先天性巨结肠症的观察和护理

1、先天性巨结肠症的观察与护理先天性巨结肠症的观察与护理 吴冬梅.先天性巨结肠症的先天性巨结肠症的概述概述 先天性巨结肠又称“先天性无神经节细胞症”，是一种先天性肠道畸形。正常情况下，肠道靠规律的蠕动来输送消化物。.先天性巨结肠症的先天性巨结肠症的概述概述 患先天性巨结肠的宝宝，由于结肠或直肠的某一段缺乏神经节细胞，导致肠道失去蠕动能力，没有了推进式输送功能，使得粪便滞留在肠道内。.先天性巨结肠症的先天性巨结肠症的概述概述 先天性巨结肠的发病时间和严重程度，往往跟病变肠管的长度有关。先天性巨结肠大多数病变位于结肠远端的乙状结肠和直肠的某一段。在少数病例中，病变的肠道可能会特别长或特别短，可能影响整

2、个结肠并波及回肠，或者只存在于直肠末端。 .先天性巨结肠症的先天性巨结肠症的概述概述 先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例。国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩，首次就诊多在新生儿期。.先天性巨结肠症发病机制先天性巨结肠症发病机制 病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于直肠活检。.先天性巨

3、结肠症发病机制先天性巨结肠症发病机制 由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，使粪便通过发生困难。由于粪便不能顺利地进入直肠，壶腹部常空虚，不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射。.先天性巨结肠症发病机制先天性巨结肠症发病机制 因此，痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体，使肠壁逐渐肥厚，肠腔扩张，形成了巨结肠。故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段，而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。.先天性巨结肠症发病机制先天性巨结肠症发病机制 巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状，均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张

4、，肠壁变薄，但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化。.先天性巨结肠症发病机制先天性巨结肠症发病机制 偶可并发肠穿孔，多发生在盲肠或乙状结肠，即痉挛狭窄肠段的近端。年龄越大，结肠的扩张和肥厚越明显，并越趋于局限。最近Howard等研究了19例巨结肠病肠管上自主神经的分布，发现在无神经节细胞肠段的胆碱能神经纤维比正常的多得多。作者们认为增多的胆碱能神经与远端肠管的痉挛状态有关。.检查方法检查方法 实验室检查： 肛门直肠测压：将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射。.检查方法检查方法 其他辅助检查： 线钡灌肠检查 以少量钡剂灌肠后

5、拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段；移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空。.检查方法检查方法 2.直肠活检 对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化；二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。.先天性巨结肠并发症先天性巨结肠并发症 小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，以新生儿期多见。发病较急、高热、吐泻，梗阻肠腔内积存大量肠液可导致严重脱水、酸中毒和休克，病死率可高达30%。其他并发症有肠梗阻、肠穿孔、营养不良、发育延迟等。.先天性

6、巨结肠症的观察先天性巨结肠症的观察 1.新生儿和婴幼儿 正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现为生后不排胎便，开始排胎便及排空时间均推迟。出生后23天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁或粪便样液体，并有腹胀及便秘。.先天性巨结肠症的观察先天性巨结肠症的观察 肛门指诊或用温盐水洗肠，可排出大量胎便及气体，症状缓解。缓解数天后，腹胀、便秘又复出现，又需洗肠才能排便。体检可完全正常，有时可扪到扩张的肠管横贯于上腹部。如果看到有从右向左的蠕动波，可以推测是在无神经节细胞肠段近端扩张的横结肠。腹胀缓解后可以进食，惟多数患儿由于呕吐、拒食而体重不增，发育较差。.先天

7、性巨结肠症的观察先天性巨结肠症的观察 在新生儿，也可能以腹泻为突出症状而伴有肠梗阻，经常便秘与腹泻交替出现。如反复迁延，患儿日趋消瘦，并引起营养不良性水肿。新生儿期，并发肠炎者甚为多见，炎症往往顽固难治，可发展为凶猛的小肠结肠炎。发病较急，有高热，吐、泻，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克，如不积极抢救，多于24h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液，出现腹膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜炎。.先天性巨结肠症的观察先天性巨结肠症的观察 如症状较轻，于新生儿期往往未能作出诊断。到婴幼儿期表现为进行性便秘及腹胀。轻症者常需泻药通便，重症者常需洗肠协助排便。患儿发育营养均低于正常标准，腹胀

8、明显，腹壁静脉曲张，常出现肠型，左下腹部可触及充满粪便的肠襻.先天性巨结肠症的观察先天性巨结肠症的观察 2.年长儿和成人 有些年长儿和成人对此病耐受性好，可以活到较大年龄。顽固性便秘是主要的病史，有的2周才解一次大便，经常依靠泻药排便，而且泻药越来越不起作用。体检可见面色苍白，营养不良，腹部突出，两腿细长。.先天性巨结肠症的观察先天性巨结肠症的观察 偶见急性肠功能不全。病人发展到完全性肠梗阻而就医。Meyer报道一例37岁男性病人，每天必须服3两矿物油，最后发生盲肠憩室穿孔，其神经节细胞缺如一直达到横结肠的水平。偶见无神经节细胞肠段只限于肛门括约肌的内侧(超短型巨结肠病)，患者可有大便失禁。这

9、种情况除非做特别低位的肠活检来证实，否则因找见神经节细胞而误诊为正常。.先天性巨结肠症的先天性巨结肠症的护理护理 用药治疗 1.内科治疗 对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠，以避免粪便淤积。 2.结肠造瘘术 当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无神经节症，应行结肠造瘘术。造口部位应尽量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。.先天性巨结肠症的先天性巨结肠症的护理护理 3.手术治疗 新生儿期患儿应尽量保守治疗，待1岁左右再做根治手术。成人期患者症状加重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手术要求切除距肛门齿状线12cm处以上的狭窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。常用的术式有下面3种： (1)拖出型直肠