医学专题—白瞳症课件

1、医学专题白瞳症白瞳症的病因(bngyn)诊断第一页，共四十六页。医学专题白瞳症定义(dngy) 用光线照射(zhosh)瞳孔，瞳孔区呈白色、黄白色或粉白色反光谓白瞳症（leukocoria)第二页，共四十六页。医学专题白瞳症瞳孔(tngkng)反光正常眼 光线被视网膜、脉络膜吸收，瞳孔无反光 眼底镜照射呈橙色反光白瞳孔 缺乏吸收光线的色素脉络膜缺失(qu sh) 瞳孔至视网膜上皮之间有白色物晶状体混浊、渗出、机化、肿瘤第三页，共四十六页。医学专题白瞳症白瞳症病因(bngyn)分析 作作者者 例例数数 Rb PHPV Coats 病病 先先天天白白内内障障 早早产产儿儿视视网网膜膜病病变变 其其

2、他他 (%) Howard 500 235(47) 51(10) 10(2) 36(7.2) 36(7.2) 132(26.4) (1965) Shields 500 288(58) 59(11.8) 34(6.8) 4(0.8) 10(2) 105(21) (1991) 笔笔者者 144 88(61) 18(12.5) 20(14) 未未记记入入 7(5) 11(7.6) (79-99) 第四页，共四十六页。医学专题白瞳症Shields500例白瞳症的病因(bngyn)分类 遗传性 3种 发育性 7种 炎症(ynzhng) 7种 肿瘤 8种 其他 5种共共3030种眼病种眼病第五页，共四十六

3、页。医学专题白瞳症视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤第六页，共四十六页。医学专题白瞳症视网膜母细胞瘤一般(ybn)情况 发病率 1/14000-20000 年龄 5岁，平均(pngjn)单眼24月，双眼12月， 90%发生在3岁之前，10岁仅占 0.5% 眼别 单眼65-75%；双眼22-35%；三侧1%第七页，共四十六页。医学专题白瞳症视网膜母细胞瘤遗传(ychun)情况 家族史 6%散发(snf)病例一侧眼患病者15%有遗传基因 父/母双眼Rb者， 后代45%患病，其中85%双侧，100%多灶；15%单侧，95%多灶父/母单眼Rb者，后代7-15%患病，其中85%双侧，均为多灶第八页，共四十六页

4、。医学专题白瞳症视网膜母细胞瘤临床表现 白瞳 50-62% 斜视 20% 眼红、疼痛、青光眼 7% 视力减退、蜂窝织炎、瞳孔扩大(kud)、异色、眼震、眼球固定、发育迟缓、手畸形 检查良好 3%第九页，共四十六页。医学专题白瞳症第十页，共四十六页。医学专题白瞳症眼底(ynd) 玻璃体絮状混浊，灰白色肿物(zhn w)，局部网膜动静脉扩张第十一页，共四十六页。医学专题白瞳症B超 实体性肿物(zhn w) 钙斑反射 第十二页，共四十六页。医学专题白瞳症第十三页，共四十六页。医学专题白瞳症彩色多谱勒超声分枝(fn zh)血流，CRA供血 高阻抗血流正常(zhngchng)第十四页，共四十六页。医学专

5、题白瞳症第十五页，共四十六页。医学专题白瞳症C T第十六页，共四十六页。医学专题白瞳症第十七页，共四十六页。医学专题白瞳症MRI成像T1WI中信号(xnho)、 T2WI高信号 T1、T2 均有低信号区第十八页，共四十六页。医学专题白瞳症Coats病病第十九页，共四十六页。医学专题白瞳症Coats病一般(ybn)情况 发病率 0.08% 性别(xngbi) 多见于青少年男性，占78% 年龄 儿童和青少年，平均年龄6-8岁 眼别 单眼发病，双眼极少见第二十页，共四十六页。医学专题白瞳症初期 后极部黄白色渗出，血管迂曲扩张晚期 网膜脱离(tul)，出血，裂隙灯下网膜后沉淀 物及类脂小滴Coats病

