规范化肺动脉高压管理

1、目录肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访PH与PAHPHpulmonary hypertensionPAHpulmonary arterial hypertensionPAWP 15 mmHgmPAP 25 mmHgPVR3 Wood单位 PH定义PAH定义mPAP 25 mmHg肺动脉高压？肺动脉高压？肺循环高压？肺循环高压？肺高压？肺高压？肺高血压？肺高血压？肺动脉高压？肺动脉高压？动脉性肺动脉高压？动脉性肺动脉高压？mPAP：平均肺动脉压；PAWP：肺动脉楔压；PVR：肺血管阻力2015 ESC/ERS Guidelines for the d

2、iagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317Exercise-induced PH（运动诱发运动诱发肺动脉高压）：定义及对预后影响肺动脉高压）：定义及对预后影响不清楚，仍不建议采用这个术语。不清楚，仍不建议采用这个术语。血流动力学定义定义血流动力学特点临床类型PHmPAP25 mmHg所有类型毛细血管前PHmPAP25 mmHg; PAWP15mmHg第一、三、四、五大类毛细血管后PHmPAP25 mmHg; PAWP15 mmHg第二、

3、五大类单纯毛细血管后PH舒张压梯度3 wood舒张压梯度=肺动脉舒张压-平均肺动脉楔压mPAP：平均肺动脉压；PAWP：肺动脉楔压2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317PH临床分类：第一大类（动脉型肺动脉高压-PAH）2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hyperte

4、nsion. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv3171. 动脉型肺动脉高压1 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤病1.1 特发性 1.2 可遗传 1.2.1 BMPR2突变1.2.2 其他突变1.3 药物和毒素诱导1.4 伴有： 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 人类免疫缺陷病毒（HIV）感染1.4.3 门静脉高压症1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病1.1 特发性 1.2 可遗传 1.2.1 EIF2AK4突变1.2.2 其他突变1.3 药物、毒素和辐射诱导 1.4 伴有：1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1

5、新生儿持续性肺动脉高压PH临床分类：第二五大类2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv3172. 左心疾病相关性肺动脉高压4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压与其他肺动脉阻塞性疾病2.1 左室收缩功能障碍2.2 左室舒张功能障碍2.3 瓣膜病2.4 先天性/获得性左心流入道、流出道阻塞和 先天性心肌病2.5 先天性/获得性肺静脉狭窄4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉

6、阻塞 4.2.1 血管肉瘤 4.2.2 其他血管内肿瘤 4.2.3 动脉炎 4.2.4 先天性肺动脉狭窄 4.2.5 寄生虫（包虫病）3. 肺疾病和/或缺氧导致的肺动脉高压5. 机制不明和/或多因素机制的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺病3.2 间质性肺病3.3 有限制性/阻塞性混合模式的其他肺病3.4 睡眠障碍性呼吸3.5 肺泡低通气病变3.6 高海拔的慢性暴露3.7 发育性肺病(网络表III)5.1 血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除5.2 全身性疾病：结节病，肺组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病5.3 代谢性疾病：糖原贮积病，Gaucher病，甲状腺疾病5.4 其他：肺肿瘤血栓

7、性微血管病，纤维性纵隔炎，慢性肾功能衰竭（有/无透析），节段性肺动脉高压目录肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访西方国家PAH的流行病学特点 PAH 呈进行性发展，不可逆转预后仍不佳，但较非靶向时代已明显改善右心衰是引起临床症状和影响预后的主要原因4 预后不良进展迅速 患病率在1525 /百万之间1 发病率是24例/百万/年13 诊断时75%患者NYHA心功能IIIIV级1早期不易发现少见疾病1.Humbert M et al. Am J Resp Crit Care Med. 2006;173:1023-30. 2.Abenhaim L et al

8、. N Engl J Med. 1996;335:609-16. 3.NICE Health Technology Appraisal. Appendix A. January 2007. 4.Gali N et al. Eur Heart J. 2004;25:2243-78.IPAH60%CHD-PAH17%CTD-PAH23%IPAH30.80%CHD-PAH56.10%CTD-PAH13.10%IPAH57%CHD-PAH12%CTD-PAH31%IPAH54%CHD-PAH12%CTD-PAH34%中国-2005-2010（全国多中心研究）法国-2003美国REVEAL-2006美国

