64层CT心脏成像诊断主动脉-左心室隧道一例

1、64层CT心脏成像诊断主动脉-左心室隧道一例杨柳青，张磊，张冬* （400037重庆，第三军医大学新桥医院放射科）【关键词】：主动脉-左心室隧道；心脏成像；CTA；成人主动脉-左心室隧道(aorta-left ventriculartunnel，ALVT)，是主动脉根部有一异常管道，跨过主动脉瓣与左心室相通。因本病罕见，临床表现多样，易误、漏诊。本院采用64层CT心脏成像成功诊断主动脉-左心室隧道1例，现总结报告如下。1 临床资料：患者男， 41岁， 因感冒出现活动后心悸、气促、咳嗽（咳粉红色泡沫痰），近日上述症状加重入院。既往无高血压、冠心病等特殊病史。入院查体：双肺未闻及干湿罗音；心浊音界

2、向左下扩大，心率80次/min，律齐，无额外心音，主动脉瓣膜听诊区及心尖部可闻及-级收缩期杂音。入院相关检查：ECG未见异常；X线胸片示：心影轻度增大（心胸比约0.53），双肺未见实质病变；超声示：先天性心脏病（左房室增大；主动脉-左室隧道；主动脉瓣狭窄）；64层CT心脏成像示：左室流出道与主动脉右冠窦见一跨过主动脉瓣宽窄不均的弧形异常通道，最窄处约6.9mm（图1，2，3），主动脉窦部直径约35.5mm，左房室增大。诊断为：主动脉-左心室隧道。手术及病理所见：左房室明显增大；主动脉右冠窦囊袋形成，右冠瓣区有瘘口约15x20mm，囊袋根部连接于室间隔左室面，剪除囊袋，以自体心包补片修补右冠瓣区

3、瘘口。术后病理诊断为：主动脉右冠窦囊袋慢性炎，纤维组织增生伴黏液样变性、坏死（图4）。 图1 CT横断图示左室流出道异常瘘口（黑箭） 图2和图3 MIP及VR示右冠窦与升主动脉连接处一异常通道（箭头）图4 病理检查见主动脉右冠窦囊袋纤维组织增生伴黏液样变性、坏死2 讨论：ALVT于1961年由Edwards等首先报道，Levy等于1963年将其称为主动脉-左心室隧道。本病十分罕见，仅占先天性心脏病的0.05-0. 12%，可伴主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣狭窄或（和）关闭不全等，及合并其它心血管畸形1-3。ALVT多因先天主动脉窦部弹力纤维发育不良所致,其组织结构多数由黏液组织所构成，缺乏平滑肌和

4、弹力纤维，基本病理解剖改变为主动脉与左心室流出道间存在的经主动脉瓣旁的异常通道，可起自左、右冠窦与升主动脉连接处，经肺动脉后方、左心房前下行入左心室4。ALVT有两种分型方法，一种依据其病理改变分为4型： I型仅有单一隧道， 不伴主动脉瓣损害； II型为主动脉端开口呈卵圆形，相应主动脉窦瘤样扩张,伴或不伴主动脉瓣损害； III型为在室间隔部位呈瘤样扩张，伴或不伴右室流出道梗阻； IV型为II和III型的混合型。另一种依据其解剖改变（隧道路径、粗细）将本病分为三型：裂隙状型：隧道内径较小(10mm)，中央部呈壶腹状，常伴有主动脉瓣损害，可伴右室流出道梗阻；混合型：同时具有上述两种改变5。本例右冠

5、窦囊袋样扩张伴有主动脉瓣狭窄、隧道内径（最宽处）10mm，无右室流出道梗阻，应属于型或壶腹状型。ALVT需与几种主动脉根部异常的疾病相鉴别，(1)主动脉窦瘤：伴主动脉瓣损害时，反流起自主动脉瓣口区（中心性反流），而ALVT主动脉窦旁有反流（偏心性反流）；当窦瘤破裂，室间隔破口见囊袋结构，可出现左室流出道狭窄，而ALVT无左室流出道狭窄；(2)主动脉根部夹层：主动脉壁一侧或两侧分离，主动脉内径增宽，撕脱的内膜多呈漂浮感与隧道壁有明显差异，合并主动脉瓣损害时，多为中心性反流； (3)冠状动脉-左心室瘘：表现为冠状动脉扩张，而ALVT的冠状动脉通常无异常，注意显示冠状动脉开口及主干不难鉴别6。ALV

6、T患者依据其隧道形态、主动脉瓣返流程度及是否合并其它畸形，其临床表现多样，易误、漏诊，延误手术时机78，因此应及早诊治。心血管造影检查是诊断ALVT的金标准，因其有创、价格昂贵、图像分辨力不足、患者接受辐射剂量较高等不作为首选；64层CT心脏成像可比较清晰显示隧道的形态、开口、走行及与毗邻瓣膜、心腔、大血管之间的关系，能够较快速、准确诊断本病以及和其它疾病鉴别，为制定手术方案、术中尽可能避免损伤重要结构及缩短手术时间提供一定的帮助9，故可作为诊断ALVT的常用、有效方法之一。参考文献：1 侯传举，邓东安，朱鲜阳等.主动脉左室隧道彩色多普勒超声心动图图像特征研究J.中国临床医学影像杂志，2006

7、，17（1）：34-36.2 许华平，高伟，周爱卿.先天性主动脉左室隧道5例J.临床心血管病杂志，2007，23（1）：73-74. 3 Chen YF，Chiu CC， Wu JR. Correction of aortico-left ventricular tunnel in a small oriental infant: a brief clinical review. J Cardiovasc Surg， 1994； 35: 714 Ono M， Goerler H， Boethig D，et al. Surgical repair of aortico-leftventricul

8、ar tunnel arising from the left aortic sinusJ. Interact Car-diovasc Thorac Surg，2008，7:510-511.5 陈琳，黄品同，金梅等.主动脉-左心室隧道的超声诊断价值 J.四川医学，2010，31（7）：1003-1004.6 林纪光，寿仕新，董海霞等.主动脉-左室隧道超声诊断1例 J.医学影像学杂志，2010，20（1）：118-123.7 McKay R. Aorto-ventricular tunnelJ. Orphanet J Rare Dis，2007，2:41.8 Kim RW， SprayTL. Surgical correction of aortico-left ventricular tun-nelJ