课件——红斑狼疮

1、结缔组织病结缔组织病红斑狼疮红斑狼疮LUPUS ERYTHEMATOSUS一、概一、概 念念红斑狼疮（Lapus erythematosus,LE）是典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性。红斑狼疮是一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE），亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），系统性红斑狼疮（SLE），深在性红斑狼疮（LEP），新生儿红斑狼疮（NLE），药物性红斑狼疮（DIL）等类型。约10-15%的SLE患者伴有DLE样皮损，约5%DLE患者可发展为SLE。二、病二、病 因因病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：遗传因素. SLE的发病有家族聚积倾向性激素. 本病多见于育

2、龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE环境因素及其他. 紫外线照射可激发或加重LE,药物和感染也可诱发或加重本病。发病机制：LE的发病机制与患者的免疫异常有关（一）、盘状红斑狼疮（一）、盘状红斑狼疮多见于中青年人，女与男之比为3:1慢性病程，预后良好典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块剥去鳞屑可见其下角栓和毛囊口，中央萎缩，色素减退及色素沉着 皮损常累及面部，特别是鼻背、面颊、耳廓、唇部、头皮（此处可引起脱发） 曝光可使皮损加重或复发 全身症状无或轻微，少数 患者有低热、乏力或关节病等全身症状 少数患者发展为SLE；皮损可播散则称播散型DLE，本病病程慢性，极少数损害可继发鳞状细胞

3、癌。 有特征性，可诊断，直接免疫荧光检查，即狼疮带试验（Lupus band test，LBT），阳性，阳性率80-90%，正常皮肤LBT为阴性。组 织 病 理 本病可据典型临床表现结合组织病理学改变做出诊断 此外需与脂溢性皮炎、扁平苔癣、多形日光疹等鉴别诊断和鉴别诊断 应避免日晒 ，外出可使用遮光剂 外用药物，外用糖皮质激素 内服药物 抗疟药：常用氯喹和羟基氯喹，0.2-0.4g/d，分2次口服，长期服用者应注意其不良反应 沙利度胺：50-75mg/d，分2-3次口服 糖皮质激素：仅用于播散型DLE合并其他异常者，一般用小剂量泼尼松15-30mg/d，病情好转后缓慢减量。治 疗 占所有LE的

4、10-15%，多发于中青年女性 多累及面、颈、上胸、肩、背和上肢等暴露部位 皮损主要表现为丘疹鳞屑性和环形红斑型两种形态（二）、亚急性皮肤型红斑狼疮（二）、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 皮损似银屑病样和糠疹样，环形红斑型则由小红斑或小丘疹扩大、中央消退，外围为轻度隆起浸润的环形或环形水肿型红斑 SCLE的皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕，但多有色素改变，部分患者可合并DLE皮损 环形红斑型SCLE一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型患者更易倾向SLE SCLE患者常伴有关节病又发热、口腔溃疡、浆膜炎等系统症状，故约半数患者符合SLE的诊断标准，但严重的肾脏和中枢神经受累较少见 实验室检查，60-70%患

5、者抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，约80%患者ANA阳性。前两种抗体被认为是本病的免疫学特征，其中环形红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高 组织病程和免疫病程类似DLE，表真皮交界处有线状免疫球蛋白沉积诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 依据皮损特点，实验室检查可作为诊断 与银屑病、环形红斑、离心性环形斑、Sweet综合症鉴别 勿过度劳累，避免日晒。本病主要以内服药物为主 氯喹、羟氯喹。服法与注意事项同DLE 糖皮质激素：依患者病情一般中小剂量（20-45mg/d）病情控制后逐渐减少至维持量，并长期维持，其间据病情变化调整剂量 沙利度胺：初始剂量100-200mg/d，2-4周病情改善后减至2

6、5-50mg/d维持，继续治疗数月 氨苯砜（100mg/d）雷公藤多甙亦可试用，病情严重、顽固或糖皮质激素疗效差者可使用免疫抑制剂.治治 疗疗（三）、系统性红斑狼疮（三）、系统性红斑狼疮 多见于育龄期女性，女与男之比为9:1 由于SLE可先后或同时累及全身多器官系统，故临床表现较复杂，病情也较严重 皮肤粘膜损害：约90%患者有皮损，有诊断意义的皮损包括1、蝶形红斑，面颊部鼻梁部水肿性红斑2、指端和甲周红斑，表现为淤点、淤斑、指端萎缩3、DLE的皮损，见于10-15%患者4、狼疮发5、非特异性损害：口、鼻粘膜溃疡，网状青斑等 关节病变关节病变 95%的患者有关节疼痛，与疾病相伴，活动期加重，好侵