9、(1982-2006)1.董琳等，中华医学杂志，2012，92:1087-10902.Humbert M。Am J Rcspir Crit Care Med，2006173：1023-10303.Badcsch DB。Chest2010137：376-3874.Thenappan T。Eur Respir J，2007，30：1103-1110各国不同类型PAH所占的比例-中国先心病相关肺动脉高压最常见中西方PAH流行病学和临床资料特点比较西方西方PAH患者患者中国中国PAH患者患者平均诊断年龄，岁4536女性患者比例，%65-8070病因分类IPAH比例最高CTD-PAH中以SSc为主先心病

10、相关PAH比例最高CTD-PAH中以SLE为主WHO功能分级 /所占比例，%56-7554其他系统合并症比例高比例低平均诊断时间25-27个月37个月6分钟步行距离，米329-366389mPAP，mmHg51-5565治疗现状更多患者静脉用前列环素及联合治疗更多患者口服PDE-5I，并作为临床药物研究志愿者Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.国内的先心患者早期未得到及时的诊断和治疗国内PAH的诊断现状外院转诊的肺动脉高压患者 70%未进行规范的病因筛查医生认识不足，或缺乏相应的检查项目或仪器 30%的特发性肺动脉高压

11、的诊断最后被纠正医生临床经验不足，超声和肺动脉CT误诊或漏诊、病因筛查不全面 只有10%患者进行过必要的右心导管检查，其中90%右心导管检查不规范多数只测定压力，缺乏其他有用的信息或数据，不做急性肺血管扩张试验，或所用试验药物不对 在国内，早期诊断仍是挑战国内平均诊断时间为37个月1Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.PAH是一种进展性疾病,心功能逐渐恶化FC IFC II-IIIFC IVPAPPVR心输出量心输出量时间时间症状发生阈值症状发生阈值Domenighetti G. Swiss Med Wkly 2007

12、; 137:331-6.症状明显/进行性失代偿进行性恶化/完全失代偿症状发生前右心室功能衰竭早期诊治有效改善PAH预后 Vachiry JL, Gaine S. Eur Respir Rev. 2012;21(126):313-20.时间时间早期诊断和早期诊断和干预干预晚期诊断和干预晚期诊断和干预 功能分级功能分级常规监测允许升级治疗未进行治疗出现进展性重未进行治疗出现进展性重构和右心衰构和右心衰最终目标：无功能损害和改善结局最终目标：无功能损害和改善结局早期诊治，PAH患者生存率更优* 与心功能与心功能III级相比，级相比，P3Wood 是 否 否考虑其他病因 是PH诊断流程（续）2015

13、ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317PAH可能性大特定诊断性检查CTDCHD药物-毒物门脉肺高压HIV血吸虫病特发性POVD/PCH特发性PAH遗传性POVD/PCH遗传性PAHCHD：先天性心脏病；CT：计算机断层扫描成像；CTEPH：肺血栓性肺循环高压；PA：肺动脉造影；PAH：肺动脉高压；PAWP：肺动脉楔压；PET：肺功能测定；PH：肺循环高压；PVOD/PCH：肺静

14、脉闭塞病或肺毛细血管瘤；PVR：肺血管阻力；RHC：右心导管；RV ：右心房；V/Q：通气/灌注第5类确诊PAH后进一步筛查病因实验室检查血、尿、便常规肝肾功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C-反应蛋白、类风湿因子甲状腺功能指标动脉血气分析自身抗体影像学检查心电图胸片超声心动图（必要时食道UCG）肺功能睡眠监测肝脏超声肺动脉增强CT核素肺灌注右心导管肺动脉造影极易漏诊的肺动脉高压病因-先心病易漏诊先心病类型：不常见类型房缺（如上腔型）合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭部分肺静脉异位引流漏诊原因：临床医生经验不足超声心动图不易发现肺动脉CTA漏报提示存在先心病的线索：幼时心脏杂音病程长肺动脉

