糖尿病性舞蹈症病例分享

1、. 糖尿病性舞蹈症病例分享糖尿病性舞蹈症病例分享日期：2017.9.23.序幕序幕 从七年前一次QQ日志说起，当时一个瘦骨嶙峋的男孩蜷曲在抢救室地面上，不停地摆动、蠕动、舞动，患者神志清，有种自责与懊恼的情绪.糖尿病舞者.内容提要内容提要病历资料病历资料诊治经过诊治经过结果讨论结果讨论.基本信息 患者，程XX,女，汉族，农民 ，已婚 西峡县城关镇户口 入院时间：2017年05月26日 10：33.现病史（一） 以以“多饮、多食、消瘦多饮、多食、消瘦1313年余，口舌、肢体抖动年余，口舌、肢体抖动1 1天天”为主诉入院。为主诉入院。1313年余前年余前出现三多一少症状出现三多一少症状查空腹血糖查

2、空腹血糖13.0mmol/l13.0mmol/l，予，予 二甲双胍、格列苯脲二甲双胍、格列苯脲 及中成药物，未进行饮食控制，监测餐后血糖及中成药物，未进行饮食控制，监测餐后血糖7mmol/l7mmol/l左右，症状减轻。左右，症状减轻。9 9年前出现双眼视力下降、飞蚊症，并伴有肢端麻木、刺痛，间断出现全身乏年前出现双眼视力下降、飞蚊症，并伴有肢端麻木、刺痛，间断出现全身乏力、恶心、干呕，力、恶心、干呕，5 5年余来反复因年余来反复因“2“2型糖尿病并酮症、视网膜病变、多发神型糖尿病并酮症、视网膜病变、多发神经病变经病变”多次在我科住院治疗，症状缓解出院，院外应用多次在我科住院治疗，症状缓解出院

3、，院外应用“诺和灵诺和灵30”,30”,血糖血糖控制基本理想。控制基本理想。3 3年余前患者自行注射大剂量胰岛素（年余前患者自行注射大剂量胰岛素（300u300u）致昏迷在我科）致昏迷在我科抢救。近抢救。近2 2年来曾多次因年来曾多次因“糖尿病胃轻瘫、肾病，冠心病、高血压糖尿病胃轻瘫、肾病，冠心病、高血压”在我科住在我科住院，症状缓解出院，院外坚持应用胰岛素，但用药不规范，院，症状缓解出院，院外坚持应用胰岛素，但用药不规范，半年前停用胰岛素，间断口服降糖药物，上述症状时轻时重半年前停用胰岛素，间断口服降糖药物，上述症状时轻时重。.现病史（二） 患者半月前无明显诱因始出现左侧肢体阵发性不自主抖动

4、，以下午多见，患者半月前无明显诱因始出现左侧肢体阵发性不自主抖动，以下午多见，可自行缓解，不伴头晕、头痛，无寒战发热，无胸痛、腹痛，未诊治，症状可自行缓解，不伴头晕、头痛，无寒战发热，无胸痛、腹痛，未诊治，症状时轻时重。时轻时重。1 1天前再次出现上述症状，并有口唇、四肢不自主抖动，舞蹈样动天前再次出现上述症状，并有口唇、四肢不自主抖动，舞蹈样动作，影响进食及讲话，静止状态及睡眠中无明显症状，其余时间症状持续存作，影响进食及讲话，静止状态及睡眠中无明显症状，其余时间症状持续存在。为求诊治来我院。在。为求诊治来我院。 .既往史（一） 冠心病心肌缺血病史冠心病心肌缺血病史1010余年，活动耐力下降

5、；余年，活动耐力下降； 3 3年前腰背痛检查提示年前腰背痛检查提示“胸胸5 5、6 6椎体骨折并感染椎体骨折并感染”，目前仍有腰背痛；，目前仍有腰背痛； 2 2年半前左股骨颈骨折病史，未手术治疗，患者长期卧床；年半前左股骨颈骨折病史，未手术治疗，患者长期卧床； 3.3.高血压病史高血压病史2 2年余，未正规用药，控制情况不详。年余，未正规用药，控制情况不详。.目前用药目前用药自行停用所有降糖及伴发疾病日常用药。自行停用所有降糖及伴发疾病日常用药。.体格检查体格检查生命体征：生命体征： T:36.5P:58次次/分分R:22次次/分分BP:180/80mmHg 体重（体重（kg）：）：卧床卧床

