儿科先天性心脏病四课时-文档课件

1、要求掌握几种常见先天性心脏病的血液动力学变化,临床表现以及常见并发症的诊断(zhndun)熟悉先天性心脏病的病因及分类,熟悉治疗原则了解胚胎早期心脏发育的主要过程,了解 胎儿血液循环及出生后的血液动力学改变第一页，共一百四十九页。第二页，共一百四十九页。心脏(xnzng)结构心脏是一个复杂的中空器官(qgun)小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（atherosclerotic heart disease ）第三页，共一百四十九页。原始心脏于胚胎第二周开始形成第四周有循环作用第八周房室间隔已完全(wnqun)

2、长成,即成为四腔心脏先天性心脏病的形成主要就在这一时期第四页，共一百四十九页。四腔心形成具有循环作用心内膜垫 （第四周(szhu)） 分隔房室房间隔形成（第六周） 第一房间隔（原发），原发孔、继发孔 第二房间隔（继发隔），卵圆孔室间隔形成（第八周） 肌隔、膜部隔动脉干发育（第八(d b)周） 纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接2-8周是关键时期周是关键时期原始心脏 妊娠第2周形成心房心室心球 纵直管道2-8周是关键时期第五页，共一百四十九页。1运行途经2 特点 3第六页，共一百四十九页。年年 龄龄心率（每分钟）心率（每分钟）新生儿新生儿1201401岁以下岁以下11013023岁岁10012047

3、岁岁80 100814岁岁70 90 第七页，共一百四十九页。第八页，共一百四十九页。收缩压（mmHg）：年龄2+80 舒张压 约为收缩压2/3。 高于此标准20mmHg以上(yshng)考虑为高血压； 低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。第九页，共一百四十九页。 遗传因素遗传因素 遗传疾病（单基因、多基因异常）染色体易位与畸变(jbin) 环境因素环境因素 感染 放射线接触 代谢紊乱性疾病 药物影响 精神刺激第十页，共一百四十九页。第十一页，共一百四十九页。 第十二页，共一百四十九页。l只有体循环只有体循环, ,没有肺循环没有肺循环, ,心脏两侧均向身体供给混合血心脏两侧均向身体供给混合

4、血, ,但仍有但仍有动、静脉血之分。动、静脉血之分。左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（SOSO2 260%60%），代表胎儿），代表胎儿动脉血；动脉血；右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（SOSO2 230%30%），代表），代表胎儿静脉血。胎儿静脉血。l左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）l氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散(msn)(msn)方式进行。方式进行。第十三页，共一百

5、四十九页。第十四页，共一百四十九页。v运行途经、心腔与大血管的压力、含氧量、营养与气体的交换场所均有改变：结扎脐带：v 特点 既有体循环又有肺循环，左心向身体供血，右心向肺循环供血。 直接通道(tngdo)关闭，脐血管于生后68周闭锁，形成韧带。气体在肺部交换；养料由胃肠吸收；废物由大肠、肾脏、皮肤排泄。结扎脐带结扎脐带体循环阻力体循环阻力卵园孔、动脉导管关闭卵园孔、动脉导管关闭呼吸建立呼吸建立肺循环阻力肺循环阻力第十五页，共一百四十九页。胎儿与出生(chshng)后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血

6、分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB第十六页，共一百四十九页。第十七页，共一百四十九页。分类一、一、左左右分流型（潜伏青紫型）右分流型（潜伏青紫型） VSD ASD PDA 表现表现 （1）体循环血量）体循环血量 （2）肺血多）肺血多 （3）胸骨左缘杂音）胸骨左缘杂音(zyn), P2 （4）肺炎、）肺炎、 心衰心衰 、 心内膜炎心内膜炎 第十八页，共一百四十九页。二、右右左分流左分流（青紫型） 法乐四联症（TOF）、 完全性大动脉转位 (TGA)、 永存动脉干（TA） 表现表现

