第八章--蛋白质的分解代谢

1、第八章第八章 蛋白质的分解代谢蛋白质的分解代谢1 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 某些氨基酸的特殊代谢某些氨基酸的特殊代谢 糖、脂肪和蛋白质代谢之间的关系糖、脂肪和蛋白质代谢之间的关系2教学目的与要求：教学目的与要求： 1.掌握氮平衡，必需氨基酸。掌握氮平衡，必需氨基酸。 2.掌握氨基酸的一般代谢。掌握氨基酸的一般代谢。 3.掌握糖、脂肪和蛋白质代谢之间的关系掌握糖、脂肪和蛋白质代谢之间的关系 4.熟悉一碳单位代谢、含硫氨基酸的代谢，熟悉一碳单位代谢、含硫氨基酸的代谢，酪氨酸与苯丙氨酸代谢、肌氨酸代谢酪氨酸与苯丙氨酸代谢、肌氨酸代谢 3蛋白质代谢包括合成代谢

2、蛋白质代谢包括合成代谢(第十一章第十一章)和分解代谢。和分解代谢。 本章讨论蛋白质的分解代谢。蛋白质首先水本章讨论蛋白质的分解代谢。蛋白质首先水解为氨基酸，再进一步代谢，因此本章重点解为氨基酸，再进一步代谢，因此本章重点实际上是氨基酸在体内的分解代谢。实际上是氨基酸在体内的分解代谢。4蛋白质和核酸是动物体内最重要的两类含氮生物大分子蛋白质和核酸是动物体内最重要的两类含氮生物大分子, ,而氨基酸和核苷酸分别是蛋白质和核酸的基本组成单位而氨基酸和核苷酸分别是蛋白质和核酸的基本组成单位, ,因而是最重要的两类含氮小分子。因而是最重要的两类含氮小分子。本章将重点讨论氨基酸在动物细胞内的代谢。本章将重点

3、讨论氨基酸在动物细胞内的代谢。在体内在体内, ,蛋白质的分解，组织蛋白质的更新都需要饲料蛋白质的分解，组织蛋白质的更新都需要饲料中蛋白质来维持，故在讨论蛋白质分解代谢之前，首先中蛋白质来维持，故在讨论蛋白质分解代谢之前，首先介绍蛋白质的营养作用。介绍蛋白质的营养作用。5第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、动物对外源蛋白质的需要一、动物对外源蛋白质的需要（一）组织细胞的生长、修补和更新（一）组织细胞的生长、修补和更新蛋白质是参与构成畜禽组织细胞的最重要的成分，约占细胞干重的一半，其蛋白质是参与构成畜禽组织细胞的最重要的成分，约占细胞干重的一半，其中以脾脏、肝脏和横纹肌的含量较高，约

4、分别为中以脾脏、肝脏和横纹肌的含量较高，约分别为84%、82%及及80%。（二）转变为生理活性分子（二）转变为生理活性分子氨基酸可被用来合成多种激素、酶类、转运蛋白、凝血因子和抗体等具有各氨基酸可被用来合成多种激素、酶类、转运蛋白、凝血因子和抗体等具有各种生理功能的大分子。种生理功能的大分子。还有一些种类的氨基酸可以转变成多种具有生物活性的含氮小分子，如儿茶还有一些种类的氨基酸可以转变成多种具有生物活性的含氮小分子，如儿茶酚胺类激素、嘌呤、嘧啶等。酚胺类激素、嘌呤、嘧啶等。这些功能是其他营养物质不能替代的。这些功能是其他营养物质不能替代的。（三）氧化供能（三）氧化供能每克蛋白质氧化分解产生每克

