痉挛与相关的肌张力异常

1、第40章痉挛与相关的肌张力异常要了解痉挛状态（spasticity）,首先要对肌张力下一个定义。张力是医生对肢体作被动运动时所感觉到的阻力。痉挛状态是张力增高的一种类型，它随肌肉牵张（stretch）速度的加快而增高，即速度依赖性张力增高（velocity-dependenthypertonus）;这是由于牵张反射亢进所致的上运动神经元（uppermotoneuron,UMN）损伤后所发生的一种张力增高现象1。脊髓或脑干的其他反射可能转为亢进而导致其他张力增高现象的出现，如屈肌回缩痉挛或紧张性颈反射增高。这些张力增高的现象都是UMN综合征的一部分，常常伴有无力和运动控制减弱的表现。医生要设法降

2、低增高的张力，以改善运动控制并减轻痉挛对睡眠、皮肤破损与疼痛的影响。UMN综合征的痉挛与屈肌痉挛是由于脊髓反射亢进所致。UMN综合征的一些张力增高现象是由于下行性运动控制不平衡所致，如：偏瘫时出现上肢屈曲、下肢伸展的姿势。必须将痉挛状态与其他原因引起的张力增高或关节活动受限区别开，如：肌肉或关节病变（如肌强直、肌肉挛缩、肌腱挛缩或关节囊紧张）、周围神经或脊髓病变（如痛性痉挛、破伤风、手足搐搦）或其他中枢神经系统（CNS）疾病（如巴金森病、迟发性运动障碍）。痉挛状态与张力增高的表现痉挛状态与张力增高的表现取决于损伤后的时间。痉挛状态与张力增高发生于CNS损伤36个月以后。在急性期（即脊髓休克或脑

3、休克期），脊髓反射受抑制；数周至数日后逐渐变为反射亢进。以后在张力增高的基础上出现肌纤维缩短（即有肌腱挛缩）或关节囊紧张。CNS病变的位置和范围影响挛缩状态和张力增高2,3。脊髓病变仅脊髓反向亢进，而脑部病变则脑干反射与脊髓反射都亢进。CNS病灶的大小影响张力的增高：病灶较大、随意运动的控制恢复较差者，张力增高较严重。皮质脊髓束的锥体病变只引起轻度痉挛状态与无力。锥体外系皮质-脑干-脊髓通路的破坏在产生痉挛状态方面有着较重要的作用。CNS病变的发生对痉挛状态与张力增高有影响1。缓慢发生的病变（如：肿瘤、椎管狭窄）没有脊髓休克或脑休克。与急剧发生的UMN综合征相比，反射亢进常常是进展缓慢的脑或脊

4、髓病变的最早表现。在缓慢发生的UMN综合征中，轻瘫出现较迟。其他因素也影响张力的增高。出现痉挛状态时，肢体的位置和应用情况会影响其最终表现4。反射亢进时，伤害感觉的输入会增强屈肌张力增高的程度。婴儿CNS的发育变化会改变张力增高的模式。脊髓损伤完全性脊髓损伤（spinalcordinjury,SCI）后，病变平面以下的脊反射受抑制，这种反射抑制现象称为脊髓休克（spinalcordshock）。脊髓休克由正常的张力下行性易化的丧失所引起。数日至数月后，各种神经元机制提高反射的兴奋性。经过6个月或更长的时间，脊髓反射才变得十分亢进5-7。不完全性SCI后，脊髓反射的恢复快于完全性SCI。早期的反

5、射亢进伴有随意性运动的恢复。在慢性期，肌张力增高，只保留很少随意运动者致残情况较严重；完全SCI者有功能性随意运动者的致残情况常较轻8,9。无论是通过肢体的被动或主动运动，或是通过轻叩肌腱所进行的肌肉牵张，均可引出反射性收缩。这些牵张反射有两种：位相性牵张反射与张力性牵张反射。位相性牵张反射（phasicstretchreflex）可由肢体的快速（而非慢速）运动引出，因为IA类传入纤维的牵张感受器对速度敏感；肢体运动速度减慢，传入纤维放电速度降低后反射性肌肉收缩在数秒钟之内消失（图40-1）。张力性牵张反射（tonicstretchreflex）依赖于长度。这种反射似乎来自对长度敏感的n类肌梭