7、: 发绀，杵状指、趾，蹲踞， 缺氧(qu yn)发作三、无分流型无分流型（非青紫型）非青紫型） 肺动脉瓣狭窄，右位心第十九页，共一百四十九页。1病史询问2 体格检查 3第二十页，共一百四十九页。母妊娠(rnshn)史常见(chn jin)症状发病年龄孕初3个月有无病毒感染、接触放射线、服用药物 3岁以内先心病多见喂养困难、气促、咳嗽、易呕吐和大量出汗、声嘶、发育迟缓、反复肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。第二十一页，共一百四十九页。全身检查心脏检查周围血管征生长发育 合并畸形 紫绀 杵状指（趾） 蹲踞体位 血压异常 脉搏异常腹部体征望诊 触诊 叩诊听诊 水冲

8、脉 股动脉枪击音 毛细血管搏动第二十二页，共一百四十九页。杵状指（趾）第二十三页，共一百四十九页。杵状指（趾）第二十四页，共一百四十九页。青紫第二十五页，共一百四十九页。蹲踞体位(t wi)第二十六页，共一百四十九页。周围(zhuwi)血管征第二十七页，共一百四十九页。心脏四诊第二十八页，共一百四十九页。听诊部位第二十九页，共一百四十九页。l小儿小儿(xio r)听诊常用听诊区听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区l听诊内容：听诊内容：心率心率心律心律心音心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导杂音：位置、分级、

9、时相、性质及有无传导第三十页，共一百四十九页。收缩期杂音收缩期杂音(zyn)S1之后开始，之后开始，S2之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音收缩期杂音舒张期杂音舒张期杂音S2之后开始，之后开始，S1之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音全期杂音全期杂音第三十一页，共一百四十九页。心血管造影普通X线检查心电图超声心动图心导管检查 第三十二页，共一百四十九页。l诊断诊断(zhndun)价值如下价值如下心脏位置、形态、大小心脏位置、形态、大小心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门

10、搏动有无内脏异位症有无内脏异位症第三十三页，共一百四十九页。第三十四页，共一百四十九页。心电图心电图l主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血心脏位置心脏位置l小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄心率与年龄(ninlng)成反成反比比各波振幅尤其是心前导联振幅较各波振幅尤其是心前导联振幅较高高婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优T波变异较大波变异较大第三十五页，共一百四十九页。l简便、安全、准确、重复性好、无创简便、安全、准确、重复性好、无创lM 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功

11、能心功能l二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小l彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无血流流速、方向、有无(yu w)紊流紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差第三十六页，共一百四十九页。第三十七页，共一百四十九页。第三十八页，共一百四十九页。第三十九页，共一百四十九页。第四十页，共一百四十九页。第四十一页，共一百四十九页。第四十二页，共一百四十九页。第四十三页，共一百四十九页。l测定心腔及大血管测定心腔及大血管压力压力l测定心腔及大血管测定心腔及大血管血氧饱和度血氧饱和度l有无分

12、流及分流位有无分流及分流位置置(wi zhi)l评价肺血管床状态评价肺血管床状态l心内膜活检及电生心内膜活检及电生理测定理测定20%1214%30/121214%1214%4 80 5100/1030/5100/60第四十四页，共一百四十九页。第四十五页，共一百四十九页。l诊断价值如下诊断价值如下观察造影区域观察造影区域(qy)的解剖和功能特的解剖和功能特点点观察血管位置和观察血管位置和形态形态是复杂性先天性是复杂性先天性心脏病的主要检心脏病的主要检查手段查手段第四十六页，共一百四十九页。第四十七页，共一百四十九页。其它(qt)检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描(somio)磁共振

13、成像（MRI）相对较少用第四十八页，共一百四十九页。疑似心脏病无发绀有发绀胸片 体检肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片 体检肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血()肺充血()VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心脏病鉴别诊断常用先天性心脏病鉴别诊断第四十九页，共一百四十九页。先天性心脏病的治疗先天性心脏病的治疗(zhlio)(zhlio)内科治疗治疗心衰，良好护理外科治疗开胸心脏修补手术介入治疗利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDA第五十页，共一百四十九页。第五十一页，共一百四十九页。第五十二页，共一百四十九页。第五十三页，共一百四

