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文档简介

1、缺铁性贫血综述一、按贫血进展速度分:一、按贫血进展速度分: 急性与慢性急性与慢性二、按红细胞形态分:二、按红细胞形态分: 分分 类类贫血的细胞形态学分类贫血的细胞形态学分类类类 型型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病常见疾病大细胞性贫血大细胞性贫血1003235巨幼贫,伴巨幼贫,伴RC大量增多溶贫,大量增多溶贫,MDS等等正细胞性贫血正细胞性贫血801003235AA、PRCA、骨髓病性贫血、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等溶贫、急性失血性贫血等小细胞低色素性小细胞低色素性贫血贫血8032IDA、铁粒贫(、铁粒贫(SA)海洋性贫)海洋性贫血血轻度(轻度(120-91 g/l) 症状轻微症

2、状轻微 中度中度 (90-61 g/l) 体力活动后心慌、气短体力活动后心慌、气短 重度重度 (60-31 g/l) 卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短极度(极度(30 g/l) 常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、 严重缺氧严重缺氧致命致命四、按骨髓红系增生情况分:四、按骨髓红系增生情况分:贫血的骨髓增生程度分类增生不良性贫血增生不良性贫血AA增生性贫血增生性贫血除除AA以外的贫血以外的贫血五、按发病机制或(和)病因分:五、按发病机制或(和)病因分:一)、红细胞生成减少性贫血:一)、红细胞生成减少性贫血: 1、造血干祖细胞异常所致贫血、造血干祖细胞异常所致贫血 (1)、)、AA(再

3、障)再障) (2)、)、PRCA(纯红再障)(纯红再障) (3)、先天性红细胞生成异常性贫血)、先天性红细胞生成异常性贫血 (4)、造血系统恶性克隆性疾病:)、造血系统恶性克隆性疾病:MDS及各类造血系及各类造血系统肿瘤性疾病。统肿瘤性疾病。 2、造血调节异常所致贫血、造血调节异常所致贫血(1)、骨髓基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、)、骨髓基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、MF、骨髓转移癌等。骨髓转移癌等。(2)、淋巴细胞功能亢进所致贫血:)、淋巴细胞功能亢进所致贫血:T细胞功能亢进所致细胞功能亢进所致造血功能衰竭,如造血功能衰竭,如AA;B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自

4、身抗体,破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰细胞自身抗体,破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭,如免疫相关性全血细胞减少。竭,如免疫相关性全血细胞减少。(3)、造血调节因子水平异常所致贫血:肾功不全、垂体或)、造血调节因子水平异常所致贫血:肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因甲状腺功能低下、肝病等均可因EPO产生不足而导致贫血;产生不足而导致贫血;慢性病性贫血等。慢性病性贫血等。(4)、造血细胞凋亡亢进所致贫血:)、造血细胞凋亡亢进所致贫血:PNH有双重发病机制:有双重发病机制:异常造血克隆扩增及凋亡亢进。异常造血克隆扩增及凋亡亢进。3、造血原料不足或利用障碍所致贫血:、造血原料不足或利用障

5、碍所致贫血:(1)、叶酸或维生素)、叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血:缺乏或利用障碍所致贫血:巨幼细胞性贫血。巨幼细胞性贫血。(2)、缺铁和铁利用障碍性贫血:缺铁性贫血。)、缺铁和铁利用障碍性贫血:缺铁性贫血。二)、红细胞破坏过多性贫血:二)、红细胞破坏过多性贫血: 溶血性贫血溶血性贫血 三)、失血性贫血:三)、失血性贫血: 急、慢性失血性贫血,慢性者常为急、慢性失血性贫血,慢性者常为IDA。 贫血病理生理:血液携氧能力贫血病理生理:血液携氧能力组织缺氧组织缺氧 代偿机制:代偿机制: 1、心排出量增加、心排出量增加 2、肺代偿增强、肺代偿增强 3、血液重新分布、血液重新分布 4、红细胞

6、生成亢进、红细胞生成亢进(除再障除再障),EPO增加增加 5、氧解离曲线右移,组织摄氧增加、氧解离曲线右移,组织摄氧增加 6、无氧酵解、无氧酵解,氧从氧从Hb释放释放 、 软弱无力:疲乏、困倦软弱无力:疲乏、困倦最常见、最早出现最常见、最早出现 、皮肤、粘膜苍白:口唇、结膜、皮肤、粘膜苍白:口唇、结膜、 甲床,皮肤甲床,皮肤 、心脏:心脏:心悸,心动过速,心脏扩大,杂音心悸,心动过速,心脏扩大,杂音心衰、心衰、心绞痛心绞痛 、 呼吸:气急、呼吸困难呼吸:气急、呼吸困难 、神经:头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、神经:头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中 、 消化:食欲减退、腹部胀气、恶心、

