补体本科学习教案

1、会计学1补体本科补体本科第一页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第1页/共69页第二页，编辑于星期日：十九点 五十三分。一、概述一、概述二、补体系统的激活二、补体系统的激活三、补体活化的调节三、补体活化的调节四、补体的生物学活性四、补体的生物学活性五、补体与疾病的关系五、补体与疾病的关系本章主要内容本章主要内容第2页/共69页第三页，编辑于星期日：十九点 五十三分。1894年,Bordet 霍乱弧菌+新鲜免疫血清 细菌先凝集后溶解 霍乱弧菌+新鲜免疫血清 细菌只凝集 (56C,30min) 细菌又溶解（新鲜免疫血清）结论：新鲜免疫血清中含两种作用于细菌的物质 1、耐热的、能凝集细菌的物质，即抗

2、体。 2、不耐热的、能辅助抗体介导的溶解细菌的物质，即补体。第3页/共69页第四页，编辑于星期日：十九点 五十三分。发现补体的溶菌现象后又发现其溶红细胞现象，提出早期补体概念，认为补体为单一组分，可被抗原抗体形成的复合物激活，出现溶菌和溶细胞现象（即经典激活途径）60年代后证实补体由多种成分组成70年代发现补体的旁路激活途径近年发现补体的MBL激活途径补体的发现补体的发现第4页/共69页第五页，编辑于星期日：十九点 五十三分。 是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性、能自我调节、具有免疫作用的蛋白质,包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故又被称为补体系统。 第5页/共69页第

3、六页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第6页/共69页第七页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第7页/共69页第八页，编辑于星期日：十九点 五十三分。一、概述一、概述二、补体系统的激活二、补体系统的激活 经典途径经典途径(Classical pathway, CP)(Classical pathway, CP) MBLMBL途径途径(MBL pathway)(MBL pathway) 旁路途径旁路途径(Alternative pathway, AP)(Alternative pathway, AP)三、补体活化的调节三、补体活化的调节四、补体的生物学活性四、补体的生物学活性五、补体与疾病的关系

4、五、补体与疾病的关系本章主要内容本章主要内容第8页/共69页第九页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第9页/共69页第十页，编辑于星期日：十九点 五十三分。Ca+C1rC1sC1qC1 complexC1rC1sC1qC1 esteraseC1酯酶第10页/共69页第十一页，编辑于星期日：十九点 五十三分。Ca+C1rC1sC1qC4C4ab第11页/共69页第十二页，编辑于星期日：十九点 五十三分。C4bCa+C1rC1sC1qC4aC2C2ab第12页/共69页第十三页，编辑于星期日：十九点 五十三分。C2C4bCa+C1rC1sC1qC4aC2abMg+C3 C3abC4b2bC3 co

5、nvertase(转化酶)C4b2b3b C5 convertase第13页/共69页第十四页，编辑于星期日：十九点 五十三分。bC5bC5a C3b C2bC4b第14页/共69页第十五页，编辑于星期日：十九点 五十三分。C5b C6C7第15页/共69页第十六页，编辑于星期日：十九点 五十三分。C5b C6C7C8 C9C9C9C9C9C9C9C9C9第16页/共69页第十七页，编辑于星期日：十九点 五十三分。Ag+AbAg-Ab C1qC1q C1rC1r C1sC1s第17页/共69页第十八页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第18页/共69页第十九页，编辑于星期日：十九点 五十三分。

6、第19页/共69页第二十页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第20页/共69页第二十一页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第21页/共69页第二十二页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第22页/共69页第二十三页，编辑于星期日：十九点 五十三分。C1r ,C1sMBL(mannose-binding lectin甘露聚糖结合凝集素)C1q第23页/共69页第二十四页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第24页/共69页第二十五页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第25页/共69页第二十六页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第26页/共69页第二十七页，编辑于星期日：十九点 五十三分。旁路途径的激

7、活过程第27页/共69页第二十八页，编辑于星期日：十九点 五十三分。3、补体活化的共同末端效应 C5a C6 C7 C8 C9n(n=1218)C5 C5b C5b6789n (MAC)C4b2b3b(C3bBb3b) 第28页/共69页第二十九页，编辑于星期日：十九点 五十三分。1、激活后才具有酶活性2、严格的级联反应3、生物放大效应4、可通过三条激活途径发挥生理或病理效应 经典途径 MBL途径 旁路途径 在进化和抗感染中，出现或发挥作用的顺序:旁路途径MBL途径经典途径第29页/共69页第三十页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第30页/共69页第三十一页，编辑于星期日：十九点 五十三分。

8、 补体三条激活途径的比较比较项目 经典途径 MBL途径 旁路途径激 活 物 Ag-Ab(IC) 病原体甘露糖 细菌脂多糖 （Ab:IgM、IgG123） 凝聚IgA,IgG4等参 与 的 C1-9 MBL SP B D P因子补体成分 C2-9 C3,5-9C3转化酶 C4b2b 同左 C3bBbC5转化酶 C4b2b3b 同左 C3bBb3b作 用 参与特异性免疫 参与非特异性 同左 在抗体形成后参 免疫，在感染 与抗体效应阶段 早期即发挥作用 第31页/共69页第三十二页，编辑于星期日：十九点 五十三分。一、概述一、概述二、补体系统的激活二、补体系统的激活三、补体活化的调节三、补体活化的调