6、眼底(ynd)改变第二十一页，共四十六页。医学专题白瞳症B 超第二十二页，共四十六页。医学专题白瞳症彩色(cis)多谱勒超声 网膜表面血流 落雪症第二十三页，共四十六页。医学专题白瞳症C T 早期眼球增大(zn d)，眼球壁增厚，局部玻璃体密度增高 第二十四页，共四十六页。医学专题白瞳症PHPV第二十五页，共四十六页。医学专题白瞳症 晶状体：后囊下混浊(hnzhu) 睫状突：牵拉至瞳孔区 玻璃体：白色纤维团、有血管PHPV体征第二十六页，共四十六页。医学专题白瞳症B超 三角形回声(hushng) 无钙化第二十七页，共四十六页。医学专题白瞳症彩色多谱勒超声 连续(linx)的红色血流第二十八页，

7、共四十六页。医学专题白瞳症 在晶体(jngt)与玻璃体之间的回声光团内有彩色血流 频谱为动脉频谱第二十九页，共四十六页。医学专题白瞳症第三十页，共四十六页。医学专题白瞳症白瞳症的鉴别(jinbi)诊断第三十一页，共四十六页。医学专题白瞳症B 超RbCoats病病PHPV第三十二页，共四十六页。医学专题白瞳症RbCoats病病PHPV彩色(cis)多谱勒超声第三十三页，共四十六页。医学专题白瞳症PHPVCoats病病RbC T第三十四页，共四十六页。医学专题白瞳症视网膜母细胞瘤疑难(y nn)病例 96年12月24日就诊，女，8岁 主诉：眼前黑影4月 眼底(ynd)：鼻上息肉状肿物12D B超：

8、息肉状实体性肿物5mm 第三十五页，共四十六页。医学专题白瞳症 CDI： 不丰富(fngf)血流 CT ： 肿物无钙斑第三十六页，共四十六页。医学专题白瞳症 穿吸：未发现瘤细胞 治疗：巩膜外电凝 97年2月26日复查 B超：隆起(ln q)物未消失 治疗：建议放疗第三十七页，共四十六页。医学专题白瞳症 2001年6月4日再次就诊 主诉：眼胀、头痛 前房：灰色片状物 眼底：黄白色隆起(ln q)物16D 眼压：指试+3第三十八页，共四十六页。医学专题白瞳症CDI：眼内肿物(zhn w)、丰富血流B超：息肉(xru)状隆起物，有钙斑第三十九页，共四十六页。医学专题白瞳症CT：眼内肿物(zhn w)

9、、有钙斑 视神经增粗、视神经管扩大第四十页，共四十六页。医学专题白瞳症MRI：肿瘤自视神经至颅 内，已达丘脑腹部 TI、T2低信号(xnho) 脂肪抑制高信号第四十一页，共四十六页。医学专题白瞳症 治疗：眼球(ynqi)、视神经切除、 颅内肿瘤切除 -刀治疗第四十二页，共四十六页。医学专题白瞳症白瞳症的误诊率 应用影像诊断之前，误诊率18-30% 应用B超、CT、MRI之后，误诊率降至7-14.9%，甚至(shnzh)2%以下 穿吸：前房水、玻璃体、肿瘤，误诊率接近于0第四十三页，共四十六页。医学专题白瞳症白瞳症病因(bngyn)诊断 一种影像技术常有同病异图、异病同图 应用多种影像技术检查可提高正确诊断率 临床、影像、实验室检查综合(zngh)分析正确诊断接近100%第四十四页，共四十六页。医学专题白瞳症谢谢 谢谢第四十五页，共四十六页。医学专题白瞳症内容(nirng)总结白瞳症的病因诊断。用光线(gungxin)照射瞳孔，瞳孔区呈白色、黄白色或粉白色反光谓白瞳症（leukocoria)。瞳孔至视网膜上皮之间有白色物晶状