5、蛋白质氧化分解产生17.2kJ的能量，与的能量，与1克葡萄糖相当。但在一般营养克葡萄糖相当。但在一般营养状况下，这种功能可由饲料中的糖和脂肪来承担，而不是蛋白质的主要生理状况下，这种功能可由饲料中的糖和脂肪来承担，而不是蛋白质的主要生理功能。功能。6二、氮平衡二、氮平衡(Nitrogen balance)与蛋白质需要与蛋白质需要 一般蛋白质的含氮量平均在一般蛋白质的含氮量平均在16%左右，因此测得样品的含氮量除左右，因此测得样品的含氮量除以以16%，即可得出其粗蛋白的大致含量。，即可得出其粗蛋白的大致含量。 测定氮平衡的方法测定氮平衡的方法:测定动物在一定时间内的饲料摄入量并与测定动物在一定时

6、间内的饲料摄入量并与同期内排出的氮量加以比较。同期内排出的氮量加以比较。 主要以尿和粪排出含氮物质为指标，尿：体内蛋白质的分解量主要以尿和粪排出含氮物质为指标，尿：体内蛋白质的分解量 粪：未吸收的蛋白质量粪：未吸收的蛋白质量对泌乳和产蛋的动物还测乳、蛋排出的氮量。对泌乳和产蛋的动物还测乳、蛋排出的氮量。7蛋白质是主要的含氮物质，要了解蛋白质在体内的利用情况可以进行氮平衡测定。蛋白质是主要的含氮物质，要了解蛋白质在体内的利用情况可以进行氮平衡测定。（一）氮的总平衡：摄入的氮量与排出的氮量相等。正（一）氮的总平衡：摄入的氮量与排出的氮量相等。正常成年畜禽（不包括孕畜）应处于这种状态。常成年畜禽（不

7、包括孕畜）应处于这种状态。（二）氮的正平衡：摄入的氮量多于排出的氮量。（二）氮的正平衡：摄入的氮量多于排出的氮量。 正在生长的畜禽和妊娠母畜应处于这种状态。正在生长的畜禽和妊娠母畜应处于这种状态。 动物病后的康复或组织损伤后的修复期。动物病后的康复或组织损伤后的修复期。（三）氮的负平衡：排出的氮量多于摄入的氮量。（三）氮的负平衡：排出的氮量多于摄入的氮量。疾病、饥饿和营养不良等状况。疾病、饥饿和营养不良等状况。 蛋白质的最低需要量蛋白质的最低需要量:为了维持其氮的总平衡为了维持其氮的总平衡,至少摄至少摄入的蛋白质的量。入的蛋白质的量。8 实际饲养中，为了保证畜禽的健康，一般日粮中实际饲养中，为

8、了保证畜禽的健康，一般日粮中蛋白质的含量都应比最低需要量稍高一些。对于蛋白质的含量都应比最低需要量稍高一些。对于幼畜和怀孕母畜，则应更高。幼畜和怀孕母畜，则应更高。 蛋白质的最低需要量常因畜禽的品种和生理状态蛋白质的最低需要量常因畜禽的品种和生理状态的不同而不同，但更重要的是受饲料中蛋白质的的不同而不同，但更重要的是受饲料中蛋白质的种类的影响。种类的影响。 同一动物在摄入不同饲料来源的蛋白质时，其最同一动物在摄入不同饲料来源的蛋白质时，其最低需要量可有很大差异，这是因为不同的蛋白质低需要量可有很大差异，这是因为不同的蛋白质有不同的生物值，也称生理价值。有不同的生物值，也称生理价值。 蛋白质的生

9、理价值蛋白质的生理价值是指饲料中蛋白质被动物机体是指饲料中蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。合成组织蛋白质的利用率。9三三 蛋白质的生理价值与必需氨基酸蛋白质的生理价值与必需氨基酸（一）蛋白质的生理价值（一）蛋白质的生理价值 (生物值生物值Biological value):蛋白质的生理价值是指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。蛋白质的生理价值是指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率。蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值=氮的保留量氮的保留量氮的吸收量氮的吸收量100（二）（二）必需氨基酸（必需氨基酸（Essential amino acid）有些氨基酸在体内不能合成或者合成