14、十九页。第五十四页，共一百四十九页。第五十五页，共一百四十九页。室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的占我国先天性心脏病的50%小儿最常见小儿最常见(chn jin)的先天性的先天性心脏病心脏病,约约25%单独存在，单独存在，其余合并其它畸形其余合并其它畸形第五十六页，共一百四十九页。病理解剖病理(bngl)生理临床表现心电图X线资料(zlio)超声表现(bioxin)心导管治疗第五十七页，共一百四十九页。按缺损位置(wi zhi)分为：膜周部型：约60 %70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型约20 %30%第五十八页，共

15、一百四十九页。膜周部6070肌部2030干下部(xi b)510第五十九页，共一百四十九页。第六十页，共一百四十九页。小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger按缺损大小(dxio)分类：第六十一页，共一百四十九页。VSD病理(bngl)生理 异常分流(fn li)途经及其后果第六十二页，共一百四十九页。异常分流(fn li)途经及后果VSD病理(bngl)生理 第六

16、十三页，共一百四十九页。l决定分流量决定分流量(liling)(liling)大小因素：大小因素：室间隔室间隔缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力VSD病理(bngl)生理 第六十四页，共一百四十九页。为什么VSD左心房(xnfng)会增大？LVRVLARA第六十五页，共一百四十九页。VSDVSD病理病理(bngl)(bngl)生理生理 Eisenmenger综合征发生于左向右分流先心病后期发生于左向右分流先心病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过右室收缩压超过(chogu)左室收缩压，出现双向分流或左室收缩压，出现双向

17、分流或右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰第六十六页，共一百四十九页。临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力体循环缺血表现：消瘦、乏力(f l)、多汗、活动后气促、多汗、活动后气促肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫声音嘶哑：声音嘶哑：并发症：支气管肺炎、充血

18、性心力衰竭、感染性心内膜炎并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎(infective endocarditis)自然闭合自然闭合: 20%50%第六十七页，共一百四十九页。VSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间可及肋间可及 -级级 全收缩期杂音全收缩期杂音(zyn)，伴震颤，广泛传导，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2亢进亢进第六十八页，共一百四十九页。左右心室增大，左室大为主左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓主动脉弓(zhdngmigng)影缩小影

19、缩小第六十九页，共一百四十九页。伴肺动脉高压时胸片示全心扩大(kud)，肺动脉段突出，肺纹理增粗第七十页，共一百四十九页。l 第七十一页，共一百四十九页。二维显示缺损直接(zhji)征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流第七十二页，共一百四十九页。l 第七十三页，共一百四十九页。第七十四页，共一百四十九页。右心导管右心导管血氧资料(zlio)压力(yl)资料异常途经右心室上、中部血氧含量明显增高，其平均血氧饱和度比右心房高5，显示心室水平存在左向右分流可监测肺动脉和肺毛细血管楔入压（PW）并计算出肺动

20、脉总阻力和肺小动脉阻力右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉第七十五页，共一百四十九页。可根据造影剂通过室间隔的位置及射流来测定出VSD的部位(bwi)及直径左心室造影轴位投照可确定室缺的部位、大小和数目(shm)，表现为室间隔连续性中断，左心室内造影剂经缺损部位进入右心室和肺动脉内，可显示左、右心室增大第七十六页，共一百四十九页。u小缺小缺: : 观察随访观察随访u大缺大缺: : 伴肺高压伴肺高压: 2: 2岁内手术岁内手术 6 6个月以下个月以下(yxi)(yxi)反复心衰者反复心衰者: : 应予手术应予手术 22岁岁: : 肺循环量肺循环量/ /

21、体循环体循环2:1 2:1 及时手术及时手术 第七十七页，共一百四十九页。l膜周部和肌部小梁部缺损有膜周部和肌部小梁部缺损有自然自然 闭合可能闭合可能l内科治疗内科治疗(zhlio)：防治心衰：防治心衰l外科直视手术修补外科直视手术修补l心导管介入治疗心导管介入治疗补片直接(zhji)缝合第七十八页，共一百四十九页。第七十九页，共一百四十九页。房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的占先天性心脏病总数的5 10%发病率为发病率为1/1500个活产婴儿个活产婴儿成人最常见成人最常见(chn jin)的先天性心脏的先天性心脏病病女性多见，男女比例