15、压力高，但体力较好紫绀明显、差异性紫绀杵状指胸片肺血增多心电图提示双心室肥厚继发性红细胞增多其他易漏诊的肺动脉高压病因结缔组织病 往往多系统受累，雷诺现象、炎性指标升高 皮肤、骨骼、粘膜、关节等部位问诊和查体 自身抗体检测外围型肺栓塞 病程长,缺乏急性肺栓塞病史 肺动脉CTA未见充盈缺损等表现 核素肺通气灌注检查呈典型肺栓塞改变 部分患者存在下肢静脉病史肺动脉狭窄/闭塞性病变大动脉炎累及肺动脉纤维性纵膈炎肺部慢性炎症确诊依靠肺动脉CTA（三维重建）或肺动脉造影这类疾病易误诊为肺栓塞或先天性肺动脉狭窄几种类似肺动脉高压的疾病易误诊为PAH特发性肺动脉扩张胸片肺动脉段突凸，肺增强CT提示主肺动脉增

16、宽超声心动图-右心不大，肺动脉压力不高心电图无右心负荷增加表现右室流出道狭窄-肺动脉瓣狭窄胸片肺动脉段突凸心电图存在右心负荷增加表现超声心动图-右心扩大，右室壁增厚，右室压力升高，但肺动脉压力不高。查体：P2不亢,减弱部分IPAH预后堪比恶性肿瘤，因此临床医生不能草率诊断IPAH，否则，一方面漏诊了原发病并失去宝贵的治疗时机，另一方面将给患者及家属带来巨大心理压力1. Kato I, et al. Cancer 2001; 92:2211-9.2. DAlonzo GE, et al. Ann Intern Med 1991; 115:343-9.3. Felker GM, et al. N

17、Engl J Med 2000; 342:1077-84.0123456WHO class I-II IPAH2WHO class III IPAH2晚期乳腺癌1晚期结肠癌1WHO Class IV IPAH2晚期肺癌1Survival (years)缺血性心肌病36 months2.6 years4.9 years7不同心功能不同心功能IPAH的生存期的生存期认真筛查PH病因，不要草率诊断IPAHPAH的病因学诊断要点部分原发病（如先心病）容易漏诊。对于轻中度肺动脉高压患者一定要查清楚是否存在先心病、风湿病和栓塞性疾病等，一旦误诊，不仅浪费大量医疗费用，而且随着时间延长，压力渐高，即使后来发

18、现了病因也可能失去了病因的治疗机会。疑诊肺动脉高压确诊肺动脉高压筛查肺动脉高压病因根据病因分诊提高诊断意识避免过度诊断充分利用心脏超声等必要时右心导管术规范筛查 多学科合作具备多学科知识，积累临床经验重视病因治疗治疗肺动脉高压绝大部分能找到病因，真正的特发性肺动脉高压是罕见的（美国Reveal研究IPAH患病率为 6/百万1）ACCF/AHA . J Am Coll Cardiol. 2009 ;53(17):1573-619多学科合作，加强鉴别诊断，减少误诊和漏诊目录肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访PH分类和治疗之间的关联慢性血栓栓塞性肺动脉高

19、压与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压左心疾病相关的肺动脉高压舒张和收缩功能不全瓣膜疾病动脉性肺动脉高压特发性可遗传性药物和毒物相关性PAH原因不明或多因素所致肺动脉高压前列环素类前列环素类内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂5型型-磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂ACEI, 受体阻滞剂受体阻滞剂瓣膜置换、其它瓣膜置换、其它改善通气，长期氧疗改善通气，长期氧疗肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术内科治疗与肺动脉高压相同内科治疗与肺动脉高压相同无建议无建议肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病 使用上述药物要十分小心分类分类治疗治疗PAH的治疗目标 改善血流动力学 减轻症状，提高活动耐量 改善生活质量 稳定或

