结合病例,谈一淡DPLD的诊断思维

1、结合病例，谈一淡结合病例，谈一淡DPLD的诊断思维的诊断思维芜湖市第一人民医院呼吸科芜湖市第一人民医院呼吸科 查日田查日田2012年年8月月4日日澄清概念澄清概念病例病例诊断总结诊断总结弥漫性肺疾病弥漫性肺疾病 是是弥漫性浸润型肺疾病弥漫性浸润型肺疾病的简称，是一组异源性疾病的简称，是一组异源性疾病 （diffuse infiltrative lung diseases/disorders, DILD） （diffuse infiltrative pulmonary diseases，DIPD） 又称又称弥漫性肺实质病变弥漫性肺实质病变 （diffuse parenchymal lung di

2、seases，DPLD） 或称或称弥漫性间质性肺病变弥漫性间质性肺病变 （diffuse interstitial pulmonary diseases，DIPD） 弥漫性肺疾病（弥漫性肺疾病（DPLDDPLD） 在病变上指所有肺内组织呈弥漫性的增加在病变上指所有肺内组织呈弥漫性的增加 在在X线上可以仅局限于一肺叶内线上可以仅局限于一肺叶内 在组织学上则可涉及全部的肺叶在组织学上则可涉及全部的肺叶 病变的进程可以非常不对称病变的进程可以非常不对称 澄清概念澄清概念病例病例诊断总结诊断总结病例病例1男，男，60岁，住院号岁，住院号11152292011年年10月月13日日“体检发现双肺结节影体检

3、发现双肺结节影3天天”轻度咳嗽，咯少许淡白色粘性痰轻度咳嗽，咯少许淡白色粘性痰无吸烟史无吸烟史How to?一、临床评估一、临床评估病史病史既往既往“健康健康”症状症状 渐出现咳嗽、少量咯痰、胸闷渐出现咳嗽、少量咯痰、胸闷体格检查体格检查双肺呼吸音粗、双肺呼吸音粗、渐出现渐出现湿啰音湿啰音全胸片全胸片双肺斑片状模糊影双肺斑片状模糊影肺功能肺功能中度阻塞性肺功能障碍中度阻塞性肺功能障碍实验室检查实验室检查血血WBC6.13WBC6.1310109 9/L/L，N62.3%N62.3%，L29.5%L29.5%血生化正常、癌类抗原均正常血生化正常、癌类抗原均正常抗核抗体均正常、痰涂片未见真菌孢抗核

4、抗体均正常、痰涂片未见真菌孢1、弥漫性肺实质性病变，急性，、弥漫性肺实质性病变，急性，X线与症状不符线与症状不符20121014CT：实变：实变2、感染、感染二、归类二、归类感染？肺水肿？肺出血？过敏？药物相关？感染？肺水肿？肺出血？过敏？药物相关？AIP？COP？3、肺隐球菌病？、肺隐球菌病？三、筛查病因三、筛查病因细菌？细菌？ WBC正常且头孢曲松无效正常且头孢曲松无效病毒？病毒？ 病变范围大但病人症状轻病变范围大但病人症状轻 支原体？支原体？ 阿奇无效，无全身症状阿奇无效，无全身症状 真菌（致病性、条件性）？真菌（致病性、条件性）？ 可能性大可能性大四、明确病因四、明确病因查找新型隐球菌

5、查找新型隐球菌 但实验室不做但实验室不做追问接触史追问接触史 长期养鸟且喜好鸟长期养鸟且喜好鸟纤支镜检查纤支镜检查 支气管粘膜充血水肿支气管粘膜充血水肿 BALF见淋巴细胞、浆细胞见淋巴细胞、浆细胞4、肺隐球菌病可能、肺隐球菌病可能肺活检肺活检 拒做拒做五、重新评估五、重新评估诊断性抗真菌诊断性抗真菌 氟康唑氟康唑0.20.4g/d三天有效，一周后胸闷消除，但病灶短期未能完全消散三天有效，一周后胸闷消除，但病灶短期未能完全消散 最后达到最后达到12周治疗（周治疗（1月月13日）日）201110112011111820111118201112022012011320120203201110115

6、、肺隐球菌病并治愈、肺隐球菌病并治愈病例病例2女女 ，49 岁，住院号岁，住院号12051942012年年3月月20日因日因“咳嗽、咯痰咳嗽、咯痰1月月”入院入院 院外治疗无效，无发热，无咯血，无胸痛院外治疗无效，无发热，无咯血，无胸痛How to?20120318一、临床评估一、临床评估病史病史既往既往“健康健康”症状症状 咳嗽、咯痰较多咳嗽、咯痰较多体格检查体格检查双肺呼吸音粗、双下肺有湿啰音双肺呼吸音粗、双下肺有湿啰音全胸片全胸片沿肺纹理走向的小斑片状模糊影沿肺纹理走向的小斑片状模糊影完善病史完善病史 观察病人呼吸观察病人呼吸 2828次次/ /分分 追问症状追问症状 活动时胸闷活动时胸