22、女性多见，男女比例1：2第八十页，共一百四十九页。病理解剖病理(bngl)生理临床表现心电图X线资料(zlio)超声表现(bioxin)心导管治疗第八十一页，共一百四十九页。原发孔型约占15%，也称部分(b fen)性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%第八十二页，共一百四十九页。ASD-prim.ASD-secu.第八十三页，共一百四十九页。室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损第八十四页，共一百四十九页。中央(zhngyng)型：占76，位于卵园窝处上腔型：占3.5

23、，位于(wiy)上腔静脉入口处下腔型：占12，位于(wiy)下腔静脉入口处混合型：占8.5，两个部位以上并存，为巨大缺损第八十五页，共一百四十九页。决定分流量大小的因素(yn s)ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性异常分流途经及其后果继发孔房间隔缺损肺血增多，肺动脉弹性尚好，不易(b y)形成肺动脉高压；原发孔房间隔缺损则早期肺高压，易发展成艾森曼格综合征（见室间隔缺损节）。第八十六页，共一百四十九页。异常(ychng)分流途经及其后果第八十七页，共一百四十九页。异常(ychng)分流途经及后果第八十八页，共一百四十九页。LVRVLARA为什么ASD左心房没有(mi yu)增大第

24、八十九页，共一百四十九页。临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷肺循环充血表现肺循环充血表现(bioxin)：体循环缺血表现：体循环缺血表现：潜伏紫绀：潜伏紫绀：声音嘶哑：声音嘶哑：并发症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少见并发症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少见自然闭合：部分一岁内自然关闭，一岁后机会极小自然闭合：部分一岁内自然关闭，一岁后机会极小基本(jbn)同室缺第九十页，共一百四十九页。 心脏体征 望诊：心前区饱满(bomn) 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊： 肺动脉高压体征第九十一页，共一百四十九页。胸骨胸骨(xingg)左缘左缘2、3肋

25、间可及肋间可及- 级级 收缩期喷射状杂收缩期喷射状杂音音P2固定分裂固定分裂S1增大增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音音ASD1ASD2第九十二页，共一百四十九页。l肺纹理增多肺纹理增多l右 心 影 增 大右 心 影 增 大(zn d)l肺 动 脉 段 突肺 动 脉 段 突出出l主 动 脉 段 正主 动 脉 段 正常或缩小常或缩小第九十三页，共一百四十九页。ASD伴肺动脉高压（中度(zhn d)），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.第九十四页，共一百四十九页。右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现右心室超负荷表现Doppler见心房水平

26、见心房水平(shupng)分流分流第九十五页，共一百四十九页。血氧资料(zlio)压力(yl)资料异常途经需行右心导管术，一般不需作造影右心房的血氧饱和度比上、下腔静脉高510，提示心房水平存在左向右分流右心房、右心室和肺动脉压力多属正常或轻度升高导管很容易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大第九十六页，共一百四十九页。缺损直径缺损直径8mm自然闭合自然闭合率极小率极小分流量较大者分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术）需手术治疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损第九十七页，共一百四十九页。

27、l l 第九十八页，共一百四十九页。第九十九页，共一百四十九页。l 第一百页，共一百四十九页。第一百零一页，共一百四十九页。动脉导管未闭动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus PDA）指动脉导管异常持续开放指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变导致的病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;男女男女(nnn)之比之比1：23，原，原因不明因不明第一百零二页，共一百四十九页。病理解剖病理(bngl)生理临床表现心电图X线资料(zlio)超声表现心导管治疗第一百零三页，共一百四十九页。管型管型漏斗(ludu)型窗型第一百零四页，共一百四十九页。决定分流量(l

28、iling)大小的因素导管的粗细和长度主肺动脉压力阶差异常(ychng)分流途经及其后果差异性青紫（differential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常第一百零五页，共一百四十九页。异常分流(fn li)途经及其后果第一百零六页，共一百四十九页。第一百零七页，共一百四十九页。LVRVLARA为什么PDA左心房(xnfng)会增大？第一百零八页，共一百四十九页。临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状肺循环充血和体循环缺血症状、潜在青紫肺循环充血和体循环缺血症状、潜在青紫并发症：肺炎、感染性心内膜炎（包括并发症：肺炎、感染性心内膜炎

