重症患者出血性疾病讲义已看很好

1、重症患者出血性疾病讲义已看很好出血性疾病出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍所是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。血的一组疾病。出血性疾病定义1 1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；2 2）出血时间较长并且反复发作；）出血时间较长并且反复发作；3 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜 斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血，斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血，尿血、便血等

2、；尿血、便血等；出血性疾病特点14 4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释；术出血解释；5 5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果；后，会有明显的止血效果；6 6）有的病儿自幼有出血史或家族中）有的病儿自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。各代有同类出血史。出血性疾病特点2 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜获得性：过敏性紫癜 其他疾病等。其他疾病等。血管异常-过敏性紫癜 过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的血管过敏性紫癜

3、是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤特炎综合征。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤特征性皮疹外，常伴有腹部、关节及肾脏受累表现。征性皮疹外，常伴有腹部、关节及肾脏受累表现。血管异常-过敏性紫癜一、微生物感染：一、微生物感染：1.1.细菌：主要为细菌：主要为溶血性链球菌，以呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热多见溶血性链球菌，以呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热多见 2.2.多见于麻疹、水痘、风疹等发疹性病毒多见于麻疹、水痘、风疹等发疹性病毒 感染感染 3.3.其他：寄生虫病等其他：寄生虫病等二、药物：二、药物： 1.1.抗生素类：青、链、金、氯、头孢类等抗生素类：青、链、金、

4、氯、头孢类等 2.2.解热止痛药：水杨酸类、保秦松、吲哚美辛等解热止痛药：水杨酸类、保秦松、吲哚美辛等 3.3.其他：磺胺类、阿托品、异烟肼等其他：磺胺类、阿托品、异烟肼等三、食物三、食物: :主要为蛋白质多的动物性食物，如鱼、虾、蟹、蛋、奶等主要为蛋白质多的动物性食物，如鱼、虾、蟹、蛋、奶等四、其他四、其他: :花粉、尘埃、疫苗、虫咬花粉、尘埃、疫苗、虫咬血管异常-过敏性紫癜病 因1.1.遗传倾向：遗传倾向：本病有一定的遗传倾向，临床常见家族中本病有一定的遗传倾向，临床常见家族中同时发病，同胞中也可同时或先后发病。同时发病，同胞中也可同时或先后发病。血管异常-过敏性紫癜发病机理 2. 2.免

5、疫异常免疫异常 B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化,B,B细胞水平增高细胞水平增高, ,急性期外周血急性期外周血IGAIGA和和IGEIGE升高升高;IGA;IGA类免疫复合物增高类免疫复合物增高; ;过敏性紫癜过敏性紫癜患儿的肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管有广泛的患儿的肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管有广泛的IGAIGA、补体、补体C3C3等沉积等沉积血管异常-过敏性紫癜发病机理提示本病为提示本病为IGAIGA免疫复合物病免疫复合物病可能为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于可能为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答

6、，激发激发B B细胞增殖，导致细胞增殖，导致IGAIGA介导的系统性免疫性血介导的系统性免疫性血管炎。管炎。血管异常-过敏性紫癜发病机理基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。周围浆液渗出及炎细胞浸润。 小血管壁：白细胞破裂小血管壁：白细胞破裂 胶原纤维肿胀和坏死胶原纤维肿胀和坏死 中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润 周围有碎片周围有碎片血管异常-过敏性紫癜病理改变 内皮细胞：肿胀内皮细胞：肿胀 血栓形成血栓形成 间质：间质：水肿，水肿， 浆液性渗出浆液性渗出 红细胞渗出红细胞渗出血管异常-过敏性紫癜病理改变皮

7、肤表现：多首发症状以皮肤紫癜为主。皮肤表现：多首发症状以皮肤紫癜为主。 反复反复 对称对称 分批分批 紫红色斑丘疹，紫红色斑丘疹， 高出皮面高出皮面 继而棕褐色，继而棕褐色， 单独或互相融合单独或互相融合 消退后可遗有色素沉着消退后可遗有色素沉着血管异常-过敏性紫癜临床表现 关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，可单可多发，可呈游走性，可单可多发，可反复发作，可反复发作，不遗留关节畸形。不遗留关节畸形。血管异常-过敏性紫癜临床表现-关节表

8、现 腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。致。 以脐及下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般以脐及下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。血管异常-过敏性紫癜临床表现-消化道症状主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。肾功衰竭。血管异常-过敏性紫癜临床表现-肾脏表现