10、太慢不能满足动物需要，因而必须由饲料供给。有些氨基酸在体内不能合成或者合成太慢不能满足动物需要，因而必须由饲料供给。赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、（赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、（组氨组氨酸、精氨酸合成速度慢）（酸、精氨酸合成速度慢）（10种）种）雏鸡：甘氨酸雏鸡：甘氨酸 反刍：瘤胃中细菌能利用饲料含氮物质合成必需氨基酸，提供必需氨基酸对反刍动物反刍：瘤胃中细菌能利用饲料含氮物质合成必需氨基酸，提供必需氨基酸对反刍动物不那么重要不那么重要 (三三)非非必需氨基酸（必需氨基酸（Nonessential amino aci

11、d）这里所说的必需和非必需是指其是否需要由饲料供给，并非指其对动物来说需要与否。这里所说的必需和非必需是指其是否需要由饲料供给，并非指其对动物来说需要与否。（四）饲料蛋白的互补作用：把原来营养价值较低的不同的蛋白质饲料混合使用，可（四）饲料蛋白的互补作用：把原来营养价值较低的不同的蛋白质饲料混合使用，可能提高其营养价值和利用率。能提高其营养价值和利用率。谷物：色氨酸多，赖氨酸少谷物：色氨酸多，赖氨酸少 豆类：赖氨酸多，色氨酸少豆类：赖氨酸多，色氨酸少10第二节第二节 氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢一、动物体内氨基酸的代谢概况一、动物体内氨基酸的代谢概况11畜禽体内的氨基酸的主要来源有

12、：畜禽体内的氨基酸的主要来源有：饲料蛋白质的消化吸收，组织蛋白质的分解，以及体内合成的非必需氨基饲料蛋白质的消化吸收，组织蛋白质的分解，以及体内合成的非必需氨基酸。酸。前者称为外源性氨基酸，后二者为内源性氨基酸。前者称为外源性氨基酸，后二者为内源性氨基酸。这两种不同来源的氨基酸混在一起，存在于细胞内液和细胞外液以及各种这两种不同来源的氨基酸混在一起，存在于细胞内液和细胞外液以及各种体液中，总称为体液中，总称为氨基酸代谢库或代谢池氨基酸代谢库或代谢池。体内各组织均需从库中汲取氨基酸以满足代谢的需要。体内各组织均需从库中汲取氨基酸以满足代谢的需要。-次要途径次要途径主要途径主要途径1/3二、氨基酸

13、的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用 在酶的催化下，氨基酸脱掉氨基的作用称在酶的催化下，氨基酸脱掉氨基的作用称脱氨基作用脱氨基作用（deaminationdeamination）。）。动物的脱氨基作用主要在肝和肾中进行，其主要方式有动物的脱氨基作用主要在肝和肾中进行，其主要方式有氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用，转转氨基作用氨基作用和和联合脱氨基联合脱氨基作用。多数氨基酸以联合脱氨基作用脱去氨基。作用。多数氨基酸以联合脱氨基作用脱去氨基。（一）氧化脱氨基（一）氧化脱氨基氨基酸在酶的作用下，脱氢生成不稳定的亚氨基酸，再水解产生氨基酸在酶的作用下，脱氢生成不稳定的亚氨基酸，再水解产生a-a-酮酸和氨酮酸

14、和氨的过程，称为的过程，称为氨基酸的氧化脱氨基作用氨基酸的氧化脱氨基作用。1314 上式表明氧化脱氨基作用的产物是上式表明氧化脱氨基作用的产物是-酮酸和氨。上面的反应实际上包酮酸和氨。上面的反应实际上包括脱氢与水化两个化学反应。脱氢反应是酶促反应，它的产物是亚氨基括脱氢与水化两个化学反应。脱氢反应是酶促反应，它的产物是亚氨基酸，在水溶液中极不稳定，易于分解，所以自发地分解为酸，在水溶液中极不稳定，易于分解，所以自发地分解为-酮酸和氨。酮酸和氨。15( (二二) ) 转氨基作用转氨基作用(transaminations) 转氨基作用是转氨基作用是-氨基酸和酮酸之间氨基的转移作用；氨基酸和酮酸之间

