2017溶血性贫血ppt课件

1、、.知识复习 红细胞在电镜下呈双凹圆盘状D约7.5m相当于毛细血管的直径，中央较薄，约1m，周缘较厚，约2m，成熟的红细胞无细胞核，亦无细胞器，胞质内充溢Hb，使其呈红色，Hb具有结合与运输O2与CO2的功能，红细胞具有形状的可变性，当他们经过小于本身直径的毛细血管时，可改动外形。这是由于红细胞固定在一个可变形的圆盘状的网架构造上，即红细胞骨架，其主要成分为血影蛋白和肌动蛋白。成熟的红细胞无任何细胞器，不能合成新的蛋白和代谢所需的酶，所以随着时间的延伸，Hb和膜骨架蛋白变性，红细胞变形性降低，这些老化的RBC在经过脾脏和肝脏时被巨噬细胞吞噬去除，RBC的平均寿命约为120D，与此同时每天都有新

2、的未完全成熟的RBC从骨髓进入血液这些细胞内尚残留部分核糖体，经染色后呈细网状，称为网织红细胞，其在血流中大约经过1D后完全成熟，核糖体消逝，网织红占RBC总数的0.5%-1.5%。在骨髓造血功能发生妨碍的病人，网织红计数降低，假设贫血患者网织红计数添加，阐明治疗有效。.定 义溶血性贫血是由于红细胞破坏率添加寿命缩短，超越骨髓造血的代偿才干而发生的贫血。 骨髓有68倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，那么虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血形状或溶血性疾病。 正常红细胞的寿命约120天，只需在红细胞的寿命缩短至1520天才会发生贫血。.溶血性疾患溶血性疾患细胞破坏速率在骨髓的

3、代细胞破坏速率在骨髓的代偿范围偿范围内，那么虽有溶血，但不内，那么虽有溶血，但不出现贫血，出现贫血，称为溶血性疾患。称为溶血性疾患。.溶血性黄疸溶血性黄疸 黄疸的有无除决议于黄疸的有无除决议于溶血的程度外，还和肝溶血的程度外，还和肝脏处置胆红素的才干有脏处置胆红素的才干有关，因此溶血性贫血不关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。一定都有黄疸。.一、按病因一、按病因二、按发病机制二、按发病机制三、按溶血部位三、按溶血部位.红细胞膜缺陷镰状红细胞性贫红细胞膜缺陷镰状红细胞性贫血血红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷G6PDG6PD珠蛋白异常珠蛋白异常( (地中海贫血地中海贫血) )机械要素挤压伤机械要素挤压伤.红

4、细胞膜支架红细胞膜支架形状形状单核巨噬单核巨噬S破坏破坏红细胞膜红细胞膜通透性通透性各离子进出红细胞数量各离子进出红细胞数量及速度改动及速度改动稳定性受稳定性受破坏破坏红细胞膜化红细胞膜化学成分改动学成分改动膜外表吸附抗体、补体膜外表吸附抗体、补体损伤细胞膜损伤细胞膜膜性能变异膜性能变异红细胞易受破坏红细胞易受破坏 红红细细胞胞膜膜异异常常膜获得性缺陷膜获得性缺陷 红细胞对补体敏感红细胞对补体敏感.无氧糖酵解无氧糖酵解磷酸己糖旁路磷酸己糖旁路红细胞能量代谢异红细胞能量代谢异常常 Heinz Heinz bodiesbodies红细胞变形性降低红细胞变形性降低被脾索阻滞而去除被脾索阻滞而去除红红

5、细细胞胞酶酶异异常常是红细胞内变性珠蛋白的包涵体.珠蛋白分珠蛋白分子构造异子构造异常常分子间易聚分子间易聚集，构成结集，构成结晶晶红细胞硬红细胞硬度添加度添加珠蛋白肽链珠蛋白肽链合成速度降合成速度降低低自聚成不稳定的自聚成不稳定的病态聚合体病态聚合体血血红红蛋蛋白白异异常常海洋性贫血海洋性贫血 异常血红蛋白病异常血红蛋白病.烧伤烧伤红细胞变为球形红细胞变为球形易被破坏易被破坏人工瓣膜人造血管人工瓣膜人造血管对红细胞产活力械损伤对红细胞产活力械损伤DICDIC在微血管内构成纤维在微血管内构成纤维蛋白条索蛋白条索红细胞经过时破裂红细胞经过时破裂机机械械要要素素.血红蛋白血红素胆绿素胆红素珠蛋白CO

