周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路

1、精选课件周围神经病的周围神经病的诊断、鉴别诊断与治疗思考诊断、鉴别诊断与治疗思考精选课件定向诊断：确定是否神经疾病确定病变部位确定病因定期诊断： 确定疾病状态功能诊断： 确定患者的功能状态神经系统疾病诊断的临床思维先定位！再定性！精选课件神经系统疾病诊断的临床思维 认知加工理论：认知加工理论：顶底加工（顶底加工（UP DOWN）即整体到细节）即整体到细节底顶加工（底顶加工（DOWN UP）即细节到整体）即细节到整体拼图游戏与临床思维拼图游戏与临床思维从整体到细节从细节到整体细节到整体的交互找生人的途径找熟人的快捷与失误精选课件诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏这是什么？精

2、选课件诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏这是什么？!精选课件 PART1-解剖与生理回顾解剖与生理回顾 PART2-周围神经病的诊断路径周围神经病的诊断路径 PART3-周围神经病的治疗周围神经病的治疗精选课件？精选课件PART2-周围神经病的诊断路径周围神经病的诊断路径精选课件精选课件不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征精选课件 LSSCMT1ACMTXHNPP糖糖 尿尿 病病精选课件PART2-周围神经病的诊断路径周围神经病的诊断路径精选课件华山医院神经科受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？受累神经是对称？不

3、对称？是感觉受累还是运动受累？ 精选课件华山医院神经科不对称的多发性单神经病的病因不对称的多发性单神经病的病因 精选课件 LSSCMT1ACMTXHNPP糖糖 尿尿 病病精选课件精选课件华山医院神经科周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病精选课件华山医院神经科周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病精选课件 LSSCMT1ACMTXHNPP糖糖 尿尿 病病精选课件各种类型周围神经脱髓鞘各种类型周围神经脱髓鞘无力反射消失或减弱MNCV/SNCV减慢传导阻滞脱髓鞘与轴索损害模式轴索变性轴索变性无力无力萎缩萎缩反射减弱反射减弱

4、/很少消失很少消失CAMP减低减低早期以脱髓鞘损害为主早期以轴索损害为主精选课件精选课件完成病因诊断辅助检查完成病因诊断辅助检查第一步第一步步骤步骤精选课件华山医院神经科完成病因诊断辅助检查完成病因诊断辅助检查第二步第二步步骤步骤精选课件周围神经病诊查的周围神经病诊查的第三步骤第三步骤 LSSCMT1ACMTXHNPP糖糖 尿尿 病病精选课件精选课件 LSSCMT1ACMTXHNPP糖糖 尿尿 病病精选课件 LSSCMT1ACMTXHNPP糖糖 尿尿 病病精选课件？精选课件THANKS精选课件PART3-周围神经病的治疗思考精选课件周围神经病的治疗思考周围神经病的治疗思考 LSSHNPP精选课

5、件周围神经病治疗思路 Current therapeutic possibilities can be divided into two groups: the pathogenetically oriented the symptomatic therapy还有其他吗？Tamas Varkonyi1 and Peter Kempler2Diabetes, Obesity and Metabolism, 10, 2008, 99108精选课件修复修复“髓鞘髓鞘”与与“轴索轴索” 髓鞘髓鞘 自身免疫周围神经病的自身免疫周围神经病的“髓鞘髓鞘”修复修复 遗传性周围神经病的遗传性周围神经病的“髓鞘髓

6、鞘”修复修复 不分病因的不分病因的“髓鞘髓鞘”修复？修复？ 轴索修复轴索修复 免疫免疫 遗传遗传 其他其他精选课件B12-?B12会缺少吗？会缺少吗？B12缺少的原因？缺少的原因？B12缺少有什么问题？缺少有什么问题？该怎么补充该怎么补充B12?精选课件B12-?B12会缺少吗？会缺少吗？B12缺少的原因？缺少的原因？B12缺少有什么问题？缺少有什么问题？该怎么补充该怎么补充B12?精选课件维生素B12缺乏的患病率精选课件不同年龄人群维生素B12缺乏的患病率精选课件维生素B12缺乏的现状 Lindenbaum J, Rosenberg IH, Wilson PWF, et al. Preval

7、ence of cobalamin deficiency in the Framingham elderly populationJ. Am J Clin Nutr, 1994,60:2. van Asselt DZ, Blom HJ, Zuiderent R, et al. Clinical significance of low cobalamin levels in older hospital patientsJ. Neth J Med, 2000,57:41.Figlin E, Chetrit A, Shahar A, er al. High prevalences of vitam

8、in B12 and folic acid deficiency in elderly subjects in Israel. Br J Haematol, 2003,123:696.Shahar, A, Feiglin, L., Shahar, DR., et al. High prevalence and impact of subnormal serum vitamin B12 concentrations in Israeli elders admitted to a geriatric hospitalJ. J Nutr Health Aging, 2001,5:124.Gupta

9、AK, Damji A, Uppaluri A. Vitamin B12 deficiency. Prevalence among South Asians at a Toronto clinicJ. Can Fam Physician, 2004,50:743.精选课件B12-?B12会缺少吗？会缺少吗？B12缺少的原因？缺少的原因？B12缺少有什么问题？缺少有什么问题？该怎么补充该怎么补充B12?精选课件 引起维生素引起维生素B12缺乏的因素缺乏的因素 维生素维生素B12缺乏原因缺乏原因 食物中维生素食物中维生素B12不足？不足？ 食物中维生素食物中维生素B12吸收不良？吸收不良？ 遗传性