15、氨基的转移作用；-氨基酸的氨基借助酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结氨基酸的氨基借助酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相果原来的氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。转氨作用是氨基酸脱去氨基的一种重要方式。应的氨基酸。转氨作用是氨基酸脱去氨基的一种重要方式。16 上述转氨基反应是不需能反应，也是完全可逆的反应。上述转氨基反应是不需能反应，也是完全可逆的反应。 动物体内的大多数氨基酸（除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸和动物体内的大多数氨基酸（除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸和脯氨酸外）都参与转氨基过程，而且转氨作用不限于脯氨酸外）都参与转氨基过程，

16、而且转氨作用不限于a-氨氨基，还包括氨基酸侧链末端氨基己酰胺基，如鸟氨酸的基，还包括氨基酸侧链末端氨基己酰胺基，如鸟氨酸的- -氨基。氨基。 通过此反应，体内多余的氨基酸可转变为酮酸并氧化分解，通过此反应，体内多余的氨基酸可转变为酮酸并氧化分解，而体内需要的非必需氨基酸则可由相应的酮酸氨基化而合而体内需要的非必需氨基酸则可由相应的酮酸氨基化而合成。成。 所以该反应既是氨基酸的分解过程，又是体内非必需氨基所以该反应既是氨基酸的分解过程，又是体内非必需氨基酸合成的重要途径。酸合成的重要途径。17- - - 催化转氨基反应的酶称为催化转氨基反应的酶称为转氨酶转氨酶( (transaminase)，或

17、称氨基移换酶，或称氨基移换酶( (amino transfiorase) )。大多数转氨酶需要。大多数转氨酶需要-酮戊二酸作为氨基的受体，因酮戊二酸作为氨基的受体，因此它们对两个底物中的一个底物，即此它们对两个底物中的一个底物，即-酮戊二酸（或谷氨酸）酮戊二酸（或谷氨酸）是专一的，是专一的，而对另一个底物则无严格的专一性，虽然某种酶对某种氨基酸有较高的活而对另一个底物则无严格的专一性，虽然某种酶对某种氨基酸有较高的活力，但对其他氨基酸也有一定作用。反应是可逆过程，受反应平衡影响。力，但对其他氨基酸也有一定作用。反应是可逆过程，受反应平衡影响。 在正常情况下在正常情况下, ,上述转氨酶上述转氨酶

18、主要存在于细胞中主要存在于细胞中, ,而血清中的活性很低而血清中的活性很低, ,在各在各组织器官中组织器官中, ,以以心脏和肝脏中的活性为最高心脏和肝脏中的活性为最高, ,当这些组织细胞受损时当这些组织细胞受损时, ,可有大可有大量的转氨酶量的转氨酶 逸入血液逸入血液, ,于是血清中的转氨酶活性升高于是血清中的转氨酶活性升高, ,因此在临床上根据血因此在临床上根据血清中清中GOT和和GPT的活性可作为心肌梗塞和急性肝炎诊的活性可作为心肌梗塞和急性肝炎诊断和预后的指标之断和预后的指标之一。一。GOTGOT：谷草转氨酶：谷草转氨酶 GPTGPT：谷丙转氨酶：谷丙转氨酶18 （三）联合脱氨基作用三）