20、延缓病情发展 延长寿命ESC;ERS;ISHLT,Gali N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 24932537PAH治疗策略DPAH：药物相关肺动脉高压；PCA：环前列腺素类似物经专门中心证实的PAH急性血管反应性试验（仅IPAH/HPAH/DPAH）初始单药治疗b初始口服联合b包括i.v. PCA的初始联合双药或三药序贯联合考虑列入肺移植名单d未接受过治疗的患者CCB治疗患者已经在接受治疗一般治疗支持治疗有血管反应无血管反应高风险 (WHO FC IV)a低风险或中等风险（WHO FC II-III）a临床反应不充分考虑列入肺移植名单临床

21、反应不充分2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317重视肺动脉高压常规治疗抗凝 (INR 2-3)-特发性、家族性、药物相关性肺动脉高压吸O2 (SO290%)利尿 (水肿明显)强心（地高辛、多巴胺)钙离子拮抗剂 (CCB)-急性肺血管扩张试验阳性患者心理支持治疗中国医学前沿杂志（电子版）2011 年 第 3 卷 第 2 期重视肺动脉高压的靶向治疗1.李震南等. 心血管病

22、学进展. 2011;32(6):788-91. 2.Jing ZC, Xu XQ, et al.Chest. 2007 Aug;132(2):373-9.3.Benza RL et al. Chest. 2012 Jan 26. 2006年前，国内PAH患者的生存率远低于西方国家主要原因：2006年前，国内对PAH尚无靶向治疗，最常用的药物为CCB。引入靶向治疗药物后，我国PAH患者的生存率明显提高靶向治疗时代前后我国IPAH及FPAH患者生存率的比较徐希奇等.中华心血管病杂志.2014;42(6);1-4v我国迄今为止国内报道样本量最大的IPAH及FPAH注册登记研究证实：进入靶向治疗时代，

23、我国IPAH及FPAH的1年、2年、3年和5年生存率由68%、56.9%、38.9%和20.8%改善为89.3%、78.1%、68.2%和53.7%。针对PAH发病机制3条通路的药物靶向药物Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. N Engl J Med 2004; 351(14): 14251436.内皮素受体抑制剂(ERA)5磷酸二酯酶抑制剂(PDE-5I)前列环素类似物(Prostacyclin derivatives)肺动脉高压的药物治疗发展史基础治疗（吸氧、利尿剂、抗凝剂、地高辛）钙离子拮抗剂前列环素进入临床应用曲前列尼尔在美国上市西他生坦因严重肝损撤市基

24、础治疗效果有限波生坦在美国上市波生坦、万他维在我国上市安立生坦在我国上市PAH进入靶向药物治疗时代曲前列尼尔在我国上市西地那非在美国上市国外上市：MacitentanRiociguat 将来200620092011201319501999199220012004Bosentan AmbrisentanEpoprostenol ivIloprost inhalSildenafilTadalafilTreprostinil scBosentan AmbrisentanEpoprostenol ivIloprost inhalSildenafilTadalafilTreprostinil sc, i

25、v, inhalMacitentanBosentan（波生坦）Iloprost inhal（万他维）Ambrisentan（安立生坦）（安立生坦） Treprostinil sc, iv （曲前列尼尔）5型型-磷酸二酯酶抑制剂类药物（如西地那非、他达拉非等）在我国未获批准治疗磷酸二酯酶抑制剂类药物（如西地那非、他达拉非等）在我国未获批准治疗PAH的的适应症适应症，但临床上在广泛应用。，但临床上在广泛应用。获得批准的PAH靶向药物PAH治疗策略靶向药物初始治疗2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary

26、hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317推荐级别证据水平WHO-FC IIWHO-FC IIIWHO-FC IVIA安立生坦波生坦利奥西呱西地那非安立生坦波生坦利奥西呱西地那非依前列醇 iv曲前列尼尔：皮下/吸入依前列醇 ivIB马西替坦他达拉非Selexipag (IP受体激动剂, po.)马西替坦他达拉非伊洛前列素吸入Selexipag IIaC伊洛前列素 iv曲前列环素 iv曲前列尼尔：皮下/iv/吸入IIbB伐地那非伐地那非曲前列尼尔 po.贝前列素 (仅日韩获批)C安立生坦；波生坦；马西替坦西地