10、维生素遗传性维生素B12代谢障碍？代谢障碍？ 其他原因：药物因素？其他原因：药物因素？精选课件维生素维生素B12的吸收过程的吸收过程精选课件二甲双胍和维生素二甲双胍和维生素B12Emmanuel Andrs, et al. CMAJ.2004;171(3):251-9William A. Bauman ,et al. Dia Care .2000,23:12271231. 通过影响钙依赖性膜通过影响钙依赖性膜运动来降低回肠对维运动来降低回肠对维生素生素B12的吸收的吸收回肠粘膜细胞对维生素回肠粘膜细胞对维生素B12内因子复合物的摄取呈钙依赖性内因子复合物的摄取呈钙依赖性 二甲双胍的疏水端可进入

11、细胞膜的脂质核心，可影响钙依赖性膜运动二甲双胍的疏水端可进入细胞膜的脂质核心，可影响钙依赖性膜运动精选课件B12-?B12会缺少吗？会缺少吗？B12缺少的原因？缺少的原因？B12缺少有什么问题？缺少有什么问题？该怎么补充该怎么补充B12?精选课件VB12水平低下与多种疾病的发生有关联水平低下与多种疾病的发生有关联Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259.Hankey GJ. Lancet，1999354：407-413Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069

12、-1075Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500Moore EM et al. Diabetes Care .2013,36:29812987,.精选课件B12缺乏/HHcy所致主要临床症状（1）Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. Vitamin B12 (cobalamin) deficiency in elderly patients. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259.VB12水平低下与多种疾病的发生有关联精选课件B12B12缺乏缺乏/ /

13、HHcy所致主要临床症状所致主要临床症状（2）1. Hankey GJ. Lancet，1999354：407-4132. Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-10753. Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500精选课件补充高剂量补充高剂量VB12能显著降低心脑血管事件的能显著降低心脑血管事件的发生率发生率研究设计：研究设计：VISP研究是一项在研究是一项在3680名老血管病患者中展开的多中心，名老血管病患者中展开的多中心，随机，双盲研究。比较在药物

14、、手术治疗以外，补充维生素，随机，双盲研究。比较在药物、手术治疗以外，补充维生素，对缺血性脑卒中对缺血性脑卒中冠状动脉疾病及死亡的影响冠状动脉疾病及死亡的影响Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Intervention for Stroke Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9 精选课件补充高剂量补充高剂量VB12能显著降低心脑血管事件的发生率能显著降低心脑血管事件的发生率Spence JD, Bang H, Lloyd E et al.,Vitamin Inte

15、rvention for Stroke Prevention Trial An Efficacy Analysis. Stroke 2005;36:2404-9 结果：高剂量维生素组复合终点事件（包括缺血性卒中，冠脉疾病和死亡）的危险比低剂量组下降21%，P=0.049结论：使用高剂量VB12降低同型半胱氨酸水平能够提高脑血管患者的生存率精选课件B12-?B12会缺少吗？会缺少吗？B12缺少的原因？缺少的原因？B12缺少有什么问题？缺少有什么问题？该怎么补充该怎么补充B12?精选课件由于病因难以去除，理论上需维持终生由于病因难以去除，理论上需维持终生严重神经症状：建议非口服治疗严重神经症状：建

16、议非口服治疗Emmanuel Andrs CMAJ. 2004,171(3): 251259 Lane LA. Ann Pharmacother 2002,36:1268-1272.给药方式起始治疗维持治疗肠外1000g/d1w；然后1000g/w1m 非恶性贫血：1000g/m，直至治愈 恶性贫血： 1000g/m，终身用药口服1000g/d，1个月 摄入不足或食物中B12吸收不良：125-500g/d 恶性贫血：1000g/d精选课件维维生生素素B1B12 2缺缺乏乏的的诊诊治治流流程程筛查维生素筛查维生素B12缺乏：缺乏：1所有营养不良的老年患者所有营养不良的老年患者2养老院或精神病院的

17、所有病人养老院或精神病院的所有病人3所有具有维生素所有具有维生素B12缺乏的血液或神经精神表现者缺乏的血液或神经精神表现者证实维生素证实维生素B12缺乏的诊断：缺乏的诊断：检查血清维生素检查血清维生素B12水平（水平（总同型半胱氨酸水平）总同型半胱氨酸水平）是是不进一步检查不进一步检查否否血清维生素血清维生素B12水平水平150pmol/L不进一步检查不进一步检查有饮食缺乏吗？有饮食缺乏吗？是是否否治疗治疗有吸收不良吗？有吸收不良吗？有恶性贫血吗？有恶性贫血吗？检测血清抗内因子抗体检测血清抗内因子抗体进行进行Schilling试验试验1用维生素用维生素B12治疗治疗2每每35年进行内镜年进行内镜胃癌监测胃癌监测是是否否+否否用维生素用维生素B12治疗治疗用改良的用改良的Schilling试验证实食物维生试验证实食物维生素素B12吸收不良综吸收不良综合征的诊断合征的诊断-查找吸收不良的可能原因查找吸收不良的可能原因1病史提示后病史提示后80cm小肠疾病：克隆病；小肠疾病：克隆病；淋巴瘤；结核；淀粉样变；硬皮病；淋巴瘤；结核；淀粉样变；硬皮病；Whipple病；腹部疾病病；腹部疾病2胃切除术或后胃切除术或后80cm小肠手术切除小肠手术切除3药物：秋水仙