19、联合脱氨基作用 转氨基作用虽然在体内普遍进行，但仅仅是氨基的转移，转氨基作用虽然在体内普遍进行，但仅仅是氨基的转移，并未彻底脱去氨基。并未彻底脱去氨基。 氧化脱氨基作用虽然能把氨基真正移去，但只有氧化脱氨基作用虽然能把氨基真正移去，但只有L- L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶活跃，即只能使谷氨酸氧化脱氨。氢酶活跃，即只能使谷氨酸氧化脱氨。 因此，体内大多数的氨基酸脱去氨基，是通过转氨基作用和因此，体内大多数的氨基酸脱去氨基，是通过转氨基作用和氧化脱氨基作用两种方式联合起来进行的，称为氧化脱氨基作用两种方式联合起来进行的，称为联合脱氨基作联合脱氨基作用用。19 联合脱氨基作用有两个内容：其一是指氨基酸的

20、联合脱氨基作用有两个内容：其一是指氨基酸的-氨基先氨基先借助转氨基作用转移到借助转氨基作用转移到-戊酮二酸的分子上，生成相应的戊酮二酸的分子上，生成相应的-酮酮酸和谷氨酸酸和谷氨酸，然后谷氨酸在，然后谷氨酸在L- L-谷氨酸脱氢酶的催化下，氧化脱谷氨酸脱氢酶的催化下，氧化脱氨生成氨生成-酮戊二酸同时释放出氨酮戊二酸同时释放出氨。20 其二是其二是嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用，这一过程包括的内容是：次黄，这一过程包括的内容是：次黄嘌呤核苷一磷酸与天冬氨酸作用形成中间产物腺苷酸代琥珀酸嘌呤核苷一磷酸与天冬氨酸作用形成中间产物腺苷酸代琥珀酸( (adenylosucc

21、inate) )，后者在裂合酶的作用下，分裂成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，后者在裂合酶的作用下，分裂成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸( (腺苷酸腺苷酸) )水解后即产生游离氨和次黄嘌呤核苷酸。水解后即产生游离氨和次黄嘌呤核苷酸。21（四）其他的脱氨基作用 机体还存在一些非氧化脱氨基作用，包括机体还存在一些非氧化脱氨基作用，包括含羟基的氨基酸（丝氨酸和苏氨酸）的含羟基的氨基酸（丝氨酸和苏氨酸）的脱脱水脱氨基作用水脱氨基作用及半胱氨酸的及半胱氨酸的脱硫化氢脱氨脱硫化氢脱氨基作用基作用。22NH3NH3NH3NH3(一一) 动物体内氨的来源与去路动物体内氨的来源与去路在畜禽体内在畜禽体

22、内氨的主要来源氨的主要来源是氨基酸的脱氨基作用。是氨基酸的脱氨基作用。嘌呤、嘧啶的分解也生成氨。嘌呤、嘧啶的分解也生成氨。在肌肉和中枢神经组织中，有相当量的氨是腺苷酸脱氨产生的，在肌肉和中枢神经组织中，有相当量的氨是腺苷酸脱氨产生的，还有从消化道吸收的一些氨，如氨化秸秆和尿素（可被消化道中细菌脲酶分解还有从消化道吸收的一些氨，如氨化秸秆和尿素（可被消化道中细菌脲酶分解后释放出氨），尤其在肠道后释放出氨），尤其在肠道pH偏大时，氨的吸收加强。偏大时，氨的吸收加强。机体代谢产生的氨和消化道中吸收来的氨进入血液，形成血氨。机体代谢产生的氨和消化道中吸收来的氨进入血液，形成血氨。低水平血氨对动物是有用

23、的物质。低水平血氨对动物是有用的物质。但氨又具有毒性，脑组织对氨尤为敏感，血氨升高，可能引起脑功能紊乱。但氨又具有毒性，脑组织对氨尤为敏感，血氨升高，可能引起脑功能紊乱。因为氨抑制丙酮酸氧化脱羧反应，利用因为氨抑制丙酮酸氧化脱羧反应，利用-酮戊二酸连续固定酮戊二酸连续固定2分子氨生成谷氨分子氨生成谷氨酰胺，同时消耗酰胺，同时消耗NADH和和ATP,从而削弱了三羧酸循环的运转，影响能量代谢并从而削弱了三羧酸循环的运转，影响能量代谢并引起脑功能紊乱，出现中毒症状。引起脑功能紊乱，出现中毒症状。当兔的血氨达到当兔的血氨达到5mg/100ml时，即会引起中毒死亡。时，即会引起中毒死亡。因此，动物体内过