27、那非；他达拉非；伐地那非利奥西呱伊洛前列素吸入/ivIP：环前列腺素受体PAH靶向药物靶向药物用法用法主要不良反应主要不良反应前列环素类前列环素类 依洛前列素（万他维）1020ug/吸入，6-9次/d头痛、脸红、低血压 贝前列素（德纳）20-40ug，tid-qid，口服头痛、脸红 曲前列尼尔（瑞莫杜林）1.25ng/kg/min起始，iv,sc输注部位疼痛，头痛，腹泻内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 波生坦（全可利）62.5-125mg bid肝功异常、头痛、水肿 安立生坦（凡瑞克）5mg-10mg, qd水肿5型型-磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂*西地那非（万艾可）20-25mg , t

28、id头痛、脸红、月经紊乱等伐地那非 （艾力达）5mg , bid头痛、脸红、肌肉酸痛等他达那非（希爱力）5-40mg qd头痛、脸红、肌肉酸痛等国内肺动脉高压靶向药物的用法*5型-磷酸二酯酶抑制剂在中国尚未获得PAH的适应症，但在临床广泛使用PAH靶向治疗值得注意的问题-2015 ESC对PAH治疗建议1.肺动脉高压靶向药物目前只推荐应用于第一大类肺动脉高压患者，尚不推荐用于第二类（左心疾病相关）和第三大类（肺疾病相关）肺动脉高压。 2.目前经RCT评估的靶向药物治疗策略主要包括第一大类肺动脉高压中的特发性、遗传性、药物相关、结缔组织病相关、先心病相关肺动脉高压2015 ESC/ERS Gui

29、delines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317PAH靶向治疗值得注意的问题-2015 ESC对PAH治疗建议3.目前没有靶向治疗药物的“头对头”的研究结果，因此没有哪个靶向药物是作为一线药物被推荐。 4.临床医生选择哪个靶向药物取决于：国家或医院现有哪个药物、药物适应证、药物不良反应、病人的偏好、医生的经验以及药品费用。2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis an

30、d treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317 REVEAL注册登记研究显示：约50%PAH患者接受了联合治疗1联合治疗可能会在未来联合治疗可能会在未来PAH治疗策略中占重要地位！治疗策略中占重要地位！ 而国内仅有而国内仅有 23.7%的的PAH患者接受了联合治疗患者接受了联合治疗3联合治疗正成为当今PAH治疗策略的趋势REVEAL：入选：入选PAH患者的治疗方案患者的治疗方案21.Hirashiki A,et al. Res.2014 Jun;37(6):48

31、8-9.2.McGoon MD,et al. Eur Respir Rev.2012 Mar 1;21(123):8-18.3.Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49ERA类PDE-5 抑制剂前列环素类似物静脉用依前列醇吸入伊洛前列素曲前列素总计 1147（47.0）1194（49.0）480（19.7）237（9.7）307（12.6）单药治疗452（18.5)417（17.1）188（7.7）23（0.9）84（3.4）联用一种口服药物291（11.9）290（11.9）243（10.0）138（5.7）148（6.1

32、）联用一种前列环素类似物224（9.2）305（12.5）2（0.1）3（0.1)5（0.2）联用1种其他治疗药物180（7.4）182（7.5）47（1.9）73（3.0）70（2.9）目录肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访PAH靶向治疗期间评估内容及随访时间ECG：心电图；lab：实验室；ALAT: 丙氨酸转氨酶; ASAT: 天冬氨酸转氨酶：TSH：促甲状腺激素a 应该根据患者需要调整间隔b 基础lab包括血细胞计数、INR （在接受维生素K拮抗剂的患者中）、血清肌酸酐、钠、钾、ASAT/ALAT （在接受ERA的患者中）、胆红素和BNP/

