血管瘤2017.9.25教学教材

1、血管瘤血管瘤2017.9.25 一一 脉管性疾病的分类与命名脉管性疾病的分类与命名血管瘤血管瘤 浅表（皮肤）血管瘤浅表（皮肤）血管瘤 深部血管瘤深部血管瘤 混合型血管瘤混合型血管瘤脉管畸形脉管畸形 静脉畸形静脉畸形 微静脉畸形微静脉畸形 淋巴管畸形淋巴管畸形微囊型淋巴管畸形微囊型淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形 动静脉畸形动静脉畸形 混合性脉管畸形混合性脉管畸形静脉淋巴管畸形静脉淋巴管畸形静脉微静脉畸形静脉微静脉畸形1. 血管瘤血管瘤 典型特征典型特征是出生后不久发现，多在是出生后不久发现，多在1 1岁内发生快速增生，之后便在幼年岁内发生快速增生，之后便在幼年时发生渐进性退化；大多数

2、血管瘤时发生渐进性退化；大多数血管瘤见于皮肤（黏膜）和皮下（黏膜见于皮肤（黏膜）和皮下（黏膜下）。下）。 1.1浅表血管瘤浅表血管瘤 原发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆的皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类表浅病损表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为“毛细毛细血管瘤血管瘤 ”；有突起者则被称为“草莓样血管瘤草莓样血管瘤”。 浅表血管瘤（斑片状不突出皮肤） 浅表血管瘤（草莓样突起） 1.2深部血管瘤深部血管瘤 病损发生于皮下，其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开，故其浅面的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色。（黏膜）深部血管瘤（黏膜）深部血管瘤 1.3

3、混合型血管瘤混合型血管瘤 偶有深部和浅部的病损同时并存 。 不管是深部或是浅部血管瘤，其组织结构完全一致。 增生期增生期血管瘤，血管内皮细胞异常增殖，有丝分裂常见。这是血管瘤的典型组织学特征；伴随增生期的结束，肥大细胞变得丰富，内皮细胞活跃程度开始下降。随之，内皮细胞开始退化，进入消退期；消退期消退期病变的血管由扁平的、成熟的正常内皮细胞衬里，纤维脂肪基质中可见扩张的血管腔。这个时期，血管瘤在组织学上与血管畸形并无区别，若不是两者的自然史和生物学行为有差异，很难对其作出区分。耳后血管瘤（增殖期） 胸部血管瘤（增殖期）左颊、下唇及颌下血管瘤左颊、下唇及颌下血管瘤（消退期）（消退期） 右耳及耳周血

4、管瘤右耳及耳周血管瘤 （消退期）（消退期）2. 脉管畸形脉管畸形 常于一出生即已发生，但可能是一开始不太明显而待体积增大后方才被发现。脉管畸形既无血管内皮细胞异常增殖，也不发生退化，相反却是缓慢而不停地扩张并贯穿整个病程乃至终生。其扩张过程是其本体结构的体积增加的肥大性过程；相反，血管瘤的体积增大则是由于血管内皮细胞的增殖，细胞数量的增加所致。 3.临床应用脉管性疾病的病史采集程序和简要分类、诊断流程 是：静脉畸形 是：血管瘤 是：血管瘤 是否出生时即发病 体积是否迅速增大 体积是否缩小 否：脉管瘤 否：脉管畸形 否：脉管畸形血管瘤和脉管畸形的比较 血管瘤 脉管畸形临床特征 出生之后（多在1岁

5、内）发生 出生时即已存在，随年龄增 长而缓慢扩张 1年内快速增生，1年后开始消退 不发生快速增生，也从不消 退 男：女= 1：6 男：女=1：1生物学特征 增殖：大量增殖的内皮细胞和肥 内皮细胞增殖周期正常， 大细胞 仅见成熟的内皮细胞肥大 消退：内皮细胞凋亡、病变渐进 内皮细胞换代频率正常，不性皱缩 会自然消退 结构：以纤维脂肪组织和管腔结 畸形的小静脉、静脉、毛细构为主 血管或淋巴管腔1. 微静脉畸形 微静脉畸形 中线行静脉畸形 皮肤葡萄酒色斑 中线型微静脉畸形（天使之吻）1.2皮肤的葡萄酒色斑 出生时的浅粉红色病变，在青春期迅速变为深红色病变；至30岁时，发展为深紫色、厚实的鹅卵石样葡萄

6、酒色斑。而且，病变发展的速度可因人而异，有些成人可表现为浅粉红色病变，而在一些儿童可见深紫色病变。皮肤的葡萄酒色斑微静脉畸形 （葡萄酒色斑） 2. 静脉畸形 静脉畸形（venous malformation）由扩张的静脉构成。与其他畸形一样，静脉畸形随年龄增长而加重，发展速度而异，病变可表浅或深病变皮肤或黏膜的颜色因血管扩张的程度和病变的深度不同而表现不一。由于病变总是沿阻力最小的间隙（或平面）扩张，因而在表浅畸形，总是向皮肤或黏膜表面膨胀性生长，颜色呈深紫色，且常见结节形成，深部畸形色泽不一。病变越深，颜色越浅；位于脂肪垫的深在病变，仅表现为肉色肿块，被覆皮肤颜色正常。静脉畸形 3.淋巴管畸

