炎性肌病达PPT课件培训讲学

1、炎性肌病达炎性肌病达PPT课件课件IIM的分类的分类临床分类（临床分类（1）多发性肌炎（多发性肌炎（PM）皮肌炎（皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关DM或或PM儿童期儿童期DM或或PM结缔组织病伴发的肌炎结缔组织病伴发的肌炎IIM的分类的分类临床分类（临床分类（2）肉芽肿性肌炎肉芽肿性肌炎嗜酸性粒细胞性肌炎嗜酸性粒细胞性肌炎血管炎性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎局灶性肌炎巨噬细胞性肌筋膜炎巨噬细胞性肌筋膜炎1.发病年龄发病年龄: 多见于成人，儿童多见于成人，儿童PM较少见。较少见。2.发作类型发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病病史，

2、急性发作或缓慢出现的肌病(数年数年)诊诊断断PM应慎重。应慎重。3.近端肌无力近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂只有乏力和肌痛，即使有短暂的的CK升高，但无肌无力表现可能是升高，但无肌无力表现可能是PMR。4.血清肌酶血清肌酶: CK显著升高；显著升高；CK正常者少见。正常者少见。多发性肌炎多发性肌炎(PM)皮肌炎皮肌炎(DM)的分型的分型常见炎性肌病的皮疹常见炎性肌病的皮疹Heliotrope rashHeliotrope rash(50%)(50%)常见炎性肌病的皮疹常见炎性肌病的皮疹常见炎性肌病的皮疹常见炎性肌病的皮疹(1) “Mechanics hands(2) panniculi

3、tis(3) vasculitis(4) vitiligo(5) calcinosis（临床）无肌病性皮肌炎的定义（临床）无肌病性皮肌炎的定义无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎IIM的血清学分型的血清学分型IIM的血清学分型的血清学分型抗合成抗合成酶抗体酶抗体既往认为抗既往认为抗SRP只见于只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后较差。较差。IIM的血清学分型的血清学分型-舒晓明舒晓明,王国春王国春.中华风湿病学杂志中

4、华风湿病学杂志,2009IIM的鉴别诊断的鉴别诊断1A（CN1A）IIM的鉴别诊断的鉴别诊断IIM的鉴别诊断的鉴别诊断肌肉活检显示自身反应性炎症反应肌肉活检显示自身反应性炎症反应边缘空泡边缘空泡淀粉样蛋白沉积物淀粉样蛋白沉积物 或泛素或泛素 (+)/SMI-31 (+) (+)/SMI-31 (+) 包涵体包涵体电镜下证实有双股螺旋形丝状物电镜下证实有双股螺旋形丝状物IIM的鉴别诊断的鉴别诊断IIM的鉴别诊断的鉴别诊断IIM的鉴别诊断的鉴别诊断通常是由于体内激素分泌异常引起：通常是由于体内激素分泌异常引起：甲状腺性肌病（甲亢、甲状腺性肌病（甲亢、甲减甲减）皮质类固醇性多发性肌病皮质类固醇性多发性肌病IIM的鉴别诊断的鉴别诊断AchRAb 敏感性敏感性73%IIM的鉴别诊断的鉴别诊断6月月21日为日为“世界渐冻人日世界渐冻人日“渐冻人渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗是一组运动神经元疾病的俗称，称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪以至瘫痪谢谢n 谢谢！谢谢！此