急性炎症性脱髓鞘性多神经根病

1、2021/4/272流行病学流行病学年发病率大约在年发病率大约在0.60.61.9/101.9/10万。万。男性病人略多男性病人略多年龄组有两个高峰在年龄组有两个高峰在16162525岁与岁与45456060岁岁全年各个季节，以夏秋季为多发季节，全年各个季节，以夏秋季为多发季节，7 7、8 8、9 9三个月发病者占三个月发病者占55.655.666.166.1 2021/4/273发病前病人有感染、疫苗接种及手术史发病前病人有感染、疫苗接种及手术史 较明确的有：较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肠弯曲杆菌、疱疹病毒、 肺炎支原体肺炎支原体可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。可能是迟发性过敏性自身免

2、疫疾病。免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）或或对髓鞘有毒性的细胞因子。对髓鞘有毒性的细胞因子。2021/4/274分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤2021/4/275病 理脊膜及周围神经充血、淤血、渗出脊膜及周围神经充血、淤血、渗出免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、

3、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复后期髓鞘再生、恢复2021/4/2762021/4/2772021/4/278临临 床床 表表 现现起病 病前病前1 14 4周周有上呼吸道或消化道感染症有上呼吸道或消化道感染症 状，少数有疫苗接种史状，少数有疫苗接种史。2021/4/279临临 床床 表表 现现肢体运动障碍 从下至上（少数呈下行性） 从远端到近端 进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） 对称性：两侧基本对称 弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 绝大多数进展不超

4、过4周2021/4/2710临临 床床 表表 现现颅神经瘫痪 对称或不对称的颅神经麻痹对称或不对称的颅神经麻痹 以后组颅神经（以后组颅神经（IXIX、X X、XIIXII）麻痹多见（约）麻痹多见（约50%50%） 语音低、进食呛咳、吞咽困难语音低、进食呛咳、吞咽困难 面神经常受累（面神经常受累（20%20%） 周围性面瘫周围性面瘫2021/4/2711临临 床床 表表 现现呼吸肌麻痹 发生率约发生率约20%20% 可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 肋间肌或肋间肌或/ /和膈肌麻痹和膈肌麻痹 肋间肌

5、麻痹：胸式呼吸消失肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）2021/4/2712临临 床床 表表 现现感觉障碍 早期、短早期、短暂暂（一（一过过性）、程度性）、程度较轻较轻 主要表主要表现现：神：神经经根痛、皮根痛、皮肤肤感感觉过觉过敏（肢体敏（肢体远远端感端感觉异觉异常常-手套、手套、袜袜套套样样感感觉觉障碍）障碍） 可出可出现颈现颈强直、强直、kerningkerning征征阳阳性（恐性（恐惧牵惧牵拉神拉神经经根加重根加重 根痛）根痛）2021/4/2713临临 床床 表表 现现植物神经功能障碍 早期、一过性、大多轻微早期、一过性、大多

6、轻微 主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、 过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率碍（发生率20%20%，不超过，不超过12-2412-24小时的尿潴留）小时的尿潴留）2021/4/2714实验室检查实验室检查脑脊液：蛋白蛋白- -细胞分离现象细胞分离现象蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常见于80-90%的病例1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）2021/4/2715实验室检查实验室检查神经电生理检查 髓鞘脱失（AIDP): 运动和感觉神经传导速度延长、电 位波幅减低不明显

7、轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常 轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显 著降低、传导速度基本正常2021/4/2716诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断标准诊断标准(1962年年osler提出提出) 1 1、病前、病前1313周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。 2 2、可发生于各年龄组的两性病人。、可发生于各年龄组的两性病人。 3 3、入院时无发热。、入院时无发热。 4 4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。 5 5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。、很快起病，对称性

8、肌力减退，以四肢近端为严重。 6 6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。 7 7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。、膀胱括约肌障碍轻而短暂。 8 8、腱反射减退或消失。、腱反射减退或消失。 9 9、常伴颅、常伴颅N N障碍，以面瘫最常见。障碍，以面瘫最常见。1010、第、第3 3周开始恢复，少数可有复发。周开始恢复，少数可有复发。1111、CsfCsf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。2021/4/2717鉴别诊断鉴别诊断 急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿

