其它血型系统简介ppt课件

1、其它血型系统简介齐鲁石化中心医院 聂树涛2其它血型抗原的临床意义o供受者间在其它血型上的差别，也能够产生免疫反响。o不少血型抗体也可引起输血反响和新生儿溶血病o掌握其它血型抗原抗体特征，有助于血液选择和抗体鉴定。抗体所针对的抗原红细胞选择A，B，M（37有活性），S，s，U，Rh（Cw除外），Lub，Lu3，Kell（Kpa、UIa、K17除外），Duffy，Kidd，Dia，Dib，Wrb，Sc1，Coa，H，Kx，I（37有活性），P，PP1Pk，Vel，AnWj抗原阴性A1，P1，Cw，N，Ena，Mia，Lua，Kpa、UIa、K17，Lea，Leb，Leab，Wra，Ytb，Xga，

2、Doa，Dob，Cob，HI，Ina，I37IAT配合Lutheran（Lua、Lub、Lu3除外），Yta，Gya，Hy，Joa，LWa，LWb，Chido/Rodgers，Gerbich，Cromer，Knops，Inb，JMH，Era，LKE，Lan，Ata，Jra，Emm，PEL，ABTI，Sda，最低不相容血液（least compatible unit， LCU）*Sc3，Co3，Oka，MAM，抗原阴性或LCU#抗体特异性与血液选择 *活性强时应选择抗原阴性；#首选抗原阴性血液，如没有抗原阴性血液，可选择血清学最低不相容血液，并谨慎输注一、Lewis系统oLea 和 Leb 是L

3、ewis系统主要的抗原o受控于Le基因。o以水溶性抗原存在于人体的血清和唾液等分泌液中，经过吸附存在于红细胞外表。o与ABH血型物质来源于共同的前体物质。两者关系亲密。oLe基因合成的酶使前体物质转变为Lea。oLe基因合成的酶使H物质转变为Leb。oLeb优于Lea吸附于红细胞外表。由于 Leb 抗原数量远远多于Lea 的数量, RBC上普通只能检测到Leb 基因型Le Se Le seLe sewle 表现型Leab分泌型Leab非分泌型LeabLeabo 白种人 黑人 中国人oLe(a+b-)22% 23% 8.6-23%oLe(a-b+) 72% 55% 66-69%oLe(a-b-)

4、6% 22% 6-23%oLe(a+b+) 稀有 稀有 0-2%妊娠期间的Lewis 抗原o妊娠期间妊娠期间LewisLewis抗原量发生戏剧性的下降抗原量发生戏剧性的下降. .o妊娠期间的一过性妊娠期间的一过性Le(a-b-)Le(a-b-)孕妇能够产生孕妇能够产生LewisLewis抗体抗体o分娩后分娩后, ,随着正常随着正常LewisLewis表型的恢复表型的恢复, ,抗体逐抗体逐渐消逝渐消逝. .Lewis 抗体o大多数是大多数是IgMIgM，室温下反响剧烈，室温下反响剧烈, ,甚至由于反定型细甚至由于反定型细胞表达胞表达LewisLewis抗原导致抗原导致ABOABO血型定型错误。血

5、型定型错误。3737普通普通不发生反响。不发生反响。oLewis Lewis 抗体只产生于抗体只产生于Le(a-b-)Le(a-b-)个体的血清中个体的血清中 , ,普通普通没有红细胞刺激没有红细胞刺激( (自然产生自然产生) )o红细胞表型为红细胞表型为Le(a-b+)Le(a-b+)者不产生者不产生LeaLea抗体抗体, , 由于唾由于唾液和血浆中含有少量的液和血浆中含有少量的Lea.Lea.o抗抗Lea Lea 是一种常见的抗体是一种常见的抗体, ,但是抗但是抗LebLeb不容易发现。不容易发现。Lewis 抗体oLewis抗体较少37有活性oLewis 抗原容易被红细胞膜吸附或从膜上洗

6、脱，输入的红细胞在进入循环的几天之内能够出现受者的Lewis表型o受者血浆中的Lewis抗体容易被供者血浆中的Lewis血型物质中和o由于这些缘由, Lewis抗体极少在体内引起溶血，输血前无需输注抗原阴性，但需交叉配合实验为阴性。Lewis 抗体o胎儿时期，Lewis抗原只存在于分泌液中，普通不存在于红细胞上。o普通不会引起严重的新生儿溶血病。o偶见某些抗体为IgG型且37有活性，引起中等程度的HDN。二、I/i血型抗原oI抗原属于I血型系统oi抗原属于血型集合207o婴儿红细胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原o在2岁之前，I抗原逐渐生成，i抗原渐渐减少，成人红细胞膜上为I抗原o红细胞膜上的Ii

