新生儿严重先天性心脏病诊疗思路剖析学习教案

1、会计学1新生儿严重先天性心脏病诊疗新生儿严重先天性心脏病诊疗(zhnlio)思路剖析思路剖析第一页，共35页。围产期出生缺陷发生率顺位（围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）万）顺位顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷神经管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）多指（趾）神经管缺陷神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂总唇裂总唇裂总唇裂

2、9.2011.9613.7313.1711.434脑积水脑积水先天性心脏病先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷神经管缺陷神经管缺陷脑积水脑积水6.5011.408.846.485.475先天性心脏病先天性心脏病脑积水脑积水脑积水脑积水脑积水脑积水马蹄内翻马蹄内翻6.207.107.526.005.17l 2000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生(chshng)缺陷的26.7%l 先心病已跃居我国出生(chshng)缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因第1页/共34页第二页，共35页。l 先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态(zhungti

3、)，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用l 先心病患者已经成为(chngwi)家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元l 按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上 苏肇伉. 先天性心脏病诊治的新动向. 中华临床医师杂志.2010, (4) 6:703第2页/共34页第三页，共35页。l国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）中提

4、出“将出生缺陷(quxin)防治列为优先主题” l 2000年我国婴儿(yng r)、5 岁以下儿童死亡率分别为32.2、39.7 l 2010年我国婴儿(yng r)、5 岁以下儿童死亡率分别为13.1、16.4l中国儿童发展纲要2011-2020提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10及13以下第3页/共34页第四页，共35页。 返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应(gngyng)，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉动脉导管降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应(gngyng)上肢、冠状动脉、

5、脑部。 左左/ /右心室、肺动脉、主动脉压力右心室、肺动脉、主动脉压力(yl)(yl)及血氧饱和度几乎相等及血氧饱和度几乎相等 第4页/共34页第五页，共35页。l 出生后即刻，肺循环血流量瞬间(shn jin)可达胎儿期的8-10倍l 胎盘的移除使体循环阻力迅速上升l肺循环阻力迅速下降l体循环阻力迅速上升l 卵圆孔关闭l 动脉导管闭合第5页/共34页第六页，共35页。l 出生(chshng)后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭l 出生后PaO2使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradyki

6、nin、AD、NA等血管活性物水平密切相关第6页/共34页第七页，共35页。 生后由胎儿循环到成人循环过渡过程需数分钟至数天。其间(qjin)体/肺循环极其不稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎儿循环模式方能存活。第7页/共34页第八页，共35页。 新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变(gibin)，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆

7、。 第8页/共34页第九页，共35页。l 重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异(chy)，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见第9页/共34页第十页，共35页。力增加n肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IVS），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流第10页/共34页第十一页，共35页。l 血液动力学判断l 畸形类型判断l 疾病程度(chngd)评估l 综合判断nCTnMRI第11页/共34页第十二页，共35页。机理机理PaO2(air)PaCO2(ai

8、r)PaO2(100%O2)肺泡通气不良肺泡通气不良减少减少60 增加增加50正常正常300RL分流先心病分流先心病减少减少60 正常正常35-45减少减少200V/Q比值失调比值失调减少减少60正常正常35-45正常正常300高氧试验：患者头部置于头罩中，纯氧吸入高氧试验：患者头部置于头罩中，纯氧吸入10-15分钟，吸氧前后进行动脉血气测定分钟，吸氧前后进行动脉血气测定(cdng)，同时测定，同时测定(cdng)导管前后血氧，可区分导管前后血氧，可区分IAA、CoA等伴肺循环阻力增高所致肺高压引起动脉导管水平右向左分流、使上肢血氧浓度高于下肢的疾病等伴肺循环阻力增高所致肺高压引起动脉导管水平