7、便秘消化:食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 、 其他:月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿其他:月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿一)、血液检查一)、血液检查 可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化,伴白细胞或血小板的变化,Hb、RBC、WBC+bc、BPC等,红细胞参数,外周血涂片。等,红细胞参数,外周血涂片。三、实验室检查三、实验室检查二)骨髓检查二)骨髓检查 包括涂片和活检包括涂片和活检 涂片分类可反映骨髓细胞增生程度,细胞成涂片分类可反映骨髓细胞增生程度,细胞成分、比例和形态变化。分、比例和形态变化。 活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度

8、、活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值要。有些更有诊断价值三)贫血发病机制检查三)贫血发病机制检查 IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼贫的血清叶酸和巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及导致其缺水平测定及导致其缺乏的原发病检查;溶贫的红细胞膜、酶、珠乏的原发病检查;溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及PNH克隆检查等。克隆检查等。 骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质

9、异常,常,T细胞调控,细胞调控,B细胞调控的检查。细胞调控的检查。 造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。的原发病检查。 Hb测定测定确诊确诊 病因诊断应注意几点:病因诊断应注意几点: 1、有无失血的病史,妊娠,生育、有无失血的病史,妊娠,生育 2、营养、饮食情况;物理、化学、药物、营养、饮食情况;物理、化学、药物 3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤 4、有无家族、遗传病史、有无家族、遗传病史 5、有无贫血的临床症状与体征、有无贫血的临床症状与体征 6、有无实验室检查的证据、有无实验室检查的证据1、病因治疗

10、:、病因治疗:失血导致失血导致IDA(止血)(止血) 药物性溶贫(停用相应药物)药物性溶贫(停用相应药物) 营养性贫血营养性贫血补充营养素补充营养素2、药物:、药物:铁剂、叶酸、维生素铁剂、叶酸、维生素B12 糖皮质激素糖皮质激素AA,AIHA,PNH,出血,出血 EPO肾性贫血。骨髓性疾病、髓外肿瘤骨转肾性贫血。骨髓性疾病、髓外肿瘤骨转 移移3、输血:、输血:对症治疗对症治疗 严格掌握适应症(举例)严格掌握适应症(举例)4、脾切除:、脾切除:脾亢脾亢 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 AIHA(皮质激素治疗困难)(皮质激素治疗困难)5、骨髓(造血干细胞)移植:、骨髓(造血干细胞)

11、移植:重症再障重症再障 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病n概念:由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁概念:由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血而引起的红细胞生成障碍所致的贫血n铁的代谢:铁的代谢: 1、铁的来源、铁的来源(动物内脏,黑色食物动物内脏,黑色食物) 2、铁的吸收及调节、铁的吸收及调节 3、铁的运输、铁的运输 4、铁的分布与贮存、铁的分布与贮存 5、铁的丢失、铁的丢失 吸收部位:吸收部位:十二指肠、小肠上部十二指肠、小肠上部 VitC等还原剂:高铁等还原剂:高铁亚铁亚铁 易吸收易吸收 盐酸:防止铁离子变成不溶性络合物盐酸:防止铁离子变成不溶性络

12、合物 吸收方式:吸收方式:与去铁蛋白结合与去铁蛋白结合吸收吸收 高浓度铁高浓度铁弥散弥散吸收(中毒)吸收(中毒) 与血浆转铁蛋白与血浆转铁蛋白(1球蛋白球蛋白)结合结合各组织各组织 总铁结合力:总铁结合力:能与血浆铁相结合能与血浆铁相结合1球蛋白总量球蛋白总量 血清铁或血浆铁:血清铁或血浆铁:与转铁蛋白结合的铁,与转铁蛋白结合的铁, 正常约正常约1 / 3转铁蛋白与铁结合转铁蛋白与铁结合 血清铁含量血清铁含量 血清铁饱和度血清铁饱和度= 100% 总铁结合力总铁结合力 (总铁结合力中血清铁所占的比例)(总铁结合力中血清铁所占的比例) 正常体内约正常体内约3 5g 65% Hb铁铁 30% 铁蛋

13、白铁蛋白+含铁血黄素含铁血黄素(肝脾、肝脾、BM) 5% 组织铁组织铁(肌红蛋白、含铁酶肌红蛋白、含铁酶) 0 12% 血清铁血清铁 肠粘膜、皮肤脱落、月经肠粘膜、皮肤脱落、月经 男性:男性:1mg / 日日 女性:女性:2mg / 日日 经期妇女:经期妇女:17mg / 次次 妊娠:妊娠:700mg / 次次 = 2 5mg / 日日 哺乳:增加哺乳:增加0 5 1mg / 日日、需要增加,摄入不足:、需要增加,摄入不足: 婴幼儿、儿童、青春婴幼儿、儿童、青春 期女青年、妊妇、哺乳期期女青年、妊妇、哺乳期、吸收不良:、吸收不良:胃次全切除术,腹泻,真性胃酸胃次全切除术,腹泻,真性胃酸、失血:

14、、失血:消化道出血消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、溃疡、癌、钩虫病、V曲张、曲张、 痔疮、水杨酸盐等痔疮、水杨酸盐等)、 月经过多、月经过多、 溶贫伴含铁血黄素尿或溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿。尿。 早期缺铁早期缺铁 IDA早期早期 IDA晚期晚期 贮存铁贮存铁 贮存铁贮存铁0 贮存铁贮存铁0 无贫血无贫血 血清铁血清铁 血清铁血清铁 RBC正常正常 正常或贫血、正常或贫血、 小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 可低色素可低色素* 贫血早于形态改变贫血早于形态改变* 低色素早于小细胞低色素早于小细胞 1、原发病的临床表现、原发病的临床表现 2、贫血本身的症状、贫血本身的症状 3、缺铁特殊症状:、缺铁

15、特殊症状: 口角炎与舌炎口角炎与舌炎 皮肤与指甲变化皮肤与指甲变化 神经系统症状:神经痛(头痛)神经系统症状:神经痛(头痛) 其它:萎缩性胃炎;食道蹼;脾大其它:萎缩性胃炎;食道蹼;脾大1、血象:典型小细胞低色素、血象:典型小细胞低色素2、BM: 红系增生,中幼红红系增生,中幼红,体积小,体积小, 核固缩,核固缩,3、BM铁染色:含铁血黄素:正常:铁染色:含铁血黄素:正常:+ + 铁粒幼细胞:正常:铁粒幼细胞:正常:20 90%4、血清铁蛋白:测贮存铁,、血清铁蛋白:测贮存铁,12g / L5、血清铁、血清铁 8.95mol / L; 总铁结合力总铁结合力 64 4mol / L; 血清铁饱和

16、度血清铁饱和度 15% 6、RBC游离原卟啉增高游离原卟啉增高 1、病史、症状、病史、症状 2、小细胞低色素性贫血、小细胞低色素性贫血 3、骨髓红系增生、骨髓红系增生 4、外铁:、外铁:0;内铁减少,;内铁减少,SF(临床意义临床意义) 5、血清铁、血清铁总铁结合力总铁结合力;饱和度;饱和度一旦诊断确立,应积极查找缺铁原因一旦诊断确立,应积极查找缺铁原因 慢性感染所致的贫血:慢性感染所致的贫血:正细胞正色素、血清正细胞正色素、血清Fe、铁粒幼、铁粒幼、 总铁结合力总铁结合力, 贮存铁贮存铁 呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、 结核病、真菌感染结核病、真菌感

17、染 要点:总铁结合力要点:总铁结合力 外铁、外铁、SF (铁沉积无法利用)(铁沉积无法利用)海洋性贫血:小细胞低色素海洋性贫血:小细胞低色素 要点要点:靶形:靶形RBC 血清铁血清铁 贮存铁贮存铁 Hb电泳异常电泳异常*铁粒幼细胞性贫血:小细胞低色素铁粒幼细胞性贫血:小细胞低色素 要点:血清铁要点:血清铁,总铁结合力,总铁结合力 内、外铁内、外铁 出现环形铁粒幼细胞出现环形铁粒幼细胞1、原则:病因治疗、原则:病因治疗 补充足够的铁补充足够的铁2、病因治疗、病因治疗3、补充铁剂、补充铁剂铁剂治疗铁剂治疗4、辅助:营养、输血(、辅助:营养、输血(50g / L)口服铁剂(亚铁制剂):口服铁剂(亚铁制剂): 剂型种类:硫酸亚铁剂型种类:硫酸亚铁 0 2 3/日日 富马酸亚铁富马酸亚铁 0 2 3/日日 富马酸亚铁糖浆富马酸亚铁糖浆 1 0 3/日日 治疗效果评价:自觉症状好转治疗效果评价:自觉症状好转最早最早 RC:510天达高峰天达高峰 Hb:2周后开始上升周后开始上升 Hb恢复正常需恢复正常需2个月时间个月时间 Hb正常后小剂量治疗正常后小剂量治疗36个月个月 无效原因无效原因:诊断有误诊断有误 病因治疗不力:出血病因治疗不力:出血 合并:炎症、感染、肿瘤、肠道病合并:炎症、感染、肿瘤、肠

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