7、抗原，有从干状构造的i抗原发育成为分枝状构造的I抗原的过程。o大部分成人红细胞与抗I反响剧烈，脐带血几乎无反响。o极少数人的i几乎不会转化成I，称为i成人，终生坚持I-i+表型，能够产生同种抗I。I/i抗体o多数成人的血清可以在4检测到抗-I，也能够在室温下引起红细胞非特异性凝集。o肺炎支原体感染可引起冷凝集本身抗-I，冷凝集抗体的效价被用于监测疾病进程和协助诊断.o抗-i能够与病毒感染的疾病有关,例如由EB病毒和CMV病毒导致的传染性单核细胞增多症I/i抗体的临床意义o抗I 是一种良性的自然发生的冷凝集本身抗体，很少有临床意义。o出现于冷凝集素综合征的抗-I：o1) 抗体滴度高 1000o2

8、) 抗体反响温度较高o3) 导致溶血性贫血o4) 血液输之前需求预热oIgM型, 不引起新生儿溶血病o不导致溶血性输血反响,但是可导致严重的本身免疫性溶血性贫血ABH、I、Lewis血型抗原o三者均为糖链构造o三者的合成关系交错。oi抗原I抗原H抗原A/B抗原oH抗原LexLeyALey/BLey三、MNS血型系统o包含46个抗原，为唾液酸糖蛋白SGPs成分。o主要抗原有：M、N、S、s、UoMN基因与SsU基因严密联锁。oMN基因产物为：MN唾液酸糖蛋白GPAoSsU基因产物为：Ss唾液酸糖蛋白GPBMN血型抗原的频率o白种人 黑种人中国人oM+N- 28% 26%24.34%oM+N+ 5

9、0% 44%52.03%oM-N+ 22% 30%21.63%抗-Mo较常见，可天然产生o大多数产生抗-M的个体并无输血史o降低PH值至6.5可加强抗M的反响性。o多为IgM, 偶有部分IgG，甚至全部为IgG。M抗原在红细胞上分布密集，即使IgG 抗体也可在盐水介质中出现凝集o剂量效应，与纯合子的反响较杂合子强抗-M的临床意义o普通无临床意义，但普通无临床意义，但3737或用抗球蛋白介质或用抗球蛋白介质有反响者，能够有一定意义有反响者，能够有一定意义o大多数与新生儿溶血病或溶血性输血反响无大多数与新生儿溶血病或溶血性输血反响无关关. .o输血时，不用证明献血者输血时，不用证明献血者M M阴性

10、，但必需交阴性，但必需交叉配血相合叉配血相合抗-No相对少见o常为IgMo常表现为弱的冷凝集素o普通以为没有临床意义.o某些酶会破坏M和N抗原o不能用酶法检测抗-M或抗-N23S, s 和U 抗原S, s 和 U 表型的分布频率白人 黑人 中国人S+s-U+ 11% 3%0.09%S+s+U+ 44% 28%6.47%S-s+U+ 45% 69%93.44S-s-U- 0 西方人oMi：o该抗原在白人和非洲人中很少见，但中国人7.3%，泰国人10%。o中国香港和台湾报道，抗-Mi的抗体是除了抗-A、抗-B以外的最常见的血型抗体。o抗-Mi的抗体，临床意义并不确定，有报道可引起HDN和HTR。台

11、湾和香港：0.18；泰国：0.7。o东南亚地域的抗体挑选细胞必需包括Mi抗原四、P 血型系统o1927年Landsteiner和Levine用人的红细胞免疫家兔后，得到了抗P血清，发现了P抗原。oLandsteiner 将此抗原命名为P, 之后,由于此系统复杂性的逐渐展现,其命名发生改动.oLandsteiner命名的P 抗原如今被命名为P1, 而P如今指的是大多数人类红细胞上都具有的一种抗原。oP血型系统目前独一的血型抗原为P1抗原。oRBCs 缺乏 P1抗原, 被称为 P2表型.27抗-P1oP2人群的血清中常有抗-P1.o此抗体常在4反响，偶尔也可以在37 检测到o抗P1普通为IgM,

