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1、表皮内嗜中性表皮内嗜中性IgA皮肤病皮肤病大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis类别类别皮肤科/水疱大疱性皮肤病ICD号号L13.8概述概述 表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学和免疫学表现。流行病学流行病学 目前没有相关内容描述。病因病因 病因尚不清楚。发病机制发病机制 发病机制还不清楚。临床表现临床表现 可分二型，一型类似天疱疮，另一型则类似角层下脓疱病

2、，前者呈泛发性松弛性水疱，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕。无黏膜损害，也不累及四肢、面部和颈，皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状脓疱。并发症并发症 目前没有相关内容描述。实验室检查实验室检查 目前没有相关内容描述。其他辅助检查其他辅助检查 组织病理： 嗜中性粒细胞外渗，在某些真表皮结合处，中性粒细胞排列成线状，随后可形成表皮内微脓肿，无棘刺松解形成。 直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积，基底细胞层亦有轻度染色，无循环的自身抗体。诊断诊断 根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。鉴别诊断鉴别诊断 目前没有相关内容描述。治疗治疗 氨苯砜治疗本病有效，维持量为25mg/d，但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。预后预后

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