6、BMI(kg/m(kg/m2 2) )：卧床卧床一般情一般情况：况：面容及表情痛苦焦虑；营养欠佳面容及表情痛苦焦虑；营养欠佳，贫血貌，甲状腺无肿大，贫血貌，甲状腺无肿大心肺检心肺检查：查：双肺呼吸音双肺呼吸音清，未闻及罗音，心率清，未闻及罗音，心率58次次/分分 律齐律齐其他检其他检查：查：双上肢不自主扭动、舞蹈样动作，休息时缓解，左下肢外翻畸形，双上肢不自主扭动、舞蹈样动作，休息时缓解，左下肢外翻畸形，活动受限，右下肢抖动、摆动，双下肢无水肿，足背动脉搏动正活动受限，右下肢抖动、摆动，双下肢无水肿，足背动脉搏动正常。神经系统无明显阳性体征。常。神经系统无明显阳性体征。.静息时无异常动作.实实

7、 验验 室室 检检 查查血常规：血常规：白细胞白细胞 7.16*10*9/L(RBC) 2.55 1012/L;(HGB) 78 g/L; N90.0 %,L10.0%;(PLT) 253 109/L。尿常规：尿常规：葡萄糖葡萄糖+2，酮体，酮体-，PRO+3，BLD-,WBC+2肝肾功能肝肾功能、血糖、血糖：肌酐肌酐(CREA) 505.2 umol/尿素氮尿素氮(BUN) 35.49 mmol/L;尿酸尿酸(UA) 323.5 umol/L;二氧化碳结合率二氧化碳结合率(CO2) 16.7 mmol/L；CYS-C5.23mg/L白蛋白：白蛋白：31.2g/L；空腹血；空腹血糖糖15.02

8、mmol/L；入院随机血糖；入院随机血糖21.4mmol/L,血酮血酮0.1mmol/L。血脂血脂TG、CHOL正常; HDL 4.21（0-3.7） mmol/L;LDL 0.51（0.83-1.95） mmol/L;HbA1c(%) 12.8%.实实 验验 室室 检检 查查电解质电解质：CA2.08mmol/L25-羟维生素羟维生素D(vitD)：4.20ng/mL甲状腺功能甲状腺功能：正常正常甲状旁腺激素甲状旁腺激素(PTH)：136.2(11.1-79.5)pg/mL心肌酶心肌酶：正常正常尿微量白蛋白尿微量白蛋白 876mg/l肿瘤标志物肿瘤标志物 阴性阴性免疫四项免疫四项阴性阴性粪常

9、规粪常规WBC(-),OB(-).辅辅 助助 检检 查查眼科检查：眼科检查： 未查未查心电图：心电图：窦性心律，窦性心律，ST-T异常。异常。X线线检查：检查：两肺实质正常，心影增大，膈无殊见；两肺实质正常，心影增大，膈无殊见；彩超检查：彩超检查：膀胱内异常回声：沉积物？结石？异物？建议复查；肝胆胰脾未膀胱内异常回声：沉积物？结石？异物？建议复查；肝胆胰脾未见明显显异常见明显显异常踝肱指数：踝肱指数： 未查未查其他检查：其他检查： 颈部血管彩超：未查；颈部血管彩超：未查；甲状腺彩超：未查。甲状腺彩超：未查。.头颅CT:脑萎缩.头颅磁共振 2014年低血糖昏迷：空泡蝶鞍，脑白质脱髓鞘改变 201

10、7年舞蹈病：双侧基底节区腔隙性梗塞，右侧侧脑室角旁软化灶，脑白质脱髓鞘，脑萎缩.内容提要内容提要病历资料病历资料诊治经过诊治经过结果讨论结果讨论.初步诊断初步诊断诊断：诊断： 1.2型糖尿病型糖尿病并糖尿病非酮症舞蹈症并糖尿病非酮症舞蹈症 糖尿病视网膜病变糖尿病视网膜病变III期期 糖尿病周围神经病变糖尿病周围神经病变 糖尿病肾病糖尿病肾病5期期 肾性贫血肾性贫血 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 糖尿病胃轻瘫糖尿病胃轻瘫 2.高血压高血压3级（极高危）级（极高危） 3.冠心病冠心病 心肌缺血心肌缺血 心功能心功能III-级级 心律失常心律失常 心动过缓心动过缓 4.泌尿道感染泌尿道感染 5.老年性骨

11、质疏松症老年性骨质疏松症 6.胸胸5、6椎体骨折并感染椎体骨折并感染 7.脑萎缩脑萎缩 8.膀胱异物性质待定膀胱异物性质待定 9.脑梗死脑梗死 10.脑白质脱髓鞘改变脑白质脱髓鞘改变 11.血脂异常血脂异常 12.继发性甲旁亢继发性甲旁亢.病例特点 1.老年女性，农民；老年女性，农民； 2.糖尿病病程长、并发症多；糖尿病病程长、并发症多； 3.基础病高血压、冠心病、骨质疏松并骨折病史；基础病高血压、冠心病、骨质疏松并骨折病史； 4.多方求治，用药多且杂，治疗效果不满意，生活质量受影响；多方求治，用药多且杂，治疗效果不满意，生活质量受影响； 5.肾衰竭，拒绝血液透析；肾衰竭，拒绝血液透析； 6.

