儿童疾病-蚕豆病的预防

1、蚕豆病的预防【导读】蚕豆病又指遗传性葡萄糖-6-6- -磷酸脱氢酶（G6PDG6PD）缺乏症， 是最常见的一种遗传性酶缺乏病。G6PDG6PD 缺乏症发病原因是由于 G6PDG6PD 基因突变，导致该酶活性降低， 红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏， 引起溶血性贫血。目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测， 抽血筛查是否有遗传病G-6-PDG-6-PD 因素。基因诊断是一项新型的产前检 查技术，与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同， 这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血， 通过进口试剂的精确检 测，很快就能知道结果，准确率达 90%90%。蚕豆病的预防 蚕豆病的预防方法主要有

2、哪些呢？以下是小编整理的关于蚕豆 病的预防的一些方法。1 1、 目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查 是否有遗传病 G-6-PDG-6-PD 因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术， 与过去遗传病检查风险大、 对孕妇和胎儿都有创伤性不同， 这种筛查 技术只需要抽取孕妇少量的静脉血， 通过进口试剂的精确检测， 很快 就能知道结果，准确率达 90%90%。2 2、 蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病， 应禁食蚕豆及其制品。3 3、 在 G-6-PDG-6-PD 缺陷的高发地区，进行群体 G-6-PDG-6-PD 缺乏普查。4 4、凡过去得过蚕豆病的或已知有 G-6-

3、PDG-6-PD 缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物5 5、远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。蚕豆病临床表现有哪些蚕豆病， 对于这个词语相信大家还不是很熟悉， 那么蚕豆病临床 表现又是什么呢？蚕豆病早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛， 继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦 怠乏力加重，可持续 3 3 日左右。与溶血性贫血出现的同时， 出现呕吐、 腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%50%患者脾大。严重病 例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于 1 12 2 日内死亡。大多食蚕豆后 1 1 至 2 2 天发病，早期症状有

4、厌食、疲劳、低热、恶 心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱 油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重 度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。 此时如不及时抢救可于一至二天内 死亡。蚕豆病会遗传吗蚕豆病为不完全显性伴性遗传病， 病理基因在 X X 染色体上， 意思 是女性的一对 X X 性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个 X X 性染色体，所以只要这个 X X 染色体异常就会发病。 只有一个异常 X X 染 色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的 X X 染 色体，就会发病。 所以这种疾病以男性为多，而他们的父母可能是没 有症状的。

5、 常见的情形是父母亲都没病， 但是母亲带有一个有病的染 色体，这样的话，所生的男孩有一半会有蚕豆症； 所生的女孩都正常， 但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因。也就是说， 儿子患 病，一定是从母亲遗传得到 ; ; 女儿患病，可能是从父方，也可能是从 母方，还有可能是从父母双方遗传而来。患 G6PDG6PD 缺乏症的新生儿中，约 50%50%勺患儿会出现新生儿黄疸，其中约 12%12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。因此， 父母孕前做优生检查非常重要。蚕豆病的检查方法蚕豆病的检查方法主要以下几方面：1 1、血象血红蛋白急剧下降。重者降至 1010 克/ /升以下；红细胞最低降

6、至 0.50.5X1012/1012/升以下；网织红细胞明显增高0.200.20 ;外周血涂片 可见有核红细胞增多；白细胞数升高，可达（10102020）X109/109/升, 甚至呈类白血病反应；血小板计数正常或增高。2 2、骨髓象红细胞系、 粒细胞系均明显增生， 年龄越小粒细胞系增生愈明显；红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。3 3、尿检查尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；尿 隐血试验阳性率可达 60%60%70%70%尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性； 血清游离血红蛋白增高。 结合珠蛋白减低； 葡萄糖 -6-6- 磷酸脱氢酶活性测定减低。蚕豆病的食物禁忌蚕豆

7、病不能吃的食物到底是什么呢？有什么注意事项呢？ 蚕豆病是一种6-6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病，表现为 在遗传性葡萄糖 -6-6- 磷酸脱氢酶缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然 发生的急性血管内溶血。但是，蚕豆病并不是所有豆类都不可以吃，之所以称为蚕豆病是因为吃了蚕豆才发生。蚕豆病起病急，大多在进 食新鲜蚕豆后 1 12 2 天内发生溶血，最短者只有 2 2 小时，最长者可相 隔 9 9 天。所以一定要了解蚕豆病不能吃的食物，才能降低病发概率。1 1 、禁止食用的食品：珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花， 熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结 果或收获季节去蚕豆地。2 2、 禁用易引起溶血的食物和药物： 抗疟药： 伯氨喹啉、 扑疟喹 啉、 戊奎 ; ;磺胺类：磺胺甲、牛黄解毒丸基异恶唑、磺胺吡啶、对氨 苯磺酰胺、磺醋酰胺 ; ;解热镇痛药：乙酰苯胺 ; ; 砜类：噻砜 ; ;其他：呋 喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、 美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆 ; ; 中药：薄荷、樟脑