7、形 淋巴管畸形（lymphatic malformations）指由于淋巴管扩张而形成的先天性畸形。其形成可能是由于流出管阻塞（相对或绝对）导致近端淋巴管扩张，继而形成肿块。微囊型淋巴管畸形 大囊型淋巴管畸形 4.动静脉畸形 动静脉畸形是由动脉与静脉间交通的多个瘘道所构成的先天性畸形，组织学检查显示，病变由大量扩张的毛细血管构成；随着病变发展，扩张程度增加，静脉扩张和动脉肥厚更加明显。大多数动静脉畸形为实性血管病变，周围可见扩张动脉和静脉，随年龄增大，扩张血管更加明显。动静脉畸形 混合性脉管畸形（ 静脉微静脉畸形）混合性脉管畸形（静脉淋巴管畸形） 三三 脉管性疾病的诊断脉管性疾病的诊断 脉管病

8、变的临床初步诊断主要依据病史和体格检查，对某些患者可选择性采用穿刺、B超、血管造影、CT和MRI等特殊辅助检查，以资进一步明确诊断。 四四 脉管畸形的治疗选择脉管畸形的治疗选择 由于血管瘤有自然消退的可能，故早期的血管瘤以保守治疗和控制其发展、促进其退化为主，并在治疗和随访中“等待”其自然消退，必要时才进行手术治疗。而脉管畸形则不会自然消退，病变缓慢扩张并贯穿整个病程乃至终生，不仅会导致严重畸形，还可造成明显的功能障碍。对其治疗和干预的时间越迟，带来的畸形和功能障碍越明显，故必须尽早对其实施积极的治疗。 一般而言，脉管畸形的治疗措施主要包括激光治疗、硬化治疗、冷冻治疗、栓塞治疗和手术治疗以及上

9、述各种措施的综合应用（multidisciplinary approach）。1.硬化剂治疗硬化剂治疗 硬化剂治疗脉管畸形是一种比较安全可靠的方法，已成功用于静脉畸形和淋巴管畸形的治疗。可作为单一的治疗方法，亦可与手术、激光等联合应用，有时尚具有手术等其他疗法不能替代的独特疗效和美容效果。已应用的硬化剂有：5%鱼肝油酸钠、无水乙醇、40%尿素、平阳霉素、消痔灵、明矾、高渗盐水、高渗葡萄糖、四环素或强力霉素、OK-432（溶链菌）、 博莱霉素、十四烷基硫酸钠、乙醇胺、醇溶蛋白、喹啉、Ethibloc等。不良反应及并发症皮肤坏死。神经麻痹。硬化剂注射到血管或在运动或感觉神经周围注射时，可能致神经麻

10、痹。发热。过敏反应。脑中毒。 间质性肺炎和肺纤维化。 口服普萘洛尔1、监测心率、血氧饱和度普萘洛尔为受体拮抗剂，可减慢心率，降低血压，因此在治疗开始前即进行心率，血氧饱和度的检测。2、给药前进食受体拮抗剂还能降低脂肪分解，糖原分解和糖原异变，使患儿易出现低血糖，此外还会掩盖一些交感神经性低血糖症状，因此给药前1h给患儿进食，避免空腹。3、及时、准确的按医嘱给药将口服药碾碎后在温水中融开，给患儿喂服。因孩子小喂药困难，可将药物置于奶瓶中吸吮，或用小勺从一侧口角喂服。给药后观察血管瘤的颜色，硬度，面积等的变化，及时通知医生，根据病情调整相应调整不良反应 心率减慢、血糖降低 胃肠道反应 较少见的有支

11、气管痉挛及呼吸困难 更少见的有发热 、皮疹（过敏反应）、出血倾向（血小板减小） 须格外警惕的有四肢冰冷、震颤、恶心、腹泻、倦怠、嗜睡 相关护理措施1.对于皮肤溃疡，应保持局部清洁，清除表面坏死组织，用0.2%碘伏每日换药；对口腔溃疡者，可给予金霉素甘油局部用药。进高热量、高蛋白、高维生素、清淡易消化的半流质饮食，以温热为宜，禁辛辣刺激性食物，无法进食者，应静脉补充营养，维持水电解质平衡。肉芽生长期可使用促进细胞生长的生物制剂，如，贝复剂等 2.浅表的血管瘤表皮极薄，容易因摩擦或汗液浸泡导致破溃，极易引起出血或溃疡，处理不当可引起感染。要保持宝宝身体清洁，常洗澡，以免汗液浸湿血管瘤表皮。洗澡时父母也要特别注意，不要划破宝宝血管瘤。 也要经常给宝宝修剪指甲或戴手套。婴幼儿喜欢用手乱抓