肾脏疾病概述PPT精选文档

1、1（Urinary System DiseasesUrinary System Diseases）汉东省人民医院肾内科汉东省人民医院肾内科 高育良主任医师高育良主任医师2 2肾脏的解剖及生理功能泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱、尿道及血管神经组成生成和排出尿液，维持机体内环境肾脏位置形态肾脏为成对的扁豆状器官，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长10-12厘米、宽5-7厘米、厚3-4厘米、重120-150克；左肾较右肾稍大，肾纵轴上端向内、下端向外，因此两肾上极相距较近，下极较远，肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右 3肾脏疾病肾脏疾病-总论总论肾脏解剖及生理功能4肾脏疾病肾脏疾病-总论总论肾脏解剖及生理功

2、能5肾脏疾病肾脏疾病-总论总论肾脏解剖及生理功能6 67 7肾脏的解剖及生理功能肾脏的解剖及生理功能肾脏解剖位置肾脏解剖位置 left T11L2 right T12L3肾脏生理功能肾脏生理功能 排泄代谢废物排泄代谢废物 调节体液平衡调节体液平衡 内分泌功能分泌多种内分泌功能分泌多种激素激素强大的强大的滤过滤过和和储备储备功能功能8 8肾脏的解剖及生理功能肾脏的解剖及生理功能9 9肾脏微结构101011肾小球电镜扫描图肾小球电镜扫描图1212排泄功能excretory function内分泌功能endocrine function一、肾脏生理功能physiological function13

3、131.肾小球滤过功能（glomerular filtration function） 含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出 肾小球滤过示意图排泄功能（excretory function）14142.肾小管重吸收和分泌功能（tubular reabsorption and excretion function）近端小管 重吸收髓袢 维持髓质高张及尿液的浓缩和稀释远端小管 尿素再循环 马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸主要由肾小管分泌1515内分泌功能内分泌功能（endocrine function） 球旁器分泌肾素 血管紧张素原血管紧张素血

4、管紧张素、血管紧张素 RAS系统 前列腺素族、EPO 、1羟化酶1616二、肾脏疾病的评估（evaluation）评估内容:病程病程尿检尿检肾功能肾功能肾组织学肾组织学1717估计疾病病程 急性？慢性？1818（一）尿液检查（uronoscopy） 19191.蛋白尿（蛋白尿（proteinuria） 蛋白尿 150mg/d 或 大量蛋白尿3.5g/d2020 蛋白尿分类肾小球性肾小管性溢出性功能、体位性2121 3 3个个/HP 10/HP 10万万/h 50/h 50万万/12h /12h 2.血尿（红细胞尿）hematuria泌尿系泌尿系全身性全身性邻近器官邻近器官 运动性运动性2222

5、肾小球性肾小球性非肾小球性非肾小球性23232424 3.管型尿5000个/12h 25白细胞尿、脓尿、细菌尿5个/HP 40万/h 100万/12h 每HP见细菌或培养105/ml2626 肾小球滤过功能Ccr Scr BUN 肾小管功能 近端肾小管功能 B2-MG等 尿浓缩-稀释试验 尿渗透压测定 肾血浆流量测定 酸化功能 （二）肾功能检查（renal function examination） 2727 IVP或逆行肾盂造影；膀胱镜检查；放射性核素；超声检查；CT；核磁共振等 （三）影像检查2828正常肾小球（四）肾活检2929正常肾小球3030a 脏层上皮细胞 b GBM c 内皮细胞

6、 d 系膜 e 副系膜3131肾脏疾病的分类肾脏疾病的分类按解剖结构分类按解剖结构分类 肾小球疾病肾小球疾病 肾小管疾病肾小管疾病 肾间质疾病肾间质疾病 肾血管疾病肾血管疾病按发病机制分类按发病机制分类 原发性肾脏疾病原发性肾脏疾病 继发性肾脏疾病继发性肾脏疾病 遗传性肾脏疾病遗传性肾脏疾病 感染性疾病感染性疾病按病程分类按病程分类 急性肾脏疾病急性肾脏疾病 慢性肾脏疾病慢性肾脏疾病3232肾小球疾病概述肾小球疾病概述概述概述原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类发病机制发病机制临床表现临床表现3333肾小球疾病概述肾小球疾病概述概述概述 有相似临床表现（如水肿、血尿、蛋白尿、高血压等）

