吉兰巴雷综合征：诊断与治疗

1、. 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr Syndrome，GBS）是引起急性迟缓性瘫痪的主要原因，以四肢急性、进行性、迟缓性麻痹为主要表现，伴颅神经和呼吸肌受累。 GBS无明显的季节性，以青壮年和儿童多见，病情进展迅速，大多数患者可恢复。但严重患者需要几个月的重症监护，且常遗留永久性的严重无力、感觉异常和疼痛等问题。 约5%的患者死于并发症，包括呼吸衰竭、肺炎和心律失常，使得GBS成为发病率和死亡率都较高医疗紧急事故。. 目前GBS的确切病因仍不完全清楚，但多数学者认为本病是一种急性免疫性周围神经病。 在宿主易感性的基础上，多种因素皆能诱发本病，其中呼吸道感染和（或）胃肠道感染为主要

2、诱因。 很多病毒都能诱发GBS，而在2016年寨卡病毒备受人们的关注。. GBS的详细发病机制尚不完全清楚，普遍认为体液和细胞免疫都不同程度地参与各个类型的发病。 大多数患者起病前数周内曾有感染诱因，分布在周围神经的神经节苷脂可以用来鉴别感染原，它们可以诱发产生抗体破坏神经组织并产生症状。大多数抗原是通过黏膜或上皮细胞进入体内导致GBS。. 很多协作性研究表明，抗GM1和抗GQ1b抗体可结合周围神经和神经肌肉接头，抗GD1a抗体可结合Ranvier节点、髓鞘和神经肌肉接头。综合来讲，很多研究已经揭示了空肠弯曲菌感染相关GBS的一种可能的病理通路。. 结合电生理和病理学的特点GBS可以分为两大类

3、： 脱髓鞘和轴索变性，即急性炎症性脱髓鞘多发性周围神经病和急性运动轴索型神经病。. Hughe提出将GBS分为以下4种主要类型： 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） MillerFisher综合征（MFS）除此分类外，van der Meche等根据病变神经纤维类型和病理特征把GBS分为5类：AIDP、AMAN、AMSAN、MFS和急性运动脱髓鞘神经病（AMDN）。. 其实目前有关GBS分型尚无统一标准，比较一致的观点是除AIDP作为GBS的经典型外，还有一些变异型，包括： 轴索型GBS：包括AMAN和AMSAN

4、 Fisher综合征 脑神经型GBS 急性感觉性多发性神经病.1.AIDP 是GBS中最常见的类型，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 诊断标准：（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（4）脑脊液出现蛋-细胞分离现象。（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。（6）病程有自限性。.1.AIDP 鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断： 显著、持久的不对称性肢

5、体肌无力。 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。 脑脊液单核细胞数超过50106/L。 脑脊液出现分叶核白细胞。 存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。.2.AMAN 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。.3.AMSAN 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性

6、为主。 诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。.4.MFS 以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。 诊断标准：（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。（2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。（3）脑脊液出现蛋白-细胞分离。（4）病程呈自限性。.4.MFS 鉴别诊断： 需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。. 大量临床试验证明，有效的免疫治疗可以缩短住院时间并改善预后。目前用于GBS

7、病因治疗的方法主要为免疫治疗，治疗药物包括血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、糖皮质激素等。.1.病因治疗 以抑制免疫反应，清除致病因子，阻止病情发展为目标。 （1）静脉注射人血免疫球蛋白（IVIG）：已证实IVIG治疗AIDP是有效的，特别对病情进展，有出现呼吸肌麻痹可能的病例，应尽早使用。成人常用量0.4g/（kgd）静脉点滴联用5天。 （2）血浆置换（PE）疗法：适用于体质情况较好的成年人及大龄儿童，血浆置换量每次3040ml/kg，35次为1个疗程。.1.病因治疗 （3）皮质类固醇：曾经是治疗GBS的主要药物，近20多年来存在争议。国外的研究结论多认为激素治疗无效，但由于

8、我国经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。.2.呼吸肌麻痹的处理 有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压明显降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。.3. 辅助治疗 注意维持患者水、电解质与酸碱平衡，常规使用水溶性维生素并着重增加维生素B1、维生素B12（如甲钴胺、氰钴胺）的补充。可应用神经生长因子等促进神经修复。.4. 其他对症处理 患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。.5.康复治疗 瘫痪严重时应注意肢体功能位摆放并经常被动活动肢体，肌力开始恢复时应主动与被动活动相结合