12、整体情况差，求生欲望不强烈。整体情况差，求生欲望不强烈。.治疗方案选择治疗方案选择治疗方案：治疗方案： 胰岛素早胰岛素早8u午午4u晚晚6u地特地特胰岛素胰岛素12个单位个单位5月月26 18：44氟哌定醇氟哌定醇5mg im (4天天共用共用4次次)5月月30日日09：50 安坦安坦 1mg qd po治疗方案治疗方案： 继续控制血压，静脉及皮下等途径用药改善继续控制血压，静脉及皮下等途径用药改善循环，治疗冠心病其他伴发疾病；循环，治疗冠心病其他伴发疾病；选择敏感药物抗感染治疗；选择敏感药物抗感染治疗；纠正贫血、补充维生素等。纠正贫血、补充维生素等。.应用氟哌啶醇后.改为安坦应用用后第二天.

13、降糖治降糖治 疗疗 经经 过过 日期日期 治治 疗疗 方方 案案 FPG FPG 早早PPG2hPPG2h午午PPG2hPPG2h晚晚PPG2hPPG2h5 5月月2626日日胰岛素早胰岛素早8u午午4u晚晚6u地特地特胰岛素胰岛素12个单位个单位-mmol/L-mmol/L随机随机21.4mmol/L21.4mmol/L22.6mmol/L22.6mmol/L25.1mmol/L25.1mmol/L5 5月月3030日日胰岛素早胰岛素早14u午午12u晚晚12u地特地特胰岛素胰岛素12个单位个单位7.4mmol/L7.4mmol/L6.9mmol/L6.9mmol/L09:40 3.4mmo

14、l/L09:40 3.4mmol/L11.7mmol/L11.7mmol/L19.9mmol/L19.9mmol/L00:20 4.8mmol/L00:20 4.8mmol/L6 6月月0303日日诺和锐早诺和锐早10u午午8u晚晚8u地特地特胰岛素胰岛素10个单位个单位8.9mmol/L8.9mmol/L4.5mmol/L4.5mmol/L13.5mmol/L13.5mmol/L16.9mmol/L16.9mmol/L23:55 3.4mmol/L23:55 3.4mmol/L6 6月月0909日日诺和锐早诺和锐早10u午午8u晚晚8u地特地特胰岛素胰岛素14个单位个单位6.2mmol/L6

15、.2mmol/L7.4mmol/L7.4mmol/L9.3mmol/L9.3mmol/L9.8mmol/L9.8mmol/L6 6月月1212日日诺和锐早诺和锐早10u午午8u晚晚8u地特地特胰岛素胰岛素14个单位个单位5.6mmol/L5.6mmol/L5.7mmol/L5.7mmol/L9.2mmol/L9.2mmol/L12.4mmol/L12.4mmol/L.治疗结果最近一次随访时间2017年 8月 22日目前降糖方案地特胰岛素14个单位诺和锐早诺和锐早8u午午8u晚晚8u空腹血糖6.4mmol/LHbA1c7.5%目前体重及变化自诉无明显变化低血糖记录无明显低血糖其他治疗每周每周2-

16、3次规律血液透析治疗次规律血液透析治疗全身症状明显改善明显改善.插曲插曲 患者测指血血糖1.2mmol/L,四肢冰冷，全身舞动不能控制，静脉穿刺困难，给予建立静脉通道同时口服高渗糖，约6分钟后静脉推注葡萄糖患者很快安静下来，测指血血糖17.2mmol/L，未再出现舞蹈症状。.内容提要内容提要病历资料病历资料诊治经过诊治经过结果讨论结果讨论.问题1.什么是舞蹈病？什么是糖尿病性舞蹈症？2.糖尿病性舞蹈症发病原因是什么？3.糖尿病性舞蹈症该做什么检查？检查结果会有什么阳性发现？4.糖尿病性舞蹈症有什么风险？5.糖尿病性舞蹈症该怎样治疗？6.糖尿病性舞蹈症预后如何?7.糖尿病性舞蹈症该如何预防？ .

17、舞蹈病舞蹈病是一个舞蹈样不自主动作舞蹈病是一个舞蹈样不自主动作的综合征。可由多种疾病造成基底的综合征。可由多种疾病造成基底核损伤的一种临床症状群，故又称核损伤的一种临床症状群，故又称为舞蹈样综合征。它是肢体的某一为舞蹈样综合征。它是肢体的某一部分或全身呈明显的不规则、急速、部分或全身呈明显的不规则、急速、无目的的舞蹈样不自主运动。无论无目的的舞蹈样不自主运动。无论任何舞蹈病均可累计面部肌群、上任何舞蹈病均可累计面部肌群、上肢、下肢和躯干后出现类似的多变肢、下肢和躯干后出现类似的多变的舞蹈样动作。的舞蹈样动作。 -陈灏珠M.北京：人民卫生出版社.2005.2701.糖尿病性舞蹈症 多急性起病，累