29、（包括(boku)导管内膜炎）导管内膜炎）及充血性心力衰竭及充血性心力衰竭体征：体征：心前区隆起，心界向左下扩大（左房、左室扩大）心前区隆起，心界向左下扩大（左房、左室扩大）杂音：杂音：特征性杂音：特征性杂音：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期高流量杂音：高流量杂音：二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动肺动脉高压征肺动脉高压征PDA2第一百零九页，共一百四十九页。心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血

30、增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓主动脉弓(zhdngmigng)正常或凸出正常或凸出第一百一十页，共一百四十九页。PDA胸片示左心(zu xn)扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。第一百一十一页，共一百四十九页。二维可以直接二维可以直接(zhji)探查到探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱湍流频谱彩色多普勒见彩色多普勒见PA与与DO分流分流第一百一十二页，共一百四十九页。血氧资料(zlio)压力(yl)资料异常途经需行左、右心导管及逆行主动脉造影。肺动脉的血氧饱和度高于右心室5时提示肺动脉水平存在左向右分流。根据导管的粗细及分流量的大小不同，肺动

31、脉和右心室压力可正常、轻度增高或显著增高。心导管可由未闭的动脉导管由肺动脉到降主动脉。右心导管资料第一百一十三页，共一百四十九页。第一百一十四页，共一百四十九页。第一百一十五页，共一百四十九页。内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消对于早产儿，用消炎痛可促使炎痛可促使90%PDA关闭关闭(gunb)外科手术外科手术介入治疗介入治疗第一百一十六页，共一百四十九页。第一百一十七页，共一百四十九页。第一百一十八页，共一百四十九页。一一. . PDAPDA的大小和临床表现的轻重决定手术时机的大小和临床表现的轻重决定手术时机 1 1岁以上心导管提示有分流均结扎岁以上心导管提示有分流均结扎 二二

32、. . 早产儿早产儿: :可用消炎痛关闭可用消炎痛关闭, ,生后一周内生后一周内 0.1- 0.2mg/kg/0.1- 0.2mg/kg/次，次，12-24h12-24h，可用多次，可用多次三三. . 经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈 堵塞堵塞(ds)(ds)导管达到闭合目的导管达到闭合目的第一百一十九页，共一百四十九页。第一百二十页，共一百四十九页。第一百二十一页，共一百四十九页。第一百二十二页，共一百四十九页。介入治疗前后血管造影(zoyng)对比第一百二十三页，共一百四十九页。ToF法洛四联症（法洛四联症（tetrology tetrology of Fallot ,TO

33、Fof Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，占岁先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病后紫绀型先心病7575包括四种包括四种(s zhn(s zhn) )畸形畸形第一百二十四页，共一百四十九页。病理解剖-四联畸形(jxng)肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚第一百二十五页，共一百四十九页。l肺动脉狭窄（肺动脉狭窄（PSPS）漏斗部狭窄（漏斗部狭窄（5050）漏斗部瓣膜漏斗部瓣膜(bnm)(bnm)部联合狭窄（部联合狭窄（3030）瓣膜部狭窄（瓣膜部狭窄（10102020）l大型膜部室间隔缺损（大型膜

34、部室间隔缺损（VSDVSD） l主动脉骑跨（主动脉骑跨（OAOOAO） l右心室肥厚（右心室肥厚（RVHRVH） 四联畸形以肺动脉狭窄最为重要四联畸形以肺动脉狭窄最为重要 还可伴有其他的复杂畸形如：右位主动还可伴有其他的复杂畸形如：右位主动脉弓（脉弓（2525）；合并房缺称法五（）；合并房缺称法五（2020）；无主动脉骑跨者称不典型法四；）；无主动脉骑跨者称不典型法四；左上腔静脉残留、动脉导管未闭、冠左上腔静脉残留、动脉导管未闭、冠状动脉异常、三尖瓣异常、肺动脉及状动脉异常、三尖瓣异常、肺动脉及分支异常分支异常病理解剖-四联畸形(jxng)第一百二十六页，共一百四十九页。TOF病理(bngl)

