神内四 鹿滨麒 病例分享

1、病 例 分 享2021/4/26病 史 资 料患者：患者：姚XX 女 52岁 农民 主诉：主诉：肢体无力1月余。现病史：现病史：患者1月余前无明显诱因出现困倦乏力，尤以活动后为重，初时未在意；症状渐加重，合并声音嘶哑，肢体无力严重时双上肢抬起困难，不能提重物，行走费力，上下楼梯困难；活动后自觉胸闷、气短。在当地卫生院按“脑血管病”给予治疗，效果不佳，且患者家属渐发现其反应迟钝、情绪低落、表情淡漠。发病来，患者神志清，进食、夜眠差，自诉体重增加。既往史：既往史：高血压病史2年，间断应用“硝苯地平缓释片”。家族史和个人史：家族史和个人史：无特殊22021/4/26查 体 表情淡漠, 四肢远端皮肤干

2、燥粗糙, 声音嘶哑,双肺呼吸音对称,未闻及干湿性啰音, 心率 86 次 /分, 律齐, 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软, 无压痛, 双下肢非指凹性水肿。感觉及共济运动检查正常，四肢肌肉无压痛, 四肢肌力 V- 级, 双侧膝腱、 跟腱反射减弱。脑膜刺激征阴性，病理反射未引出。32021/4/26诊 疗 思 路定位诊断定位诊断 中枢神经系统：大脑、脑干、脊髓 周围神经 神经-肌肉接头 肌组织定性诊断定性诊断 自身免疫性疾病 代谢性 感染 肿瘤 退行性变42021/4/26诊 疗 思 路52021/4/26诊 疗 思 路神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病 重症肌无力？ 周期性瘫痪？ 多发性肌炎？ 代谢

3、性肌病？ 药源性横纹肌溶解？ 62021/4/26辅 助 检 查72021/4/2682021/4/2692021/4/26初 步 诊 断肌无力无感觉障碍 CK明显升高 肌电图呈肌源性损伤 多发性肌炎？多发性肌炎？102021/4/269、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.3.822.3.8Tuesday, March 08, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。5:22:595:22:595:223/8/2022 5:22:59 AM11、人总是珍惜为得到。22.3.85:22:595:22Mar-228-Mar-2212、人乱于心，不宽余请。5:22:595:22:595:

4、22Tuesday, March 08, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.3.822.3.85:22:595:22:59March 8, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月8日星期二上午5时22分59秒5:22:5922.3.815、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月上午5时22分22.3.85:22March 8, 202216、业余生活要有意义，不要越轨。2022年3月8日星期二5时22分59秒5:22:598 March 202217、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。上午5时22分59秒上午5时22分5:22:5922.3.

5、8反应迟钝 情绪低落 表情淡漠食欲差 饭量下降 体重增加双下肢非指凹性水肿 疑问？ 甲状腺功能减退？甲状腺功能减退？122021/4/26132021/4/26甲状腺功能减退性肌病约 1/3 甲状腺功能减退症患者可出现肌肉症状，多轻微且为非特异性，仅少数发展为甲状腺功能减退性肌病，这与甲减的程度和病程相关。 甲减性肌病是因甲状腺素缺乏而导致的继发性肌肉代谢障碍，其临床表现主要为肩带肌，骨盆肌为主的近端肌无力、肌痉挛、肌痛、肌肥大等，同时伴有甲状腺功能减退的症状。 按照特征性肌肉表现的不同组合，甲减性肌病分为 5 种临床表现类型：伴肌强直的肥大性肌病、多发性肌炎样综合征、不伴肌强直的肥大性肌病、

6、不伴肌肥大的肌强直及肌萎缩，以前两种多见。甲减时，全身的组织细胞中核酸与蛋白质的合成、代谢及酶系统的活性均减弱，抑制三磷酸腺苷产生，骨骼肌发生供能障碍，同时粘蛋白、粘多糖沉积，肌细胞变性坏死，进而出现症状，肌酶自细胞内溢出，加之甲减时肌酶清除率下降，故血清肌酶升高。142021/4/26 本病在诊断上主要有两组症状： 一组为甲减症状，如懒语、淡漠、少动、怕冷、便秘、粘液性水肿、体重增加等； 另一组为肌病症状，受累肌群以肩带、骨盆带等肢体近端骨骼肌为主，表现为肌肉无力、酸痛，肌容积可正常、萎缩或假肥大，体征上可伴肌力、肌张力降低、腱反射减弱；肌酸激酶、乳酸脱氢酶等肌酶增高，尤以肌酸激酶增高为著；

7、肌电图可正常或为非特异性肌源性损害。152021/4/26162021/4/26 甲状腺功能减退性肌病近年来见于个案报导，甲减肌病因其表现缺乏特异性，且易于与多发性肌炎、横纹肌溶解综合征等疾病混淆，故临床误诊率较高。 甲减性肌病是由于甲状腺素缺乏引起继发性肌肉代谢障碍，是甲减后期的临床表现，也可是甲减的唯一表现，病人多因“肌无力”就诊，故神经科医生应引起足够的警惕，拓宽思路，充分完善各项辅助检查，以免漏诊，延误病人治疗。172021/4/26体 会 总结本例，诊断时不可局限于某些症状，而要发散思维，纵观全局。对于有肌病表现、肌酶显著升高的患者须注意有无甲状腺功能减退症的系统表现，并常规筛查甲状

8、腺功能。182021/4/261.甲减时外周血管阻力明显增加，动脉血管壁黏液性水肿致使动脉僵硬度增加。高血压患者常规降压治疗一般较难良好控制血压时应考虑甲减可能。2.临床上4%-14%的高脂血症患者由甲减所致。甲减导致血脂升高以高胆固醇血症为主，特点是TC、LDL-C及HDL-C均升高，其原因是甲减时胆固醇合成降低，排出速度更低。随着甲减的好转不必给予降脂药物，患者的血脂水平也会明显下降。因此，临床上血脂异常升高且调脂药物疗效欠佳者，应考虑甲减可能。3.对于CK显著升高，而CK-MB升高不明显者应考虑甲减的可能。4.中国心衰诊疗指南要求，所有心衰患者初诊时均应检查甲状腺功能。5.有缺血性心脏病

9、症状，伴随CK、CK-MB及Tnl改变（但心电图无动态演变）者，应同时检查甲状腺功能。192021/4/26202021/4/26感谢聆听212021/4/26222021/4/26232021/4/269、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。22.3.822.3.8Tuesday, March 08, 202210、低头要有勇气，抬头要有低气。5:22:595:22:595:223/8/2022 5:22:59 AM11、人总是珍惜为得到。22.3.85:22:595:22Mar-228-Mar-2212、人乱于心，不宽余请。5:22:595:22:595:22Tuesday, March 08, 202213、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。22.3.822.3.85:22:595:22:59March 8, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月8日星期二上午5时22分59秒5:22:5922.3.815、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2022年3月上午5时22分