7、有相似临床表现（如水肿、血尿、蛋白尿、高血压等） 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同 病变主要累及双肾肾小球病变主要累及双肾肾小球 病因分类：病因分类：原发性：病因不清原发性：病因不清 继发性：继发性：SLE、DN 遗传性：遗传变异基因所致（遗传性：遗传变异基因所致（Alport综合征）综合征） 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病是我国引起慢性肾衰是我国引起慢性肾衰竭的最主要的原因竭的最主要的原因3434原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的分类肾小球疾病的分类有依据病因、发病机理、组织形态或临床表现进行分类。临床分类肾小球疾病的分类有依据病因

8、、发病机理、组织形态或临床表现进行分类。临床分类是完全根据临床表现作出，只反映疾病本质的一个侧面；病理分类则依据组织形态。是完全根据临床表现作出，只反映疾病本质的一个侧面；病理分类则依据组织形态。目前这两种分类方法均用于临床。目前这两种分类方法均用于临床。但二者属于不同的概念范筹，彼此之间难以有直接但二者属于不同的概念范筹，彼此之间难以有直接肯定联系肯定联系原发性肾小球病的原发性肾小球病的临床临床分类分类 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis) 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephri

9、tis) 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 隐匿型肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎 无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿 (latent glomerulonephritis) 肾病综合征肾病综合征 (nephrotic syndrome)肾小球疾病概述肾小球疾病概述3535原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的原发性肾小球病的病理病理分类：分类：WHO 1982WHO 1982年标准年标准 1.轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) 2.

10、局灶节段性病变局灶节段性病变 (focal segmental lesinos) 3.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis) 膜性肾病膜性肾病(membranous nephropathy) 增生性肾炎增生性肾炎(proliferative glomerulonephritis) 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 4.未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎 (latent glomerulonephritis)肾小球疾病概述肾小球疾病概述系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(mesan

11、gial proliferative )毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative)系膜毛细血管性性肾小球肾炎系膜毛细血管性性肾小球肾炎(mesangial capillary)致密沉积物性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎(dense deposit )新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎(crescentic)3636原发性肾小球病的发病机制原发性肾小球病的发病机制免疫反应免疫反应 体液免疫体液免疫 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 细胞免疫细胞免疫炎症反应炎症反应 炎症细胞炎症细胞 炎症

12、介质炎症介质非免疫机制的作用非免疫机制的作用 高灌注、高压力、高滤过高灌注、高压力、高滤过 大量蛋白尿、高脂血症大量蛋白尿、高脂血症肾小球疾病概述肾小球疾病概述3737慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎尿路感染尿路感染急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征常见的肾脏疾病常见的肾脏疾病急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎38 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN)39急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN)概述：概述：以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组

13、疾病以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病 特点：特点：多见于链球菌感染后，多见于链球菌感染后，急性起病，出现血尿、蛋白急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压尿、水肿和高血压可伴有一过性氮质血症可伴有一过性氮质血症 年长儿童和青少年多见年长儿童和青少年多见, ,男性多于女性男性多于女性 其他细菌、病毒、及寄生虫也可引起其他细菌、病毒、及寄生虫也可引起 多有前驱症状多有前驱症状病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎病因和发病机制病因和发病机制-溶血性链球菌溶血性链球菌“致肾炎菌株致肾炎菌株”：上呼吸道感染（多为扁：上呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染（脓疱

14、疮）桃体炎）、猩红热、皮肤感染（脓疱疮）4040急性肾小球肾炎病理急性肾小球肾炎病理急性肾炎为双肾弥漫性增生性炎症，可见肾小球内毛细血管内皮细胞和系膜急性肾炎为双肾弥漫性增生性炎症，可见肾小球内毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀。并有中性粒细胞与单核细胞浸润细胞增生肿胀。并有中性粒细胞与单核细胞浸润电镜下可见典型上皮细胞下驼峰状电子沉积物电镜下可见典型上皮细胞下驼峰状电子沉积物免疫荧光免疫荧光 可见基底膜上有可见基底膜上有IgG、C3沉积沉积严重者有坏死性炎症出现严重者有坏死性炎症出现肾小管病变较轻可见上皮细胞变性，肾间质水肿，炎性细胞浸润肾小管病变较轻可见上皮细胞变性，肾间质水肿，炎性细胞浸