18、及单侧或双侧肢体不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目多急性起病，累及单侧或双侧肢体不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样动作和挤眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部异常表情。病灶位于双侧或单侧锥体外系，的的舞蹈样动作和挤眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部异常表情。病灶位于双侧或单侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等，这些灰质核团对运动起调节作用。包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、网状部、丘脑底核等，这些灰质核团对运动起调节作用。 糖尿病性舞蹈症临床少见，以偏侧舞蹈症为主（糖尿病性舞蹈症临床少见，以偏侧舞蹈症为主（1960年年Bedwll SF首次报道），多发生首次

19、报道），多发生于血糖控制不佳的老年患者，国内外文献报道绝大多数见于非酮症高血糖症。于血糖控制不佳的老年患者，国内外文献报道绝大多数见于非酮症高血糖症。1997年，年，Chang等研究发现低血糖也能引发舞蹈症。等研究发现低血糖也能引发舞蹈症。 糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症影像学表现有特征性，主要表现为病变对侧基底节区，主要糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症影像学表现有特征性，主要表现为病变对侧基底节区，主要是尾状核和壳核，在发病初期是尾状核和壳核，在发病初期CT表现为高密度影，短期内可消失；表现为高密度影，短期内可消失；MRI T1WI相应区域为高相应区域为高信号，可持续较长时间，且病灶具有可逆性，共同特点是

20、边界清晰，无明显水肿及占位效应，信号，可持续较长时间，且病灶具有可逆性，共同特点是边界清晰，无明显水肿及占位效应，不累及内囊。低血糖脑损伤病变区域选择性强，主要累及双侧顶叶、不累及内囊。低血糖脑损伤病变区域选择性强，主要累及双侧顶叶、基底节区基底节区、海马、胼胝、海马、胼胝体压部和皮质下白质。体压部和皮质下白质。.基底节区 基底节又叫基底核，主要包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）以及屏状核。基底神经节有重要的运动调节功能，它对随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理都有关系，参与精巧运动的形成。临床上基底神经节损害的主要表现可分为两大类：一类是舞蹈病与手足徐动症等，一类是震颤麻

21、痹（帕金森病）。临床病理的研究指出，舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体，而震颤麻痹的病变主要位于黑质。.头颅磁共振2014年头颅磁共振T1像双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振T2像右侧豆状核低信号.头颅磁共振2014年头颅磁共振T2像双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振T2像右侧豆状核有高信号影.头颅磁共振2014年头颅磁共振T1像矢状位双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振T1像矢状位豆状核病灶部位低密度影.头颅磁共振2014年头颅磁共振弥散像双侧豆状核无异常显影2017年头颅磁共振弥散像双侧豆状核无异常显影.糖尿病性舞蹈症.糖尿病舞蹈症用药分析作用机制副作用禁忌症注意事项氟

22、哌啶醇本品为丁酰苯类抗精神病药的主要代表，作用与氯丙嗪相似，有较强的多巴胺受体拮抗作用。多见锥体外系反应，降低剂量可减轻或消失。大剂量长期使用可引起心律失常、心肌损伤。震颤麻痹或严重中毒性中枢神经抑制患者不宜使用。对本药过敏者、心功能不全、骨髓抑制、重症肌无力患者禁用。肌内注射后引起呼吸肌运动障碍，肺功能不全者慎用。肝功能不全者慎用。癫痫、心脏疾病、青光眼、肾功能不全及尿潴留者、甲状腺功能亢进或中毒性甲状腺肿大患者慎用。儿童用药后可引起严重的肌张力障碍，应特别谨慎。氟哌利多药理作用与氟哌啶醇基本相同。 锥体外系反应较重且常见，急性肌张力障碍在儿童和青少年更易发生，出现明显的扭转痉挛，吞咽困难，静坐不能及类帕金森病。 可引起注射局部红肿、疼痛、硬结。 较少引起低血压。 偶见过敏性皮疹及恶性综合征。基底神经节病变、帕金森病、帕金森综合征、严重中枢神经抑制状态者、抑郁症及对本品过敏者。注射或口服大剂量时可引起体位性低血压。对肝功有一定影响，停药后可恢复。长期大量使用引起 锥体外系反应。可发生过敏反应、皮疹、剥脱性皮炎、粒细胞减少，一旦发生即停药。引起眼部并发症，为角膜和晶体混浊眼压升高。有过敏史者、肝功能不良、尿毒症及高血压慎用，可引起 抑郁症。奋乃静药理作用与氯丙嗪相似，对幻觉、妄想、焦虑、紧张、激动等症状有效:对多巴胺受体的作用与氯丙嗪相同，其锥体外系不良反应较明