9、节四、补体的生物学活性四、补体的生物学活性五、补体与疾病的关系五、补体与疾病的关系本章主要内容本章主要内容第32页/共69页第三十三页，编辑于星期日：十九点 五十三分。vC4b、C3b及C5b只有结合于固相才能触发经 典途径 ；即使与细胞膜结合的也易衰变； vC3、C5转化酶极易衰变； v旁路途径的C3转化酶仅在特定的细胞或颗粒表面才具有稳定性。第33页/共69页第三十四页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第34页/共69页第三十五页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第35页/共69页第三十六页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第36页/共69页第三十七页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第3

10、7页/共69页第三十八页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第38页/共69页第三十九页，编辑于星期日：十九点 五十三分。一、概述一、概述二、补体系统的激活二、补体系统的激活三、补体活化的调节三、补体活化的调节四、补体的生物学活性四、补体的生物学活性五、补体与疾病的关系五、补体与疾病的关系本章主要内容本章主要内容第39页/共69页第四十页，编辑于星期日：十九点 五十三分。溶解细菌、细胞和病毒对革兰阴性菌、异源对革兰阴性菌、异源细胞、包膜病毒的细细胞、包膜病毒的细胞毒作用强胞毒作用强有免疫保护和免疫损有免疫保护和免疫损伤两种效应伤两种效应第40页/共69页第四十一页，编辑于星期日：十九点 五十三分

11、。补体的溶细菌作用第41页/共69页第四十二页，编辑于星期日：十九点 五十三分。 补体中和及溶解病毒作用第42页/共69页第四十三页，编辑于星期日：十九点 五十三分。 指C3b、C4b和iC3b结合中性粒细胞或巨噬细胞表面相应的补体受体（CR1、CR3、CR4）而加强吞噬细胞对细菌等颗粒物质的吞噬。类似抗体调理作用，是抗感染的另一重要机制第43页/共69页第四十四页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第44页/共69页第四十五页，编辑于星期日：十九点 五十三分。C5a的生物学作用 1. 激活中性粒细胞2. 促使中性粒细胞粘附3. 促进中性粒细胞迁移和趋化作用4. 激活单核细胞5. 激活肥大细胞,

12、使之脱颗粒血管平滑肌收缩, 血管渗透性增高第45页/共69页第四十六页，编辑于星期日：十九点 五十三分。 IC借助C3b吸附于带有补体受体的红细胞、血小板等的表面而最终被巨噬细胞等清除。 异常时导致型超敏反应，如SLE、急性肾小球肾炎第46页/共69页第四十七页，编辑于星期日：十九点 五十三分。RBCMC3b第47页/共69页第四十八页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第48页/共69页第四十九页，编辑于星期日：十九点 五十三分。多种补体成分（如C1q、C3b、iC3b等）均可识别和结合凋亡细胞，并通过与吞噬细胞表面相应受体相互作用而参与对这些细胞的清除。第49页/共69页第五十页，编辑于星期

13、日：十九点 五十三分。v 1、补体参与免疫应答的诱导：C3b等通过网络、固定抗原,使抗原易被APC处理与提呈；C3d与CR2结合促进B细胞活化。v 2、补体参与免疫细胞的增殖分化：与多种免疫细胞相互作用,调节细胞的增殖分化；v 3、参与免疫应答的效应阶段v 4、补体参与免疫记忆第50页/共69页第五十一页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第51页/共69页第五十二页，编辑于星期日：十九点 五十三分。 补体系统与凝血、纤溶、激肽系统间存在着十分密切的相互影响及相互调节关系，它们相互作用的综合效应是介导炎症、超敏反应、休克、DIC等病理过程发生发展的重要机制之一。第52页/共69页第五十三页，编辑

14、于星期日：十九点 五十三分。第53页/共69页第五十四页，编辑于星期日：十九点 五十三分。一、概述一、概述二、补体系统的激活二、补体系统的激活三、补体活化的调节三、补体活化的调节四、补体的生物学活性四、补体的生物学活性五、补体与疾病的关系五、补体与疾病的关系本章主要内容本章主要内容第54页/共69页第五十五页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第55页/共69页第五十六页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第56页/共69页第五十七页，编辑于星期日：十九点 五十三分。发感染第57页/共69页第五十八页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第58页/共69页第五十九页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第

15、59页/共69页第六十页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第60页/共69页第六十一页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第61页/共69页第六十二页，编辑于星期日：十九点 五十三分。第62页/共69页第六十三页，编辑于星期日：十九点 五十三分。表表 1 1. . 与与补补体体激激活活相相关关的的疾疾病病急急性性慢慢性性其其它它成成人人呼呼吸吸窘窘迫迫综综合合症症（A AR RD DS S）夜夜间间阵阵发发性性血血红红蛋蛋白白尿尿（P PN NH H）血血小小板板储储存存缺缺血血再再灌灌注注损损伤伤血血管管球球性性肾肾炎炎血血液液透透析析 心心肌肌梗梗死死狼狼疮疮性性肾肾炎炎 膜膜性性肾肾炎炎溶溶血血 骨骨骼骼肌肌炎炎S Sj ji io og gt te en ns s 综综合合症症 肺肺脏脏炎炎症症B Be eh hc ce et ts s 综综合合症症败败血血症症系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮（S SL LE E）心心肺肺体体外外循循环环心心肺肺分分流流风风湿湿性性关关节节炎炎（R RA A）烧烧伤伤和和创创伤伤不不孕孕症症哮哮喘喘老老年年性性痴痴呆呆再再狭狭窄窄重重症症肌肌无无力力休休克克多多发发性性硬硬化化症症多多器器官官功功能能衰衰竭竭G Gu ui il