溶血性贫姚血

1、会计学1溶血性贫姚血溶血性贫姚血 溶血性黄胆疸发生机制示意图溶血性黄胆疸发生机制示意图 由于血清中胆血素升高（由于血清中胆血素升高（34.2 mol/L ）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。体征。黄疸的定义黄疸的定义结合胆红素：结合胆红素：0 3. 4 mol/L非结合胆红素：非结合胆红素：1.7 13.68 mol/L正常胆红素水正常胆红素水平（平（1.717. 1 mol/L）胆红素在胆红素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之间称为之间称为隐性黄疸隐性黄疸 红细胞内酶缺陷的检验红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：原理：细胞

2、内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。参考值：参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。临床意义：临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 珠蛋白合成异常的试验珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白

3、电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血异常异常HB带带+ 免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。抗人球蛋白抗人球蛋白IgG不完不完全抗体全抗体RBC理化因素接触史、

4、感染史理化因素接触史、感染史易肯定病因易肯定病因血红蛋白尿血红蛋白尿酸溶血试验酸溶血试验PNH抗抗人人球球蛋蛋白白试试验验阳性阳性免疫性免疫性阴性阴性血片有血片有红细胞红细胞畸形畸形球形细胞球形细胞遗传球遗传球椭圆形细胞椭圆形细胞遗传椭圆遗传椭圆红细胞碎片红细胞碎片微血管病性微血管病性靶形细胞靶形细胞海洋性贫血海洋性贫血血片无血片无红细胞红细胞畸形畸形血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白病血红蛋白病高铁血红蛋白高铁血红蛋白还原试验还原试验G6PD缺乏缺乏 免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来