24、多的氨必须及时清除，才能保证动物的健康。因此，动物体内过多的氨必须及时清除，才能保证动物的健康。NH3NH3NH3NH3NH3氨氨代谢氨代谢氨吸收氨吸收氨谷氨酰胺谷氨酰胺直接排出直接排出氨的再利用氨的再利用排氨生物排氨生物排尿酸生物排尿酸生物排尿素生物排尿素生物26(二二) 氨的转运氨的转运1.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用绝大多数动物体内，各种组织代谢产生的氨或肠道吸收的氨必须先转变为无毒物质，绝大多数动物体内，各种组织代谢产生的氨或肠道吸收的氨必须先转变为无毒物质，然后释放入血液，运送至肝合成尿素或至肾以铵盐形式排出体外。然后释放入血液，运送至肝合成尿素或至肾以铵盐形式排出体外。谷氨

25、酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺272.丙氨酸的运氨作用丙氨酸的运氨作用在剧烈运动或饥饿的状态下发生的。在剧烈运动或饥饿的状态下发生的。酵解酵解没有静电荷，易没有静电荷，易于进入血液于进入血液被摄取联合脱氨基作用糖异生28(三三) 尿素的生成尿素的生成在哺乳动物体内氨的主要去路是合成尿素排出体外在哺乳动物体内氨的主要去路是合成尿素排出体外。组织中的氨组织中的氨转变为谷氨酰氨转变为谷氨酰氨和丙氨酸和丙氨酸血液氨血液氨血液尿素血液尿素肾脏排出肾脏排出肝脏肝脏合成尿素合成尿素291.1.氨基甲酰磷酸的合成：氨基甲酰磷酸的合成：在肝细胞线粒体内，氨、二氧化碳和在肝细胞线粒体内，氨、二氧化碳和ATPATP在氨甲

26、酰磷酸在氨甲酰磷酸合成酶合成酶（尿素合成的关键酶尿素合成的关键酶）的催化下，合成氨基甲酰磷酸。）的催化下，合成氨基甲酰磷酸。氨转变为尿素是一个循环反应过程，称为氨转变为尿素是一个循环反应过程，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环或尿素循环或尿素循环Ornithine cycle Urea cycle。302.瓜氨酸的生成瓜氨酸的生成313. 精氨酸的生成：瓜氨酸形成后即离开线粒体转入细胞液中精氨酸的生成：瓜氨酸形成后即离开线粒体转入细胞液中32334 精氨酸的水解精氨酸的水解综上所述过程，可将尿素合成的总反应归结为：综上所述过程，可将尿素合成的总反应归结为：CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸+2H

27、2O 尿素尿素+延胡索酸延胡索酸+2ADP+AMP+PPi+2Pi34 从上式可知合成尿素是一个耗能过程从上式可知合成尿素是一个耗能过程, ,合成合成1 1尿素需消耗尿素需消耗4 4个高能磷酸键个高能磷酸键 合成合成1 1尿素可从体内清除尿素可从体内清除2 2NH3+ +和和CO2 尿素合成途径的前两步尿素合成途径的前两步, ,即氨甲酰磷酸和瓜氨酸的合成是即氨甲酰磷酸和瓜氨酸的合成是在线粒体中完成的在线粒体中完成的, ,这样有利于将这样有利于将NH3+ +严格控制在线粒体严格控制在线粒体内内, ,防止其扩散进入血液引起氨中毒防止其扩散进入血液引起氨中毒 尿素循环中形成的延胡索酸使尿素循环和三羧