6、传入纤维放电，所引起的反射性肌肉收缩与牵张所维持的时间一样长久。临床上，区别位相性牵张反射与张力性牵张反射是很重要的，因为他们对治疗的反应不同。图40-1张力增高的常见类型UMN综合征最常见的两种张力增高是位相性牵张反射亢进（痉挛状态）与屈肌回缩反射亢进（屈肌痉挛）位相性牵张反射亢进见于：1,对腱进行低阈值、大幅度的猛拉，其作用常扩散至其他关节和对侧肢体。2.典型的阵挛（即肌肉对快速持续牵张的重复收缩），可见于踝蹦屈肌、膝伸肌和指屈肌。3,速度依赖性张力增高常表现为关节被动运动时突然撤去阻力而呈现出折刀样状态。4.伸肌痉挛、雕快速伸展（如：从坐位转为仰卧位时）可引出膝伸肌、雕内收肌、踝蹦屈肌与

7、雕伸肌的反射性收缩，其作用可扩散至躯干与上肢肌肉10。张力性牵张反射所引起的张力增高较少见（图40-2）。这种增高的张力性牵张反射最常出现于屈肌，并导致挛缩11。图40-2张力性牵张反射（A）对一例不完全性SCI患者进行内侧屈绳肌静力性牵张引起张力性电活动，将表面电极置于肌肉表面记录肌电活动（B）所伴随的膝屈曲挛缩SCI后另一种亢进的脊髓反射是屈肌回缩反射（flexorwithdrawalreflex）（即外感受或皮肌反射）（图40-1）1,8。伤害性输入可引起肢体屈曲。有些屈肌痉挛是自发性的，没有外界刺激。无抑制的膀胱收缩可引起一些自发的屈肌痉挛。偶尔只有一条肢体处于张力性屈肌痉挛状态，这常

8、由于压疮、痔、甲沟炎或其他连续性伤害所致。由于压疮引起的屈肌痉挛恶性循环可成为伤害性较大的刺激，屈肌痉挛越重，皮肤破损也越重12。从功能上看，SCI的张力增高会妨碍生活自理、转移、驾车与睡眠，并会导致皮肤破损。不完全性SCI后，雕内收肌的剪刀样痉挛和阵挛会影响步态，但伸肌痉挛也可能有助于站立（图40-3）。图40-3反射性站立T3外伤性脊髓损伤患者。下肢完全瘫痪，仅双侧足趾能作轻度随意运动。能引出功能性下肢伸肌痉挛，不论是否使用轮椅，都能利用下肢伸肌痉挛在手推车旁站立。脱髓鞘疾病多发性硬化(multiplesclerosis,MS)时，痉挛状态常见且严重，但其表现不同13。可发生张力增高、阵挛

9、、屈肌或伸肌痉挛以及去大脑强直或去皮质强直。张力增高常伴有挛缩、共济失调、无力与疲乏。下肢痉挛有提高步行能力的价值15。儿童的白质疾病常由于脑白质营养不良(leukodystrophy)所致。首先可见张力增高、反射亢进与阵挛，然后强直与脊髓上反射亢进成为突出的表现，并伴有挛缩16。卒中卒中后，起初反射与随意运动受抑制，肌肉松弛(即脑休克)。数日至数周后反射开始恢复，数周至数月后变为反射亢进17。随意运动恢复时反射亢进现象减弱。这种恢复可能在任何时刻停止。残留无力与反射亢进。卒中后典型的痉挛状态为速度-依赖性张力增高、腱反射亢进与阵挛。与SCI相比，卒中后的屈肌痉挛与其他皮肌反射亢进不那么突出，