15、润414142急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现临床表现潜伏期潜伏期 咽部或扁桃体或皮肤的前驱感染史咽部或扁桃体或皮肤的前驱感染史 全身症状全身症状 急性起病急性起病尿异常：尿异常：95% 95% 血尿、血尿、蛋白尿、颗粒管型、红细胞管型蛋白尿、颗粒管型、红细胞管型 肾小球基底膜断裂肾小球基底膜断裂,滤过膜屏障破坏滤过膜屏障破坏 电荷屏障、机械屏障电荷屏障、机械屏障水肿少尿：水肿少尿：80% 80% 眼睑、全身眼睑、全身 为肾小球滤过率降低，球为肾小球滤过率降低，球- -管失衡所致管失衡所致43急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎并发症并发症严重循环淤血及心力衰竭严重循环淤血及心力衰竭 与水钠潴留、

16、高血压、心肌水肿有关与水钠潴留、高血压、心肌水肿有关高血压脑病高血压脑病 脑血管痉挛，脑细胞缺血、乏氧，脑血管通透性增加脑血管痉挛，脑细胞缺血、乏氧，脑血管通透性增加急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 多在早期多在早期44急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球肾炎以急性肾炎综合征起病的肾小球肾炎 其他病原体感染后肾小球肾炎：无其他病原体感染后肾小球肾炎：无C3C3降低降低 系膜毛细血管性肾小球肾炎：系膜毛细血管性肾小球肾炎：C3C3降低（降低（8 8周内不恢复）周内不恢复） 系膜增生性肾小球肾炎：系膜增生性肾小球肾炎：C3C3正常，常伴有正常，常伴有Ig

17、AIgA升高升高急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 肾功能急剧恶化为特征肾功能急剧恶化为特征全身系统性疾病肾脏受累全身系统性疾病肾脏受累 SLESLE、过敏性紫癜肾炎、过敏性紫癜肾炎鉴别困难时应做穿刺肾活检鉴别困难时应做穿刺肾活检指征：少尿一周以上，或进行性尿量减少伴肾功能恶化指征：少尿一周以上，或进行性尿量减少伴肾功能恶化 病程超过两个月而无好转趋势病程超过两个月而无好转趋势 急性肾炎综合征伴肾病综合征急性肾炎综合征伴肾病综合征45急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎治疗：治疗：以休息及对症治疗为主以休息及对症治疗为主一般治疗一般治疗 休息、限盐、限水、利尿等休息、限盐、限水、利尿等治疗感染灶治疗感染

18、灶 PN 10-14PN 10-14天，病情稳定后行扁桃体摘除术（尿蛋白少于天，病情稳定后行扁桃体摘除术（尿蛋白少于1 1， 尿红细胞少于尿红细胞少于1010个个/HP/HP）对症治疗对症治疗 消肿、降压等消肿、降压等透析治疗透析治疗中医药治疗中医药治疗预后预后绝大多数绝大多数1-41-4周内好转，极少数预后不良（高龄患者）周内好转，极少数预后不良（高龄患者）46 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)47急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPG

19、N)概述：概述： 以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿型急以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿型急性肾衰竭为特征性肾衰竭为特征病理：肾脏增大，广泛新月体形成病理：肾脏增大，广泛新月体形成病因和发病机制病因和发病机制原发性原发性继发性继发性由原发性转型由原发性转型型：抗肾小球基底膜（型：抗肾小球基底膜（GBMGBM）抗体）抗体型：免疫复合物型型：免疫复合物型型：非免疫复合物型型：非免疫复合物型48急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查前驱症状前驱症状 上呼吸道感染上呼吸道感染急剧肾功能减退急剧肾功能减退 可在数周内发展致尿毒症可在数周内发展致

20、尿毒症全身症状全身症状 发热、关节疼痛、乏力发热、关节疼痛、乏力贫血、咯血贫血、咯血免疫学检查及超声免疫学检查及超声 GBMGBM阳性，阳性，ANCAANCA阳性，阳性，C3C3降低（持续性），降低（持续性），CICCIC阳性阳性 肾脏增大肾脏增大49急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死急性肾小管坏死 急性过敏性间质肾炎急性过敏性间质肾炎 梗阻性肾病梗阻性肾病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎：继发性急进性肾炎：GoodpastureGoo