7、闷完善辅助检查完善辅助检查血血WBC3.9310109 9/L/L且且N65.5%尿常规正常尿常规正常血生化正常血生化正常血沉血沉37mm/h血气血气PH7.445、PCO2 37.8mmHg、PO2 69mmHg肺功能示肺功能示中度混合性通气功能障碍中度混合性通气功能障碍血抗核抗体全套未见明显异常血抗核抗体全套未见明显异常中度混合性通气功能障碍中度混合性通气功能障碍1、弥漫性肺间质性病变、弥漫性肺间质性病变 急性病变急性病变 X线与症状相符线与症状相符20120320胸部胸部CT： 斑片状气腔实变斑片状气腔实变 磨玻璃样阴影磨玻璃样阴影 小结节影小结节影 支气管壁增厚支气管壁增厚 肺外周更多

8、肺外周更多 位于肺底部位于肺底部2、特发性、特发性IIP二、归类二、归类感染？肺水肿？肺出血？过敏？药物相关？感染？肺水肿？肺出血？过敏？药物相关？AIP？COP？三、明确病因三、明确病因纤支镜检查纤支镜检查 支气管粘膜轻度充血水肿支气管粘膜轻度充血水肿 BALF见中性粒细胞见中性粒细胞50% 淋巴细胞淋巴细胞40% 单核细胞单核细胞10%3、肺隐原性机化性肺炎可能、肺隐原性机化性肺炎可能肺活检肺活检 拒做拒做四、重新评估四、重新评估2012-04-05开始强的松龙开始强的松龙40mg/天半月天半月 30mg/天天1月月2012-05-22开始强的松龙开始强的松龙20mg/天天2012-06-

9、01门诊门诊 胸闷明显改善胸闷明显改善 呼吸呼吸21次次/分分 双下肺呼吸音粗，右下肺仅少许细湿啰音双下肺呼吸音粗，右下肺仅少许细湿啰音2012-04-05赴上级医院赴上级医院“南京鼓楼医院南京鼓楼医院”咨询咨询4、肺隐原性机化性肺炎、肺隐原性机化性肺炎病例病例3女女 ，47 岁，住院号岁，住院号12114582012-06-12 因因“咳嗽半月咳嗽半月”入院入院无痰血，无胸闷，无发热，无心悸无痰血，无胸闷，无发热，无心悸两侧锁骨上窝触及肿大淋巴结两侧锁骨上窝触及肿大淋巴结两肺呼吸音粗，未闻及啰音两肺呼吸音粗，未闻及啰音既往健康既往健康How to?一、临床评估一、临床评估1、弥漫性肺疾病、弥

10、漫性肺疾病 慢性慢性? 实质病变为主实质病变为主血常规正常、尿常规正常、血生化正常、全腹血常规正常、尿常规正常、血生化正常、全腹B超正常、血抗核抗体正常超正常、血抗核抗体正常CRP28.80mg/dL、血沉、血沉83mm/h血气血气PH7.45、PCO2 33.9mmHg、PO2 84mmHg肺功能拒做肺功能拒做 血清肿瘤标志物血清肿瘤标志物CA125示示246.8U/mL，CA199示示50.47U/mL，余正常，余正常痰抗酸染色未检出抗酸杆菌痰抗酸染色未检出抗酸杆菌胸部胸部CTCT片片 中下肺内多发性大小结节灶中下肺内多发性大小结节灶2、肺癌？淋巴瘤？、肺癌？淋巴瘤？二、归类二、归类肺癌？

11、结核？风湿小结？淋巴瘤？肺癌？结核？风湿小结？淋巴瘤？3、两肺差分化腺癌、两肺差分化腺癌三、明确病因三、明确病因纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查 未见占位，左上叶固有段稍充血未见占位，左上叶固有段稍充血 病理示少量慢性炎细胞病理示少量慢性炎细胞 BALF见少量淋巴细胞、轻度核异质细胞见少量淋巴细胞、轻度核异质细胞2012-06-22 经皮肺穿刺活检经皮肺穿刺活检 病理诊断结果为差分化癌病理诊断结果为差分化癌 （结合免疫组化，考虑低分化腺癌）（结合免疫组化，考虑低分化腺癌）澄清概念澄清概念病例病例诊断总结诊断总结1、澄清概念，对照病变，是否、澄清概念，对照病变，是否DPLD？诊断思路总结诊断思路总结一组异源性疾病一组异源性疾病 肺部影像学表现为广泛、多发性、肺部影像学表现为广泛、多发性、病变之间无明确分界病变之间无明确分界 组织病理学表现为炎症、纤维化和重建组织病理学表现为炎症、纤维化和重建利用胸利用胸片：片：了解了解病灶病灶类型类型密密度度范围范围初步判别病变类型初步判别病变类型2、科学而合理的分类、科学而合理的分类感染感染/非感染非感染免疫能力正常免疫能力正常/免疫能力低下免疫能力低下弥漫性间质弥漫性间质/弥漫性实质性弥漫性实质性已知原因已知原因/不明原因不明原因病理分类病理分类发病率多少分类发病率多少分类对特征性病变的了解对