血栓性血小板减少性紫癜--ppt课件

1、1血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜2定义定义血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purura，TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。3u发病率低，病死率高；uTTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女性约占60，黑色人种及肥胖人群高发；u可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。4分类分类遗传性获得性特发性继发性5病因和发病机制病因和发病机制u遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等

2、诱发因素作用下发病。6u特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体(抑制物)，导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的临床类型。u继发性TTP是因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制复杂，目前不清。7临床表现临床表现1血小板减少引起的出血（100%）：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。2微血管病性溶血性贫血（100%） ：多为轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。3神经精神症状（63%） ：表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。84肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿

3、、肾功能不全。5发热（24%）：低中度 。有典型“五联征”的占TTP总数的40，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75。9完善哪些实验室检查？完善哪些实验室检查？101.1.血常规检查：血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(1)，网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者PLT20109L。112.2.生化生化血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。123 3血浆血浆ADAMTSl3ADAMTSl3活性及活性及ADAMTSl3ADAMTSl3抑制物检查抑制物检查遗传性T

4、TP患者ADAMTSl3活性缺乏(活性5)；特发性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTSl3活性多无明显变化。134 4凝血功能凝血功能APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。5. Coombs试验阴性。14 诊断要点诊断要点151 1具有具有TTPTTP临床表现临床表现如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。2典型的血细胞计数变化和血生化改变贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。3血浆ADAMT

5、Sl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。164排除弥散性血管内凝血(DIC)、 APS（抗磷脂综合征）、Evans综合征、HIT等疾病。17治疗一旦患者出现原因不明的血小板减少、微血管性溶血,即应考虑TTP的可能。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。18(1)(1)血浆置换疗法：血浆置换疗法：首选首选u血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10-20。u新鲜冰冻血浆，置换量推荐为每次2000ml(或为40-60mLkg)，每天l-2次，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。（补充患者缺乏或被抑制的血管性血友病因子裂

6、解酶（vWF-cp），同时清除抗该酶的自身抗体）19（2 2）血浆输注）血浆输注u对暂时无条件行血浆置换治疗可选择；u遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 ml.kg.d。20（3 3）免疫抑制治疗）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态可以达到持续的缓解状态）糖皮质激素甲泼尼龙(200 mgd)或地塞米松(10-15 mgd)静脉输注3-5d，后过渡至泼尼松(1 mgkgd)，病情缓解后减量至停用。21化学药物化学药物 对于血浆置换、血小板抑制剂或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用： 长春新碱， 环磷酰胺， 硫唑嘌呤22 抗抗CD-20CD-20单抗（美罗华）单抗（美罗华）复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体，清除患者体内抗ADAMTSl3自身抗体，减少复发。23Journal of Thrombosis and Thrombolysis24（