10、卒中后可能出现紧张性颈反射(tonicneckreflex)或紧张性前庭反射(tonicvestibularreflex)亢进。肢体协同(synergy)、屈肌或伸肌共同收缩(cocontraction)常伴有意愿性运动的部分恢复。联合运动(associatedmovement)或共同运动(synkineticmovement)常见于偏瘫；运动时伴有对侧肢体或同侧另一肢体的肌肉收缩。偏瘫的这种肢体协同反应是正常反应的增强。多数偏瘫患者的步行可有所恢复。踝或膝阵挛、雕内收呈剪刀样、步行的迈步期懿膝踝屈曲不全。站立期膝踝伸展增强是卒中偏瘫的特点1,18,19。偏瘫上肢的屈肌张力与运动超过伸肌外伤性

11、脑损伤外伤性脑损伤(traumaticbraininjury,TBI)后有各种类型的张力增高(20)o急性期常见去皮质强直与去大脑强直，于高肾上腺素"风暴"(hyperadrenergic"storming)(即呼吸急促、心动过速、高血压、出汗)时表现突出。病情继续恢复时，强直在数日至数周后减轻，但严重外伤后强之可能无限期地持续存在。脑休克后出现痉挛状态，表现为速度依赖性张力增高、腱反射亢进与阵挛。可能伴有小脑或基底节病变所致的共济失调或强直。可能出现紧张性颈反射与前庭反射的增强。与卒中一样，张力增高随着随意运动的恢复而减轻。常见的上肢病损有肩内收/内旋、肘屈曲/

12、旋前、腕屈曲或伸展、握拳、拇指对掌的畸形。常见的下肢病损有雕屈曲/内收、膝伸展或屈曲、足内翻与大趾伸展。去皮质强直与去大脑强直代谢障碍，都会造成两种灌铅样运动反应：去皮质强直中脑或双侧前脑病变，无论是头部损伤、脑血管意外(CVA)、肿瘤、缺氧或严重的(decorticaterigidity)与去大脑强直（decorticaterigidity）。去皮质强直有双侧前脑病变，表现为上肢屈曲与下肢伸直。去大脑强直的病变在双侧间脑或中脑，表现为所有肢体呈强直性伸展，常有颈的过度伸展（即角弓反张）。与痉挛状态不同，这些姿势在外伤后立即出现。去皮质强直或去大脑强直可连续存在，或时强时弱。伤害性刺激常加重异

13、常的姿势，紧张性颈反射常在张力增高的基础上出现。这些强直的姿势伴有不同程度的意识障碍。昏迷减轻对强直姿势有消退的趋势。脑性瘫痪肌张力改变是脑性瘫痪（cerebralpalsy,CP）的早期表现21。早期的张力低下在出生后持续数周至一年之久，以后进展为反射亢进、阵挛、张力增高和异常姿势，如下肢呈剪刀样和伸展，或上肢持久屈曲和握拳。异常的原始婴儿反射持续存在并转为亢进。痉挛型CP运动障碍的性质是张力增高、不良姿势、持久的原始反射、上肢屈肌协同、下肢伸肌协同、无力与异常的运动控制22-24。痉挛状态可与其他运动障碍同时存在，如手足徐动症（即不自主的缓慢扭曲）、舞蹈病（即不自主的快速运动）或张力异常（

14、即持久的异常姿势）。某些病例的偏瘫或轻偏瘫并不永远存在痉挛状态，不存在速度依赖性张力增高时异常的运动控制与内在的肌肉变化引起的偏侧综合征25。神经病学的异常可能导致肌肉缩短、关节囊紧张与骨畸形26。痉挛型CP的常见肌肉骨骼合并症有：肘屈曲与旋前挛缩、腕与指屈曲畸形、跟腱紧张呈马蹄内翻或跟外翻、雕屈曲与内收挛缩、股骨前倾、雕外翻与雕关节半脱位或脱位。痉挛状态与张力增高的病理生理痉挛状态与张力增高的病理生理是复杂的1,27,28。其原因与不同的脊髓与脊髓上通路有关，多个神经元机制导致反射的兴奋性增高。最后公路脊髓的a运动神经元是所有运动输出传递的最后公路（finalcommonpathway）。每