21、dpasture综合征、综合征、SLESLE肾炎等肾炎等 原发性肾小球病原发性肾小球病根据其特点多可作出诊断根据其特点多可作出诊断鉴别困难时可行穿刺肾活检鉴别困难时可行穿刺肾活检50急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎治疗及预后治疗及预后强化治疗强化治疗 强化血浆置换疗法：强化血浆置换疗法：qd/qodqd/qod，直至，直至GBMGBM、ANCAANCA转阴，大约转阴，大约1010次次 同时给予泼尼松及细胞毒药物同时给予泼尼松及细胞毒药物 甲泼尼松冲击伴环磷酰胺治疗甲泼尼松冲击伴环磷酰胺治疗 四联：糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝药、抗血小板药物四联：糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝药、抗血小板药物替代

22、治疗替代治疗 血透、腹透血透、腹透 若肾移植应在若肾移植应在GBMGBM转阴半年转阴半年一年一年后进行后进行疗效差、预后不良疗效差、预后不良51 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis,CGN)52慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis,CGN)概述：概述：以多种病因引起的原发于肾小球的免疫性疾病以多种病因引起的原发于肾小球的免疫性疾病 临床上出现蛋白尿、血尿、水肿和高血压临床上出现蛋白尿、血尿、水肿和高血压 起病方式不同，病程迁延，常超过一年起病方式不同，病程迁延，常超过一年 缓慢进展缓慢进展 贫血、肾功能减退贫血

23、、肾功能减退 最终发展为慢性肾衰竭最终发展为慢性肾衰竭病理：肾脏缩小，皮质变薄，各种纤维化、硬化表现病理：肾脏缩小，皮质变薄，各种纤维化、硬化表现病因和发病机制病因和发病机制急性肾炎发展急性肾炎发展多种病理类型决定慢性发病多种病理类型决定慢性发病免疫介导、非免疫非炎症免疫介导、非免疫非炎症5353慢性肾小球肾炎病理慢性肾小球肾炎病理慢性肾小球肾炎可由多种病理类型肾小球病变引起，早期有各种原发性肾小球疾病慢性肾小球肾炎可由多种病理类型肾小球病变引起，早期有各种原发性肾小球疾病的病理变化特点的病理变化特点进展到晚期转化为肾小球硬化、玻璃样变、肾小球囊腔粘连、新月体形成或囊腔消进展到晚期转化为肾小球

24、硬化、玻璃样变、肾小球囊腔粘连、新月体形成或囊腔消失失肾小球基底膜增厚、肾间质纤维化，肾小动脉纤维化，肾小球萎缩肾小球基底膜增厚、肾间质纤维化，肾小动脉纤维化，肾小球萎缩颗粒样固缩肾颗粒样固缩肾54慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查中青年男性多见，中青年男性多见，慢性、隐袭慢性、隐袭发病发病蛋白尿、血尿、水肿和高血压蛋白尿、血尿、水肿和高血压慢性肾功能减退慢性肾功能减退全身症状全身症状 乏力、纳差、腰部疼痛、疲倦、乏力、纳差、腰部疼痛、疲倦、贫血贫血实验室检查及辅助检查实验室检查及辅助检查 血常规、尿常规、尿沉渣，肾脏超声，病理血常规、尿常规、尿沉渣，肾脏超声

25、，病理55慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎感染后急性肾炎感染后急性肾炎原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害继发性肾炎继发性肾炎AlportAlport综合征综合征56慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎治疗及预后治疗及预后一般治疗一般治疗限制食物中蛋白及磷入量限制食物中蛋白及磷入量积极控制高血压积极控制高血压 尿蛋白尿蛋白1g/d BP125/75mmHg1g/d BP125/75mmHg 尿蛋白尿蛋白1g/d BP130/80mmHg1g/d BP130/80mmHg 各种降压药物的选择各种降压药物的选择应用抗血小板药应用抗血小板药避免加重肾脏损害的因素避免加重肾脏损害的因素 感染劳累、妊娠、分娩、肾毒性药物感染劳累、妊娠、分娩、肾毒性药物主要目标：防止或延缓肾功能进行性恶化主要目标：防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或