6、FeO2NADPH +H+NADPH +H+胆红素 + 清蛋白 血液微粒体肝脏胆红素-Y蛋白胆红素-Z蛋白Y-蛋白Z-蛋白葡萄糖醛酸 胆红素UDPGA葡萄糖醛酸 胆红素GA胆红素胆素原（粪便）胆素 胆素（尿）胆红素胆素原胆素原肠道肠肝循环O2结合胆红素.临床表现急性溶血多为血管内溶血，发病急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。急骤。寒战、发热、头痛、呕吐、四肢寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。甚至休克。黄疸黄疸贫血贫血.临床表现慢性溶血多为血管外溶血，发病慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，病症较轻。缓慢，病症较轻。特征：贫血、黄疸、脾大。

7、特征：贫血、黄疸、脾大。可并发胆石症、肝功能损害。可并发胆石症、肝功能损害。再生妨碍性危象。再生妨碍性危象。.临床表现再生妨碍性危象再生妨碍性危象 在慢性溶血过程中，由于某些诱在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，继续一周左右，性红系造血停滞，继续一周左右，称为再生妨碍性危象。称为再生妨碍性危象。.实验室检查红细胞破坏添加的检查红细胞破坏添加的检查胆红素代谢非结合胆红素升高胆红素代谢非结合胆红素升高尿分析尿尿分析尿 胆原升高胆原升高血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低血清血清 游离游离 血红蛋白升高血红蛋白升高.红细胞破坏添加的

8、检查红细胞破坏添加的检查尿血红蛋白阳性尿血红蛋白阳性乳酸脱氢酶升高乳酸脱氢酶升高外周血涂片破碎和畸形红细胞升外周血涂片破碎和畸形红细胞升高高红细胞寿命测定缩短红细胞寿命测定缩短.红细胞生成代偿增生的检查红细胞生成代偿增生的检查网织红细胞计数升高网织红细胞计数升高外周血涂片出现有核红细胞外周血涂片出现有核红细胞骨髓检查红系造血增生骨髓检查红系造血增生红细胞肌酸升高红细胞肌酸升高.本身免疫性溶血性本身免疫性溶血性贫血血象贫血血象本身免疫性溶血性本身免疫性溶血性贫血骨髓象贫血骨髓象.核膜或纺锤体的残留物.破碎红细胞破碎红细胞溶血性贫血溶血性贫血.3030岁男性，岁男性，Hb103/LHb103/L，

9、HCT31.5%HCT31.5%，MCV64fLMCV64fL地中海贫血地中海贫血.靶形红细胞靶形红细胞.诊断程序.能否溶血能否溶血.确定溶血部位确定溶血部位.找寻病因找寻病因选择：选择：CoombsCoombs、Hams/Hams/蔗糖蔗糖/ /热溶热溶血、血、HbHb电泳电泳+ +抗碱抗碱HbHb测定、酶活性测定、测定、酶活性测定、RBCRBC形状察看、病史服药、感染、本形状察看、病史服药、感染、本身免疫病身免疫病. 确定溶血病因的检查：1. 病史：感染、化学、物理要素2. 抗人球蛋白实验(Coombs实验)：免疫性溶血3. 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症4. 其他特殊畸形红细胞： 遗

10、传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血5. 血红蛋白电泳：海洋性贫血6. 高铁血红蛋白复原实验：G6PD7. 酸化血清溶血(Ham实验) CD55 CD59、 糖水实验、热溶血实验：PNH.1.1.有贫血、网织红细胞增多者：有贫血、网织红细胞增多者： 失血、缺铁贫或巨幼贫恢复早期失血、缺铁贫或巨幼贫恢复早期 2. 2.有贫血、无黄疸者：有贫血、无黄疸者： 无效性红细胞生成无效性红细胞生成 3. 3.有黄疸而无贫血者：有黄疸而无贫血者： 家族性溶血性黄疸家族性溶血性黄疸Gilbert)Gilbert)4.4.有幼红细胞性贫血者：有幼红细胞性贫血者： 骨髓转移瘤骨髓转移瘤.1.1.去除病因：停

11、用药物、控制感染去除病因：停用药物、控制感染 2.2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 顺应症：主要免疫性溶贫、其它如顺应症：主要免疫性溶贫、其它如G6PDG6PD缺乏缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、症急性溶血、不合输血后溶血、PNHPNH3.3.脾切除术：脾切除术： 顺应症：遗传性球形红细胞增多症、难治性顺应症：遗传性球形红细胞增多症、难治性本身免疫性溶贫、某些血红蛋白病本身免疫性溶贫、某些血红蛋白病.4.4.免疫抑制剂：环孢素免疫抑制剂：环孢素A A、环磷酰胺、环磷酰胺 适用于难治性本身免疫性溶血适用于难治性本身免疫性溶血性贫血性贫血5.5.输血：输血： 200-400ml/ 200-400ml/次次 本身免疫性溶贫、本身免疫性溶贫、PNHPNH必需输洗涤必需输洗涤红细胞红细胞, ,地中海贫血、地中海贫血、 G6PD G6PD