9、童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。对称性，无感觉障碍。CsfCsf在第一周内检查多有细胞在第一周内检查多有细胞 的明显增加。的明显增加。 急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。 周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。血钾降低，心电图有低钾改变。CsfCsf正常，补钾后症正常，补钾后症 状迅速

10、恢复。状迅速恢复。 重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（斯的明实验（+ +）。）。 2021/4/2718治疗原则治疗原则 全身支持疗法有助于防止病情恶化； 早期发现呼吸肌瘫痪，及时进行气管切开； 应用免疫抑制剂； 预防肺部感染。 2021/4/2719治疗要点治疗要点 呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹死亡的主要原因(治疗：气管插管或气管切开）其他：其他：（1 1）血浆置换疗法：）血浆置换疗法： 应用于病情较重的或有呼吸肌麻痹的患者，应用于病情较重

11、的或有呼吸肌麻痹的患者，在在2 2周内接受此疗法可周内接受此疗法可缩短需用呼吸机的时间，减少并发症。缩短需用呼吸机的时间，减少并发症。（2 2）大剂量免疫球蛋白治疗：丙种球蛋白大剂量免疫球蛋白治疗：丙种球蛋白 效果同血浆置换疗法效果同血浆置换疗法（3 3）肾上腺糖皮质激素：地塞米松，甲强龙）肾上腺糖皮质激素：地塞米松，甲强龙 对慢性型效果较好对慢性型效果较好（4 4）免疫抑制剂：环磷酰胺）免疫抑制剂：环磷酰胺（5 5）神经细胞营养药物：维生素）神经细胞营养药物：维生素B1B1、B12B12、ATPATP、细胞色素、细胞色素C C 2021/4/2720病史病史 患者，男性，66Y，11年前行病

12、理检查确诊为非霍奇金淋巴瘤，2月前开始出现双下肢麻木乏力双下肢麻木乏力，主要为左下肢，自腰间向腰底放射，伴耳鸣，大便困难，小便失禁。1月前自觉症状加重，当时查肌力双上肢及右下肢5级，左下肢4级，左下肢浅感觉减退，双侧巴氏征阴性。半月余前患者双下肢无力情况进一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，双下肢感觉减退，双侧巴氏征阳性。12月27日出现小便潴留，予以留置导尿，检查腰穿脑脊液蛋白腰穿脑脊液蛋白1.06g/L，肌电图示周围神经损害（下肢受累较上肢受累明显）肌电图示周围神经损害（下肢受累较上肢受累明显）。入院后给予金路捷、弥可保营养神经，甲强龙、拜复乐、米开民抗炎抗真菌治疗，金奥康护胃，可患者病情进

13、展迅速，口齿不清明显，反应明显迟钝，双下肢肌力较前下降。1月7日出现呼吸费力，张口呼吸，予以面罩吸氧，查CT示示右侧脑室旁小片状稍低密度影，考虑脑梗灶。右侧脑室旁小片状稍低密度影，考虑脑梗灶。2021/4/2721 1月8日21:40左右突发意识丧失，双眼左侧凝视继而呼吸停止，即予以去枕平卧，保持呼吸道通畅，后出现牙关紧闭，全身抽搐发作10秒，紧急气管插管后转入我科。入科后给予机械通气，床边CRRT肾替代治疗，以及抗感染对症支持治疗，并经全院会诊考虑脱髓鞘病变可能性大，治疗上加强激素冲击，同时加用丙种球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍继续加重，于1月15日晚出现氧合下降，循环不稳定，予以增

14、加氧浓度，支持压力以及补液纠正内环境紊乱，大剂量血管活性药物稳定循环等抗休克处理，患者循环状态难以维持，于1月17日21:40死亡。 2021/4/2722 低效性呼吸型态低效性呼吸型态/ /与呼吸肌麻痹呼吸无力有关。与呼吸肌麻痹呼吸无力有关。 躯体移动障碍躯体移动障碍/ /与四肢肌肉进行性瘫痪有关。与四肢肌肉进行性瘫痪有关。 吞咽障碍/与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开有关。 清理呼吸道无效/与呼吸肌麻痹、咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关。 营养失调：低于机体需要量/与脑神经受损所致延髓麻痹不能吞咽进食有关。 恐惧/与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。 有皮肤完整性受损的