28、酸循环紧密尿素循环中形成的延胡索酸使尿素循环和三羧酸循环紧密联系在一起联系在一起. .3536饲料中蛋白质饲料中蛋白质氨氨微生物自身蛋白微生物自身蛋白上皮细胞吸收上皮细胞吸收肝脏合成尿素肝脏合成尿素血液血液唾液唾液尿素循环尿素循环反刍动物反刍动物瘤胃发酵瘤胃发酵37( (四四) )尿酸的生成和排出尿酸的生成和排出家禽体内氨的去路和哺乳动物有共同之处，也有不同。家禽体内氨的去路和哺乳动物有共同之处，也有不同。氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物质的合成，但不能合成尿素，而是把体内大部分的氨通过合氮物质的合成，但不能合

29、成尿素，而是把体内大部分的氨通过合成尿酸排出体外。成尿酸排出体外。氨氨合成谷氨酰氨、氨基酸、含氮化合物合成谷氨酰氨、氨基酸、含氮化合物合成嘌呤合成嘌呤分解成尿酸分解成尿酸38四四 酮酸的代谢酮酸的代谢（一）还原氨基化合成非必需氨基酸（一）还原氨基化合成非必需氨基酸： 由于转氨基和联合脱氨基作用都是可逆的过程，因此所有的由于转氨基和联合脱氨基作用都是可逆的过程，因此所有的-酮酸都可酮酸都可以通过脱氨基作用的逆反应氨基化，生成相应的氨基酸。以通过脱氨基作用的逆反应氨基化，生成相应的氨基酸。（二）转变成糖和脂类（二）转变成糖和脂类 生糖氨基酸：生糖氨基酸：丙氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、丝氨酸、苏氨酸、天

30、冬氨酸、丙氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、丝氨酸、苏氨酸、天冬氨酸、 天冬酰胺、蛋氨酸、缬氨酸、精氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬酰胺、蛋氨酸、缬氨酸、精氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸脯氨酸 生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸和赖氨酸亮氨酸和赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 ： 色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸等芳香族氨基酸和异亮色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸等芳香族氨基酸和异亮氨酸和组氨酸。氨酸和组氨酸。氨基酸经脱氨基作用之后，大部分生成相应的氨基酸经脱氨基作用之后，大部分生成相应的a-酮酸，又称为酮酸，又称为碳骨架碳骨架。这。这些碳骨架的具体代谢途径虽然各不相同，但都有以下三种去路。些碳骨架的具体代谢途径虽然各

31、不相同，但都有以下三种去路。39-（三）氧化成二氧化碳和水（三）氧化成二氧化碳和水氨基酸脱氨基后产生的氨基酸脱氨基后产生的a-酮酸是氨基酸分解供能的主要部分。酮酸是氨基酸分解供能的主要部分。其中有的直接可以生成乙酰其中有的直接可以生成乙酰CoA，有的则是三羧酸循环的中，有的则是三羧酸循环的中间产物。间产物。因此都能通过循环最终彻底氧化分解成二氧化碳和水，并释放因此都能通过循环最终彻底氧化分解成二氧化碳和水，并释放出能量。出能量。40五、氨基酸的脱羧基作用五、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸在脱羧酶的催化下，脱去羧基产生氨基酸在脱羧酶的催化下，脱去羧基产生二氧化碳二氧化碳和相应的和相应的胺胺，这一，这

32、一过程称为过程称为氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧基作用（decarboxylation）(一一)胺的生成胺的生成组氨酸脱羧变为组胺，谷氨酸脱羧变为组氨酸脱羧变为组胺，谷氨酸脱羧变为- -氨基丁酸。氨基丁酸。组胺和组胺和- -氨基丁酸是体内重要的生物活性物质。氨基丁酸是体内重要的生物活性物质。41(二二) 胺的氧化胺的氧化4243第三节第三节 某些氨基酸的特殊代谢某些氨基酸的特殊代谢由于各种氨基酸的侧链基团不同，因此它们有各自特异的代谢过程，并形由于各种氨基酸的侧链基团不同，因此它们有各自特异的代谢过程，并形成不同的产物，这就是氨基酸的特殊代谢。成不同的产物，这就是氨基酸的特殊代谢。一、一碳基团的代