7、犯四肢端关节，不发生畸形 血液系统血液系统可有白细胞减少、溶贫、血小板减少等 肾脏肾脏约75%的SLE患者有肾脏受累，表现为肾炎和肾病综合症，随着病情的发展，后期可出现肾功能不全，甚至尿毒症，可导致死亡，一旦肾脏受累，预后差 心血管心血管 以心包炎最常见 呼吸系统呼吸系统 胸腔积液或间质性肺炎 精神、神经症状精神、神经症状是病情严重的表现之一，与脑部血管受累有关，精神症状即表现为抑郁、少语，亦可躁狂、幻觉等；神经系统受累常表现为癫痫发作 消化道症状消化道症状 可有恶心、呕吐、腹痛等 SLE患者死亡的主要原因包括肾衰竭，狼疮性脑炎和继发严重感染。实验室检查主要的指标是自身抗体 ANA1:80上有

8、诊断意义 dsDNA抗Sm抗体 U1RnPRo/SSALa/SSBSLE标记抗体抗ENA抗体组织病理和免疫病理可与DLE相同，但有急性期，真皮浅层水肿和血管炎的表现。两种病理均可提示SLE的诊断诊断可根据风湿病协会1997年的诊断标准，共11条，见书（154页，表中）诊断和鉴别诊断1、蝶形红斑2、盘状红斑3、光敏感4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎（胸膜炎、心包炎）7、肾病表现8、神经病变 癫痫发作或精神症状9、血液病变 溶贫，白细胞400/ul等10、免疫学异常 抗DS-DNA抗体（+）或Sm抗体（+）11、ANA阳性 除外药物性狼疮所致SLE的诊断标准11项中具备四项即可诊断SLE 注意心理

9、的治疗，树立患者对治疗的信心，坚持正规治疗治疗 糖皮质激素是治疗SLE的主要药物，依据病情给予泼尼松并长期维持 免疫抑制剂常合并使免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等 其他对关节患者可使用雷公藤多甙、抗疟药、静滴免疫球蛋白等皮肌炎Dermatomyositis一、定 义是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性为主。二、病因与发病机制 自身免疫自身免疫部分患者抗To-1抗体，抗PC-7抗体阳性 感染感染儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染史，部分患者可能与EB病毒等感染有关 肿瘤肿瘤本病可能合并肿瘤 遗传遗传皮肌炎患者HLA-8等阳性高尚不明确，可能与以下因素有关

10、三、临床表现皮肤表现1、眶周紫红色斑：以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑，具有很高的特异性.2、Gottron丘疹：即指指关节、掌关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠屑，约见1/3患者. 肌炎表达主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌。受累肌群多无力、疼痛和压痛。最长受累的肌群是四肢近端肌群，临床表现，如举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难和声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和心肌，少数严重患者可卧床不起，自主运动完全丧失。 伴发肿瘤40岁以上者发病率更高，如鼻咽癌、肺癌。实验室检查 肌酸激酶（CK）急性期，95%患者出现 醛缩酶（ALD） 乳酸脱氢酶（LDH）前二者（前二者（CK、ALD）特异性较高

11、）特异性较高 肌电图表现为肌源性损害 肌肉活检表现肌肉炎症和间质血管周围单核细胞浸润 少数患者抗Jo-1抗体阳性 组织病理变化无特异性诊断诊断 典型皮损 对称性四肢近端肌群和颈部肌群无力 血清肌酶增高 肌电图肌源性损害 肌肉活检符合肌炎的病理改变治疗治疗基本同SLE，糖皮质激素，免疫抑制剂等硬皮病Scleroderma是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。本病呈慢性经过，既可仅累及皮肤，又可既累及皮肤同时也累及内脏。病因不明，主要有自身免疫学说、血管学说等 本病多发女性，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病 重点介绍局限性硬皮病（Local Scleroderma） 好发于成人，

12、躯干多见 开始淡红色水肿型红斑，单个或多个，皮损逐渐凹陷，呈象牙或黄白色，触之皮草样硬，表面光滑、干燥。 病程慢性，数年后皮损停止发展，一般不影响肢体功能局限性硬皮病 好发于儿童，条状皮损沿单侧肢体呈线状分布 皮损变化同斑状硬皮病，但常引起肢体挛缩和骨发育障碍系统性硬皮病 好发于中青年女性，亦累及内脏多器官，故病情较重 临床分肢端型和弥漫型，肢端型占系统性硬皮病的95% 雷诺氏现象，常为首发症状，占90%患者，遇冷苍白变紫潮红现象 肢端皮肤硬化，常自手、面开始，病程进展较缓慢 皮损有水肿期、硬化期、萎缩期，双手、面最先累及，手指硬化呈腊肠状，肢端皮肤发生坏死和溃疡，面部色素沉着，缺乏表情、皱纹减少，唇口周呈放射状沟纹。 内脏损害，多数患者肺部受累，肺间质性纤维化，致呼吸困难，终因心力衰竭、肾衰竭、肺纤维化是患者死亡的主要原因实验室检查自身抗体，90%患者ANA阳性，而抗Scl-70