为诊断不足。到底是诊断过宽?还是过严?可能是不同作者缺乏对脑血管性痴呆的共识，由此可见，极需一个公认的诊断标准。对于脑血管性