33、谢一、一碳基团的代谢氨基酸与体内某些化合物如嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱等的生物合成时，常氨基酸与体内某些化合物如嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱等的生物合成时，常借某些氨基酸供给一个碳原子的化学基团来完成。借某些氨基酸供给一个碳原子的化学基团来完成。一碳基团：一碳基团：将参与生物合成、可以转移一个碳原子的化学基团称为一碳基将参与生物合成、可以转移一个碳原子的化学基团称为一碳基团或叫一碳单位。（主要是体内某些氨基酸和嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的团或叫一碳单位。（主要是体内某些氨基酸和嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的生物合成）生物合成）（一）一碳基团的来源（一）一碳基团的来源体内氨基酸上可利用的一碳基团主要形式有：体内氨基

34、酸上可利用的一碳基团主要形式有：444546（二）一碳基团代谢的辅酶（二）一碳基团代谢的辅酶四氢叶酸四氢叶酸S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸4748（三）（三） 蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸 蛋氨酸与一碳基团代谢关系密切蛋氨酸与一碳基团代谢关系密切 半胱氨酸和胱氨酸可转变为牛磺酸、活性硫酸及谷胱甘肽半胱氨酸和胱氨酸可转变为牛磺酸、活性硫酸及谷胱甘肽等。等。49二、含硫氨基酸的代谢二、含硫氨基酸的代谢（一）蛋氨酸代谢（一）蛋氨酸代谢50S-腺苷蛋氨酸是体内最重要的甲基腺苷蛋氨酸是体内最重要的甲基供体，能为供体，能为50余种物质提供甲基，余种物质提供甲基，包括生物大分子核酸和蛋白质，满

35、包括生物大分子核酸和蛋白质，满足体内广泛进行的甲基化反应。足体内广泛进行的甲基化反应。一些从体外进入的非营养物质或体一些从体外进入的非营养物质或体内代谢产生的活性物质，经甲基化内代谢产生的活性物质，经甲基化可消除其毒性或活性。可消除其毒性或活性。（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变512.硫酸根的代谢硫酸根的代谢硫酸根硫酸根随随 尿尿 排排 出出3-3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-5-磷酰硫酸磷酰硫酸 PAPSPAPS52PAPS分子比较活泼，它可使某些物质形成硫酸酯，分子比较活泼，它可使某些物质形成硫酸酯，如某些固醇类激素

36、可形成硫酸酯而被灭活，其硫酸酯来源即为如某些固醇类激素可形成硫酸酯而被灭活，其硫酸酯来源即为PAPS；又如又如PAPS可使软骨等组织中的多糖形成硫酸酯，骨组织中的硫酸软骨质就是含有可使软骨等组织中的多糖形成硫酸酯，骨组织中的硫酸软骨质就是含有许多硫酸根的多糖；许多硫酸根的多糖；硫酸软骨质形成不良时可发生骨质疾病。硫酸软骨质形成不良时可发生骨质疾病。含硫氨基酸分解都可产生硫酸根。含硫氨基酸分解都可产生硫酸根。半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。活性硫酸根活性硫酸根( (三三) )谷胱甘肽的合成谷胱甘肽的合成53谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所组成的三肽。谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所组成的三肽。三、酪氨酸与苯丙氨酸的代谢三、酪氨酸与苯丙氨酸的代谢（一）酪氨酸与苯丙氨酸的联系（一）酪氨酸与苯丙氨酸的联系54苯丙氨酸是必需氨基酸，代谢中可苯丙氨酸是必需氨基酸，代谢中可生成酮体，也略生糖。生成酮体，也略生糖。苯丙氨酸可转变为酪氨酸，这也是苯丙氨酸可转变为酪氨酸，这也是它主要的代谢途径，反之不行。它主要的代谢途径，