9、右向左分流、使上肢血氧浓度高于下肢的疾病 第12页/共34页第十三页，共35页。l 还原血红蛋白l 发绀程度(chngd)判断 45%-50%20%-25%15%-20%第13页/共34页第十四页，共35页。者n紫绀伴缺氧(qu yn)发作: 伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPSn差异性青紫: 了解紫绀型先心病伴PDA的情况及血流方向第14页/共34页第十五页，共35页。n心前区S3、S4：可能为Ebsteins anomalyn生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MSn严重紫绀性先心病患者常常无杂音第15页/共34页第十六页，共35页。否有合并左室流出道梗阻病变、CoA、+PDAn肝脏：

10、肝脏肿大提示右室负荷增加；左右二叶对称分布于二肋下提示为水平肝，为心脾综合征（多脾/无脾）表现之一第16页/共34页第十七页，共35页。 TOF TA TGA 大型(dxng)VSD第17页/共34页第十八页，共35页。TASVCPS/IVS、二/PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus第18页/共34页第十九页，共35页。肺多血类： RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺动脉瓣下VSD等LVH或BVH：永存(yn cn)动脉干、单心室、TGA/VSD、多脾综合征等肺少血类：RVH： TOF、DORV/PS等 LVH：PA、TA 等RVBBB：Ebstein畸形 BVH：

11、TGA/PS、永存动脉干等第19页/共34页第二十页，共35页。导管前（如右侧桡动脉）PO2比导管后动脉（如脐动脉） PO2高10-15mmHg，提示存在导管水平(shupng)左向右分流若怀疑或确诊青紫型心脏畸形依赖动脉导管持续开放维系生命者，应当予以使用前列腺素E1持续静脉滴注第20页/共34页第二十一页，共35页。l超声心动图及心导管检查：可提供(tgng)精确的解剖和生理诊断第21页/共34页第二十二页，共35页。第22页/共34页第二十三页，共35页。荷增加者迅速恶化至心力衰竭(xn l shui ji)n心功能减退：心脏扩大、心动过速、循环衰竭、喂养困难及多汗n肺循环淤血：呼吸急促

12、、费力、肺部罗音n体循环淤血：肝脏肿大、颈静脉扩张、水肿、尿少、轻度蛋白尿第23页/共34页第二十四页，共35页。l具备以下3/4考虑心力衰竭：l（1）呼吸急促，频率60次/分；（2）心动过速，心率150次/分；l（3）心脏增大（C/T0.6或UCG心脏扩大）；（4）轻度(qn d)肺水肿。l具备以上各项+以下1项确诊心力衰竭l（1）肝脏增大3cm ；（2）奔马律；（3）明显肺水肿。l严重心力衰竭时有循环衰竭第24页/共34页第二十五页，共35页。第25页/共34页第二十六页，共35页。括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多较险恶右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭其他如TGA

13、、TAPVC、AVF、ALCAPA等易发生心衰第26页/共34页第二十七页，共35页。第27页/共34页第二十八页，共35页。l采用面罩供氧，必要时行人工(rngng)通气: 对伴有肺炎或肺水肿的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧状态、扩张肺小动脉、降低肺小动脉阻力l值得注意的是，氧能够加速DA关闭，对依赖DA开放方能存活的先心病新生儿需慎用氧气。如依赖DA供应身体下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧浓度可能是致命性的第28页/共34页第二十九页，共35页。IAA；右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS ； TGA;剂量：每分钟0.05-0.2g/kg，有效后减量至外科手术前并发症：心动过缓、呼吸暂停、一过性低血压等第29页/共34页第三十页，共35页。第30页/共34页第三十一页，共35页。第31页/共34页第三十二页，共35页。姑息手术(shush)： 肺动脉环缩术Blalock-Taussig/CS分流术Blalock-Hanlon房隔切开术Norwood、GlennHybrid手术（镶嵌手术） 介入治疗+ 外科手术l介入 外科l介入 + 外科l外科 介入第32页/共34页第三十三页，共35页。谢 谢第33页/共34页第三十四页，共35页。NoImage内容(nirng)总结