15、个运动神经元从成千上万个脊髓与脊髓上输入中累积兴奋与抑制。这决定了它发放冲动的时间。运动神经元每次放电引起其所有肌肉纤维（即运动单位）的收缩。随意的脊髓上输入或反射性脊髓输入能向运动神经元放电并引起肌肉收缩。痉挛状态是丧失脊髓上输入后脊髓牵张反射亢进的表现。CNS病变后起初反射受抑制（即脑休克或脊髓休克）（图40-4）。这是正常的下行性易化丧失所致。脊髓反射的兴奋性输入不足以使“运动神经元去极化，因而发生脊髓休克或脑休克29。数日内，神经元机制提高反射的兴奋性30。有一种早期的机制是失神经支配的高度敏感性，这种高度敏感性是神经递质受体增加或神经递质失活减少所造成的31,32。反射输入所引起的突

16、触生长可以解释以后反射兴奋性的增高；新突触的缓慢生长可导致反射的变化延迟达数周至数月30。图40-4UMN损伤后反射亢进与恢复的神经元机制UMN综合征后数周至数月，反射亢进与运动恢复的逐渐出现似乎由于多种机制相继作用所致，包括抑制解除、失神经支配的高度敏感性与突触生长有些人假定痉挛状态是因反射通路上的正常抑制消失所致1,27,28。这种抑制的解除与去大脑强直以及立即发生的肌张力增高相符。痉挛状态的延迟发生表明神经元机制（而非抑制解除）在痉挛状态中所起的作用较大。节段性反射增强肌梭有两种传入纤维（IA类与n类）对肌肉牵张发生反应。IA类传入纤维对牵张速度发生反应。n类传入纤维对肌肉长度发生反应。

17、IA类传入纤维对同一肌肉及其协同肌的a运动神经元发生单突触兴奋。n类纤维则是多突触地对屈肌运动神经元发生兴奋，而对伸肌运动神元发生抑制。传出的丫运动神经元支配肌梭的梭内肌纤维，并在随意收缩时维持肌梭的张力；因此IA类与n类传入纤维能对肌肉甚至是缩短的肌肉的牵张发生反应。传入纤维的这些输入可以被抑制所改变。突触前抑制（presynapticinhibition）是IA类传入纤维末梢的抑制性突触。回返性抑制（recurrentinhibition）是a运动神经发出侧支返回来通过闰绍细胞（Reshowcell）抑制性中间神经元抑制自己的激发。在交互性抑制（reciprocalinhibition）中

18、，有一些抑制性中间神经元参加。这些中间神经元接受原动肌的IA类传入纤维的输入并抑制至拮抗肌的“运动神经元。牵张反射亢进是反射增益（reflexgain）的增加和（或）反射阈的降低33,34。反射增益的增加是由于：“运动神经元失神经支配的高度敏感性；IA类传入纤维的突触生长；ia类纤维末端的突触前抑制减少35；突触后抑制减少瓯37。过去曾长期持有的一种观点认为UMN综合征的丫运动神经元的活性增高，造成肌梭敏感性提高。这种观点已不再被人们所接受38。SCI后有两种突触后抑制一一交互性抑制39与回返抑制40增强而不是减弱。然而，在伴有快速交替运动减弱的随意活动时交互性抑制较弱41。阵挛是IA类传入纤

19、维放电与高度兴奋的IA类运动神经元突触传递的回返性突发所致的位相性牵张反射的自身维护的振动42。腱反射的扩散是由于振动的机械性扩散，或是由于与协同肌连接的IA类传入纤维的中枢性兴奋增高所致43。膝伸肌特有的折刀样表现是由于股四头肌的n类肌梭传入纤维的伸肌运动神经元的中枢性抑制1。高尔基腱器官（IB类传入纤维）或肌肉中的游离神经末梢也与牵张反射的折刀样抑制有关44。缩短的肌肉（如常见于SCI后的胭绳肌）的收缩，可能由于股四头肌牵张时H类肌梭放电所致；这些输入对屈肌是兴奋性的，对伸肌则是抑制性的45。张力性牵张反射是指肌肉的张力性牵张可引起的张力性活动，可见于一些不完全性SCI与MS患者的雕屈肌与膝屈肌11。屈肌的n类肌梭传入纤维可以传递这种张力性活动；n类传入纤维在长度依赖状态下激发张力，易化屈肌运动神经元，抑制伸肌运动神经元46。皮肌反射（即屈肌回缩或外感受反射）