9、重症病人凝血异常及诊治重症病人凝血异常及诊治血栓性血小板减少性紫癜TTPTTP 又称Moschcowrtz综合症。 特点： 微血管病性溶血性贫血 血小板减少 神经系统症状病因病因 感染：病毒、细菌感染：病毒、细菌 药物：肝素、甲硝唑、环饱霉素、药物：肝素、甲硝唑、环饱霉素、CTX CTX 等等 其他：肿瘤其他：肿瘤( (肺癌、乳腺肿瘤）、器官移肺癌、乳腺肿瘤）、器官移 植、自身免疫性疾病、妊娠植、自身免疫性疾病、妊娠等等发病机制 内皮细胞损伤：内皮细胞损伤： PGIPGI2 2减少、组织纤溶酶原活化物减少、组织纤溶酶原活化物 抑制剂增加等抑制剂增加等 vWFvWF裂解障碍：裂解障碍： 裂解酶严

10、重缺陷裂解酶严重缺陷 产生超大多聚体产生超大多聚体 vWFvWF（Ul vWFUl vWF） 自身抗体作用：自身抗体作用：IgGIgG增多、血小板抗体增多、血小板抗体临床表现临床表现 神经系统症状神经系统症状 血小板减少所致的出血血小板减少所致的出血 微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 肾脏损害肾脏损害 发热发热TTPTTP临床表现临床表现 神经系统症状：神经系统症状： 92%92%患者有神经系统症状。意识障患者有神经系统症状。意识障碍、失语、半身麻木、共济失调、抽搐、碍、失语、半身麻木、共济失调、抽搐、头痛、性格改变等。且常有一过性、反复头痛、性格改变等。且常有一过性、反复性、多样性与

11、多变性等。性、多样性与多变性等。 发生机制是大脑皮质或脑干小血发生机制是大脑皮质或脑干小血管病变所致管病变所致。TTPTTP临床表现临床表现 血小板减少所致的出血：血小板减少所致的出血： 96%96% 瘀斑、紫癜、消化道、泌尿道和中枢瘀斑、紫癜、消化道、泌尿道和中枢神经系统出血等神经系统出血等TTPTTP临床表现临床表现 微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 贫血，中贫血，中- -重度，正细胞正色素重度，正细胞正色素黄疸黄疸血片中破碎红细胞血片中破碎红细胞3%3%网织红细胞计数升高网织红细胞计数升高间接胆红素增高，间接胆红素增高，LDHLDH升高升高骨髓红系高度增生骨髓红系高度增生机理：机

12、械性破坏机理：机械性破坏TTPTTP临床表现临床表现 肾脏损害肾脏损害 88%88% 蛋白尿、血尿、管型尿；氮质血蛋白尿、血尿、管型尿；氮质血症、急性肾功能不全等。症、急性肾功能不全等。 肾小球毛细血管和小动脉内有玻璃肾小球毛细血管和小动脉内有玻璃样物质阻塞并增生性病变样物质阻塞并增生性病变TTPTTP临床表现临床表现 发热发热 占占98%98% 程度不同、热型不规律程度不同、热型不规律 体温调节中枢功能紊乱、组织坏死、体温调节中枢功能紊乱、组织坏死、溶血、免疫反应等所致。后期可合并感染溶血、免疫反应等所致。后期可合并感染TTPTTP诊断诊断三联症：微血管病性溶血性贫血三联症：微血管病性溶血性

13、贫血 血小板减少血小板减少 神经系统症状神经系统症状五联症：肾功能损害五联症：肾功能损害 发热发热最敏感及普遍意义：微血管病性溶血性贫血及血小板最敏感及普遍意义：微血管病性溶血性贫血及血小板减少。减少。100%100%的患者。的患者。TTPTTP治疗治疗 血浆置换：首选。血浆置换：首选。40-80ml/Kg 1-240-80ml/Kg 1-2次次/ /日日 血浆输注：血浆输注：FFP 20-30ml/kg.dFFP 20-30ml/kg.d 其他：激素、丙球、支持对症等。其他：激素、丙球、支持对症等。 感染性疾病 217 36.84%恶性肿瘤 166 28.18%产科意外 101 17.15%

14、创伤及手术 42 7.13% 病因 DIC发病数 占DIC发病总数百分率 589例DIC患者的病因分析医源性因素 36 6.11%其 它 27 4.58%华中科技大学同济医学院血液病研究所ISTH的的DIC诊断评分系统诊断评分系统显性显性DICDIC评分系统评分系统 风险评估：病人是否有已知与明显风险评估：病人是否有已知与明显DICDIC相关的基础疾病？相关的基础疾病？ 如果是：继续如果是：继续 如果没有：不使用这种算法如果没有：不使用这种算法全面的凝血试验全面的凝血试验 PT,PC,Fib,D-dimerPT,PC,Fib,D-dimer或或FDPFDP检测结果得分检测结果得分 PC 100PC 100* *10109 9 =0; 100=0; 100* *10109 9=1; 50=1; 50* *10109 9=2=2 D-dimerD-dimer或或FDP FDP 无增加无增加=0=0， 中度增