12、不能经过胎盘,没有引起新生儿溶血病的报告(胎儿RBC上P1很少).o除非能在反响 37 ，抗P1普通没有临床意义o偶有抗P1 引起溶血的报道o不同的个体红细胞上 P1抗原的数量不同,保管血液红细胞抗原数量会减少.oa. 红细胞抗原检测以及抗体鉴定能够有困难.ob. 抗P1试剂普通可以检测到弱抗原.o室温反响微弱的抗体,经过降低孵育温度或用酶处置红细胞,可以显示抗P1特异性.o包囊虫囊液 或鸽卵蛋清中含 P1 物质，目前已广泛用于中和实验、抗P1单抗的制备o输血时不一定用抗原阴性供者RBC五、Lutheran 血型系统o本系统的抗原为Lua (LU1)和 Lub (LU2)o表型分布(大多数人群

13、类似):o Lu(a+b-) 0.15%o Lu(a+b+) 7.5 %o Lu(a-b+) 92.35%o Lu(a-b-) 稀有抗-Luao第一例抗Lua发现于1946年。o不常见，普通为自然发生的盐水凝集素oLutheran 抗原在出生时发育不完全,没有抗Lua 抗体引起新生儿溶血病的报告o与溶血性输血反响无关,无临床意义o在盐水介质中可出现混合视野凝集抗-Lubo经过输血或妊娠暴露于相应的抗原可导致抗体产生, 有临床意义.o有报告可引起输注红细胞寿命缩短o可以导致细微的新生儿溶血病o99% 的人群Lub抗原阳性, 阴性者很难找到六、Kell 血型系统oKell血型系统共有24抗原o主要

14、抗原有：K、k、Kpa、Kpb等oKell血型抗原具有较强的免疫原性，K抗原仅次于D抗原。o表型分布:o白种人 黑人 中国人oK+k- 0.2% 稀有0oK+k+ 8.8% 2%0oK-k+ 91 % 98%100%抗-K及抗-ko大多数由免疫引起，有临床意义，IAT实验有反响活性，有时结合补体。o抗K能引起急性和迟发性溶血性输血反响。o两种抗体都可以引起新生儿溶血病。o献血员RBC必需相应抗原阴性并与受者交叉配血相合o中国人K-k+为100，因此两种抗体的发生率都极低。假设发现抗-k,那么难以找到献血者。血 型 抗原血 型 系统免 疫 原 性%血 型 抗原血 型 系统免 疫 原 性%DRh5

15、0FyaDuffy0.23KKell5CRh0.11CRh2.05JkaKidd0.07ERh1.69SMNSs0.04kKell1.50JkbKidd0.03eRh0.56sMNSs0.03*短少该血型患者单次输入该血型抗原能够产生抗体的百分率 血型抗原的免疫原性七、Duffy 血型系统o有6个血型抗原o主要为Fya和Fyb，另有Fy3、 Fy4、 Fy5、 Fy6oDuffy 系统的表型和频率.o白种人 黑人 中国人oFy(a+b-) 17% 9%90.8%oFy(a+b+) 49% 1%8.9%oFy(a-b+) 34% 22%0.3oFy(a-b-) 稀有 68%0针对 Duffy 抗

16、原的抗体o抗-Fya 和抗-Fyb 都可以导致急性和迟发溶血性输血反响以及新生儿溶血病o抗Fya 常见中国人并不常见,而抗Fyb比较少.o间接抗球蛋白法反响好.o在血清学实验中,由于抗原位点容易被大多数酶破坏,所以有酶的实验中抗Fya和抗Fyb呈现阴性反响.oDuffy抗体常显示剂量效应,和杂合子细胞 不发生反响o当遇到Duffy 抗体时,需求寻觅抗原阴性的献血员进展交叉合血八、Kidd 血型系统oKidd 系统的主要抗原为Jka (JK1) 和Jkb (JK2)，另有Jk3。oKidd 系统的表型和频率o白种人 黑人 中国人oJk(a+b-) 28% 57%25%oJk(a+b+) 49% 34%44%oJk(a-b+) 23% 9%31%oJk(a-b-) 极稀有 极稀有 Kidd抗体o偶尔引起新生儿溶血病,但是大多数较轻o能引起严重溶血性输血反响, 包括急性反响或迟发反响。o1) 患者血液中抗Jka或抗Jkb效价能够会很快下降，因此检测患者输血前的血清不一定能发现抗体o2) 既往输血记录很重要, 有些患者过去能够曾检出过抗体o间接抗球蛋白法反响最好,但是也察看到过盐水中