门静脉海绵样变

1、门静脉海绵样变的最新诊治Normal portal veinsPortal hypertension with varices(静脉曲张)Cavernous Transformation门静脉海绵样变的概述 门静脉海绵样变(cavernous transformation of portal vein 简称CTPV)是指门静脉主干或其分支完全或部分堵塞后，在其周围形成大量侧支或阻塞后的再通，是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变。 门静脉海绵样边变的病理 主要病理过程为门静脉部分或完全阻塞后局部血流动力学发生改变，血流受阻、缓慢而导致门静脉压力增高，使正常时关闭的门脉旁小静脉或毛细

2、血管丛内压增高，导致这些小静脉或毛细血管丛开放形成侧支循环。门静脉海绵样变的分型（1）型：门静脉海绵样变，无症状，无脾脏增大型：海绵样变局限于门静脉，伴有Banti综合症型：波及大部分肠系膜上静脉及部分脾静脉型：波及整个门脉系统门静脉海绵样变的分型（2）型： 肝外窦前型型：肝内外窦前型型： 肝内窦前型周围侧支循环建立门静脉海绵样变的病因其他炎症感染因素 门静脉先天发育畸形 脐静脉的感染门静脉海绵样变的临床分型 原发性：多见于未成年人，主要是门静脉先天发育异常和门静脉血管瘤所致。 继发性：成年人多见，是由于各种肿瘤侵犯、腹部炎症、血栓形成、肝门周围纤维组织炎、肝硬化、血液系统疾病、各种腹部手术导

3、致门静脉部分或全部栓塞，血管内压力增高，侧支循环建立，门静脉再通的一种病变。门静脉海绵样变的临床表现 （一）消化道出血 是门静脉海绵样变的最常见症状，临床上常见的是食管胃底静脉曲张破裂出血。呕血多为首发症状，患者可反复、多量的呕血，常伴有黑便，出血量大时出现失血性体克。门静脉海绵样变的临床表现 （二）脾脏肿大 初期时，血细胞减少以白细胞和血小板减少为主。晚期严重时可出现三系血细胞减少。 （三）其他系统表现 1. 腹水 2.休克实验室检查 1.化验室检查：红细胞计数减少。脾功能亢进时，白细胞和血小板也显著减少；肝硬化时白蛋白减少，白球比值倒置；若累及胆总管，直接胆红素、碱性磷酸酶水平增高，尿胆红

4、素阳性;当胆总管阻塞严重时，可有持续性黄疽。血胰淀粉酶可增高。 2.内镜及影像学检查：门脉高压的侧支循环形成和门静脉海绵样变是代表性的影像学变化。 影像诊断B超DSACTMRI门静脉海绵样变的诊断 目前虽然对于门静脉海绵样变诊断无公认的标准，但普遍认为临床上有侧支循环建立、脾肿大、腹水等门静脉高压表现以及影像学上有门静脉侧支形成和门静脉海绵样变征象的支持，可临床诊断为门静脉海绵样变。门静脉海绵样变的鉴别诊断 1.肝门区胆管癌 2.肝门区肿大的淋巴结 3.异位肝动脉瘤 4.肝脏血管内皮肉瘤 5.肝门转移瘤 6.门静脉海绵样变导致胆管周围静脉丛扩张和迂曲应列入梗阻性黄疽的鉴别诊断 门静脉海绵样变的

5、治疗（一） 1.药物治疗 降门脉压药物通过拮抗或结合门脉系统血管床:、S2、V1受体，使门脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩，降低门脉及其侧支的血流量和压力，使出血处血流减少，为凝血过程创造了良好条件而达到止血，对继发食道胃底静脉曲张破裂（EVB）和门脉高压性充血性胃病（PHG）均有效。 2.介入放射疗法 因门静脉栓塞或海绵样变使经皮经肝曲张静脉栓塞术以及经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术不能实施。因脾动脉栓塞后门静脉压降低有限，经皮脾动脉栓塞术临床上很少单独应用。选择性腹部动脉造影，确定出血部位及原因后，导管药物灌注或栓塞治疗，可有效控制出血。门静脉海绵样变的治疗（二） 3.内镜治疗 内

6、镜下食管曲张静脉注射硬化剂 内镜下食管曲张静脉套扎术 该法近年来受到推崇，是治疗及预防再出血较理想的手段。门静脉海绵样变的治疗（三） 4.手术治疗 分流术 能降低门静脉压，从理论上符合机体本身的代偿机制，但过大量的分流能过多地减少肝脏的门静脉血供，且术后肝性脑病发生率高。 断流术 目前常用的有食管下端及胃底周围血管离断术，止血确切，能保持门静脉向肝血流。 分流加断流 借二者的优势达到预防和控制出血，解除脾功亢进，降低门静脉压力的目的。 肝脏移植 远端脾肾静脉分流术（ Warren分流术） 优点：既能降低内脏静脉压力，又不破坏向肝性侧支静脉，再出血发生率低。 缺点：游离血管较长，操作困难，吻合后

7、有发生肾静脉血栓风险。脾-肾上腺静脉分流术 优点：避免吻合时阻断肾静脉影响血液回流；避免阻断和切开肾静脉造成的静脉壁损伤所致的吻合口血栓影响肾功能；肾上腺静脉朝向头侧的长度约2-3 cm，也减少了静脉游离的长度，降低了手术的难度。 缺点：切除脾脏；破坏左肾上腺回流结构。 肠系膜上静脉-肝内门静脉左支搭桥术（REX分流术） 优点：符合生理，既减低了门脉压力，又保证了肝脏血流，而且可避免肝性脑病发生。 缺点：需有血管外科经验；肝内需保留有门静脉左支；有搭桥后两个吻合口：血栓可能。诊断门静脉海绵样变诊断门静脉海绵样变消化道消化道出血史出血史无无内科治疗内科治疗肝内肝内门静脉门静脉左支左支无无有有脾切除脾切除+贲门周围血管离断术贲门周围血管离断术急性出血内急性出血内科治疗无效科治疗无效有有需需保留脾保留脾脏脏 Warren分流术分流术是是REX分流术分流术 否否脾脾-肾上腺静脉分流术肾上腺静脉分流术无法无法