33、NT-pro BNPc 扩展lab包括TSH、肌钙蛋白、尿酸、铁状态（铁、铁蛋白、可溶性转铁蛋白受体）和基于个体患者需要的其他变量d 来自动脉或动脉血化毛细血管血；在病情稳定患者中或BGA不可用时可能替换成外围血氧饱和度e 应该考虑f 有些中心会在随访期内定期开展RHC随访指标基线每 3-6个月a每 6-12 月a改变治疗后3-6个月a发生临床恶化时医学评估与功能分类判定 +ECG+6MWD/Borg呼吸困难评分+心肺运动试验+c心超+基础 labb+扩展 labc+血气分析d+右心导管术+f+e+e2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and t

34、reatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317对重度PAH患者治疗反应的临床评估2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv317推荐推荐级别证据水平建议根据从临床评估、运动试验、生物化学标志物以及超声心动图和血液动力学评价中获得的一组数据评价PAH患者

35、的严重程度IC对于病情稳定的患者，建议每36个月开展一次常规随访评估IC建议将达到/维持低风险特征作为PAH患者的充分治疗反应IC应该将达到/维持中等风险特征作为大多数PAH患者的不充分治疗反应IIaB评价肺动脉高压和临床治疗反应的建议临床表现体力活动是否改善？胸闷、气短症状是否改善？水肿是否改善？食欲是否改善？心率是否减慢？脉压增大？超声心动图是否有心包积液？右室/左室内径比值是否缩小？右心功能减退是否改善？下腔静脉吸气是塌陷程度（间接反映右房压力）改善？BNP/NT-proBNP是否明显降低？临床上如何简易判断PAH治疗效果小结 PAH症状缺乏特异性，且呈进行性发展 对PAH的早期诊断和治

36、疗可明显改善患者预后 靶向治疗药物延缓疾病进展，改善患者生存率 对于PAH患者应做到早期诊断,全面评估, 规范治疗,严密随访国内PAH的诊断现状外院转诊的肺动脉高压患者 70%未进行规范的病因筛查医生认识不足，或缺乏相应的检查项目或仪器 30%的特发性肺动脉高压的诊断最后被纠正医生临床经验不足，超声和肺动脉CT误诊或漏诊、病因筛查不全面 只有10%患者进行过必要的右心导管检查，其中90%右心导管检查不规范多数只测定压力，缺乏其他有用的信息或数据，不做急性肺血管扩张试验，或所用试验药物不对 在国内，早期诊断仍是挑战国内平均诊断时间为37个月1Jiang X,et al. Curr Hyperte

37、ns Rep.2013 Dec;15(6):638-49.早期诊治有效改善PAH预后 Vachiry JL, Gaine S. Eur Respir Rev. 2012;21(126):313-20.时间时间早期诊断和早期诊断和干预干预晚期诊断和干预晚期诊断和干预 功能分级功能分级常规监测允许升级治疗未进行治疗出现进展性重未进行治疗出现进展性重构和右心衰构和右心衰最终目标：无功能损害和改善结局最终目标：无功能损害和改善结局疑诊肺动脉高压-病史问诊肺动脉高压临床症状早期无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。仔细全面地询问病史并进行体格检查。 心血管病相关性 呼吸病相关

38、性 风湿病相关 血栓栓塞疾病相关性 其他对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。PH患者为何做RHC检查？1. 临床疑诊PH而无法确诊时，需要RHC检查准确测量肺动脉压力2. 测定肺血流动力学指标（压力、阻力、心排量、血氧饱和度），区别毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压，评估病情程度3. 进行急性肺血管反应性试验（阳性患者适合用CCB）4. 评估左向右分流先心病合并艾森曼格综合征的手术指征5. 通过导管检查或肺动脉造影进一步筛查肺动脉高压病因（特别是临床常规检查容易漏诊的肺动脉高压病因，如先心病，血管畸形）,了解肺血管病变情况，如栓塞、狭窄6. 监测靶向药物治疗效果7. 满足临床科研需要急性肺血管反应性试验建议急性肺血管反应性试验建议2015ESC/ERS1建议对