15、危险/与四肢肌肉进行性瘫痪，长期卧床有关。 潜在并发症 压疮、肺炎、泌尿系感染。2021/4/2723主要护理诊断及护理措施主要护理诊断及护理措施低效性呼吸型态低效性呼吸型态 / /与呼吸肌麻痹呼吸无力有与呼吸肌麻痹呼吸无力有关关 给氧给氧 持续给氧，并保持输氧管道的通畅。持续给氧，并保持输氧管道的通畅。 准备抢救用物准备抢救用物 床边备吸引器、气管切开包及机械通气床边备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。设备，以利随时抢救。 病情监测：病情监测：R R、血气分析、血气分析 呼吸机使用：当病人出现呼吸费力、烦躁、出汗、口呼吸机使用：当病人出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇紫绀等缺氧症状

16、，唇紫绀等缺氧症状，肺活量降至肺活量降至202025ML/kg25ML/kg以下，血以下，血氧饱和度降低氧饱和度降低 或或PaOPaO2 2小于小于70mmHg(9.3kPa)70mmHg(9.3kPa) 呼吸机的管理呼吸机的管理 根据血气分析结果调整通气量和通气压力根据血气分析结果调整通气量和通气压力 检查呼吸机性能、定时气管给药和气道雾化检查呼吸机性能、定时气管给药和气道雾化 定时翻身、拍背和及时吸痰，确保呼吸道通畅定时翻身、拍背和及时吸痰，确保呼吸道通畅2021/4/2724气管切开的护理 2021/4/2725 保持呼吸道通畅 定时给予吸引及雾化气道。定时给予吸引及雾化气道。吸痰时严格

17、执行无菌操作吸痰时严格执行无菌操作, 动作轻柔，左右旋转动作轻柔，左右旋转, 边吸边螺旋形后退边吸边螺旋形后退, 吸痰负压吸痰负压100120mmHg ，最大不超过最大不超过200mmHg。每次抽吸时间不宜过长每次抽吸时间不宜过长, 一般不超过一般不超过15s, 且间断且间断1 2min后再吸后再吸, 以免患者出现低氧血症。以免患者出现低氧血症。如患者痰中带血，要警惕有出血的可能。如患者痰中带血，要警惕有出血的可能。 2021/4/2726主要护理诊断及护理措施主要护理诊断及护理措施躯体移动障碍躯体移动障碍/ /与四肢肌肉进行性瘫痪有关。与四肢肌肉进行性瘫痪有关。 心理支持心理支持 饮食护理饮

18、食护理 生活护理生活护理 用药护理用药护理 康复护理康复护理 2021/4/2727心理支持 本病起病急，进展快，恢复期较长，病人常产生焦虑、恐惧心理及急躁情绪，而长期的情绪低落不利于康复。护士应及时了解病人的心理状况，主动关心病人，耐心倾听病人的感受，帮助分析、解释病情，告知本病经积极治疗和康复锻炼大多预后好，使病人增强信息，去除烦恼，充分配合治疗。2021/4/2728饮食护理 进食时和进食后30min应抬高床头，防止误吸。给予高蛋白, 高热量, 高维生素等易消化饮食, 增强机体对疾病的抵抗力。当患者因咽喉肌麻痹出现吞咽困难时, 给予糊状 食物, 并予留置胃管鼻饲，且给病人及家属讲解 留置胃管的必要性及注意事项。留置胃管期间观察胃液颜色及量, 鼻饲前回抽胃 液证实胃管确实在胃内, 每4h鼻饲一次, 每次不超过200ml , 鼻饲后注入适量温开水并固定好胃管。 2021/4/2729生活护理帮助病人正确摆放体位，采取舒适卧位。帮助病人正确摆放体位