35、生理第一百二十七页，共一百四十九页。u 肺动脉狭窄肺动脉狭窄(xizhi)：血氧交换不足是青紫血氧交换不足是青紫 的重要原因的重要原因 右室右室 左室左室 青紫青紫 VSD 主动脉骑跨主动脉骑跨: 接受左右接受左右(zuyu)室混合血室混合血 体循环体循环 青紫青紫 青紫青紫(qngz)日增：日增：1.组织增生组织增生(杵状指趾杵状指趾) 2.红细胞代偿增多红细胞代偿增多第一百二十八页，共一百四十九页。 症状症状: :u 青紫青紫: : 与肺动脉狭窄程度与肺动脉狭窄程度(chngd)(chngd)有关有关, , 血氧饱和度血氧饱和度 85% ,685% ,6个月不明显个月不明显 动脉导管关闭后

36、逐渐明显动脉导管关闭后逐渐明显 毛细血管丰富部位毛细血管丰富部位: : 唇、舌、眼唇、舌、眼 球结膜、球结膜、 耳垂、鼻尖等耳垂、鼻尖等, , 咳嗽、咯血咳嗽、咯血 u 活动后气促活动后气促: : 缺氧引起缺氧引起 u 脑缺氧脑缺氧: : 1) 1) 缺氧发作缺氧发作: : 晕厥、晕厥、 抽搐、呼吸慢抽搐、呼吸慢 2)2)头痛、头昏头痛、头昏第一百二十九页，共一百四十九页。u 蹲踞蹲踞: 2岁出现岁出现(chxin) 机理机理: 1)静脉回流减少静脉回流减少, 减轻心脏负荷减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压下肢动脉受压,体循环阻力增加体循环阻力增加, 右向左分流减少右向左分流减少,缓解缺氧症状缓解

37、缺氧症状 第一百三十页，共一百四十九页。u杵状指趾杵状指趾: 缺氧缺氧(qu yn) 毛细血管扩张、组织细胞增毛细血管扩张、组织细胞增生生u发育落后发育落后, 肌肉松弛肌肉松弛u脑血栓或脑脓肿脑血栓或脑脓肿: 红细胞红细胞 血粘稠度血粘稠度 血栓血栓 细菌栓细菌栓 脓肿脓肿第一百三十一页，共一百四十九页。二二. 体征体征: 1. 生长发育迟缓生长发育迟缓, 呼吸深快呼吸深快, 青紫青紫(qngz) 2. 心前区稍隆起心前区稍隆起, 震颤震颤, 心界不大心界不大 3. 杂音杂音: L3、4 喷射性粗糙喷射性粗糙SM 4. 肺动脉第二音肺动脉第二音 减低或消失减低或消失 5. 杵状指趾杵状指趾第一

38、百三十二页，共一百四十九页。第一百三十三页，共一百四十九页。一一. 血象血象: RBC 58 x1012/L, Hb 170 240g/L, 血球压积血球压积 53 80 % ,130g/L 贫血贫血(pnxu)二二. EKG: 1. 电轴右偏电轴右偏 2.右室右房肥大右室右房肥大三三.X线线: 靴型心靴型心,肺血减少肺血减少第一百三十四页，共一百四十九页。四四. 超声超声: 主动脉骑跨于室隔上主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽内径增宽 右室流出道狭窄右室流出道狭窄, 左室内径缩小左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流：可见右向左分流五五. 右心导管、造影右心导管、造影: 1. 了解了解(lioji)右室压力右室压力 2. 异常通道异常通道: 可插入主动脉或左室可插入主动脉或左室 3. 股动脉血氧饱和度下降股动脉血氧饱和度下降 4. 显示肺动脉狭窄部位、程度显示肺动脉狭窄部位、程度第一百三十五页，共一百四十九页。电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重右室肥大，严重者可呈现者可呈现(chngxin)心肌劳