枕颈部畸形伴脊髓损伤的治疗

1、枕颈部畸形伴脊髓损伤的治疗 作者：范国华，胡学昱，罗卓荆 【关键词】 畸形【关键词】 畸形；颈椎；脊髓损伤0引言上颈椎畸形即枕颈部畸形，是指寰枢椎和其附属结构及与之相连的枕骨及其包含的神经组织等，由于先天发育因素造成的解剖结构异常，有时伴有远部畸形. 枕颈部发育畸形临床上并不少见. 该部分结构复杂，加之胚胎发育过程特殊，可发生多种结构并存的畸形，但限于影像学检查手段及对胚胎发育研究的不足，导致以往仅限于满足一种畸形的诊断而遗漏其他可能并存的结构异常. 人类的枕颈部借助完整的骨性和纤维解剖结构来维持其稳定功能、运动功能和保护功能. 这一部分的畸形影响到其功能，在一定条件如创伤、退变下，容易造成脊

2、髓受压或损伤，严重者将影响生命. 畸形本身不可避免，治疗所要解决的则是不稳定和脊髓压迫两个问题. 枕颈部畸形主要包括： 齿突发育畸形； 环枕融合（寰椎枕骨化）； 颅底扁平和颅底凹陷； 枕骨大孔狭窄（枕骨颈椎化）； 寰椎后弓缺如； 寰椎后小桥； 神经系统发育畸形. 我们仅列举其中相对常见的类型，并对疾病的分型、诊断及治疗加以简单叙述.1齿突发育畸形1.1分型、诊断齿突是上颈椎关节重要的骨性连接结构，寰椎借助横韧带将齿突束缚在一定的范围内来保证寰枢关节的稳定. 齿突和横韧带发育不良是造成寰枢椎不稳的主要先天性因素，约占枕颈部畸形的4/5. 齿突发育畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离和齿状突缺如三种

3、，其中齿状突缺如很少见，有时易将齿骨与齿状突骨折不连混淆. Greenberg将齿状突畸形分为： 型（游离齿状突骨，齿突与枢椎不融合）；型（齿突腰部缺如，尖端游离小骨与基底分离）；型（齿突基底不发育，仅残存齿突尖）；型（齿突尖部缺如）；型（整个齿突缺如）. 近年来国内有学者提出短齿畸形，即较正常齿突短小，基底较宽. 各型齿突畸形临床表现大致相同，早期因活动度小，神经压迫症状和寰枢椎不稳不明显，但头部被动活动范围明显增加，潜在不稳. X线片可表现为轻度寰椎移位. 有些病例可终身无症状，但多数病例会随年龄增加、外伤、活动增加出现寰枢椎脱位或半脱位，出现脊髓受压等一系列症状.2颅底凹陷颅底凹陷为枕大

4、孔区最常见的畸形，主要是以枕大孔区为中心的颅底组织内翻，环椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕大孔，枕大孔前后径缩短和后颅凹缩小. 这种畸形极少单独发生，经常伴发寰枢椎畸形，或ArnoldChiari畸形（小脑扁桃体疝）.2.1结构分型临床将颅底凹陷分为原发性和继发性两型. 原发性即先天畸形，较常见，同时可伴发多种枕颈部畸形；继发性指由于严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松等使骨质变软造成的颅底凹陷. 其中先天性颅底凹陷常在中年后逐渐出现神经症状，但如遇外伤，儿童期也可发病，可造成脑干或脊髓受损，表现为四肢运动及感觉障碍、共济失调，还可能出现眩晕、眼震及颅神经症状.2.2临床表现及诊断一般

5、10岁以后逐渐发病，1030岁多见，少数老年时才出现症状. 先天性颅底凹陷在出现神经症状以前常无症状，但部分患者可有低发际或头面部发育不对称. 多以颈神经刺激症状为始发，并可伴有后组脑神经症状、小脑症状、延髓及上颈段脊髓受压和（或）椎动脉供血不足等症状和体征. X线片是检查本病诊断的主要依据. 以寰椎为中心，颅颈侧位片上可测量Chamberlain线、McGregor线或McRee线，断层片及CT片扫描对了解该部位骨性结构的形态、相互关系，确定其发育缺陷有一定帮助，MRI对了解神经受压部位和程度是必要的.论文参考网 2.3治疗对于没有或仅有轻微症状而无进行性神经损害的颅底凹陷患者应定期随访，不

6、需要治疗. 神经系统受压是手术的指征. 手术方法的选择，应考虑神经组织受压的原因，畸形的特征以及伴发其他畸形的情况. 单纯颅底凹陷者，若有延脊髓与后组神经受压症状，宜行枕肌下减压术. 合并有寰枢椎不稳或脱位者，经行颅骨牵引复位术而不能复位或脊髓症状仍存在时，则应根据压迫来自前方还是后方而确定手术方案.3寰椎后弓缺如寰椎后弓缺如是一种少见的先天发育性解剖结构异常,表现为寰椎后弓的部分或全部缺如. 寰椎后弓的缺如可分两种形式,即有后结节残存的Keller 型和旁正中部残存的Brocker型. 上颈椎软骨内每节都含有骨化中心,前弓出现后两侧延续即为侧块,后结节出现之后向前形成后弓,两者约于出生后56

7、 岁融合. 寰椎后弓缺如与其软骨发育阶段和骨化阶段有关. 后弓完全缺如时两侧块增厚，这与其应力不均所造成的应力相对集中有关. 寰椎侧伸位时,前或后弓先天性缺损易与分离骨折相鉴别. 解剖畸形的存在,使之功能减弱,在一定条件下(如创伤和退变) 脊髓受压或损伤的可能性增加,所以争取早期准确诊断、避免外伤、禁忌重手法推拿等有着重要意义. 枕颈部各骨性和韧带结构相互协调以维持其稳定功能. 在部分病例,可能终生存在畸形而不发病；随着年龄增大,运动量加大,颈椎退变,在不稳定的基础上容易使寰、枢区域的椎管内径相应变形和缩小,椎管缓冲和脊髓适应能力丧失,造成骨性和软组织对脊髓压迫并出现一系列相关的临床症状和体征

8、. 所以一般认为只要出现脊髓受压的症状,就需行减压和维持脊柱稳定性的手术治疗.4枕骨大孔狭窄枕骨大孔狭窄可以是一种独立存在的畸形,也可并发于其他畸形. 该畸形是由于枕骨大孔边缘向内突起造成与椎管相对应的骨性孔径狭窄,又称为枕骨颈椎化. 由于发育程度不一、狭窄程度各异,严重者枕骨大孔内径较正常可缩小1/31/2，从而引起脊髓组织受压. CT断层可明显显示并确诊. 由于临床较少见，报道相对较少. 对于产生神经症状的可行手术治疗.【参考文献】1 Anonymous. Os odontoideum J. Neurosurgery, 2002,50(3 Suppl):148-155.2 Hensinge

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