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1、椎基底动脉扩张延长症病因各种原因导致的椎-基底动脉管腔显著增粗并延长移位,病因未明。总体发生率0.05-4.5%。先天性异常(结节性硬化、Marfan综合征、Fabry病、镰状细胞病、弹性假黄瘤、常染色体遗传的多囊肾等)、男性、肥胖、高血压、糖尿病、外伤和吸烟可能为其危险因素。诊断标准:MRA大体表现:管径增粗和各种不同的位移延迟显影:血流减慢和造影剂滞留在脑实质期排除缓慢诊断标准:DSA脑梗死(48%,主要为后循环供血区梗塞)血流动力学改变,血流滞留于扩张的血管内微栓子形成和脱落,阻塞深穿支延长成角拉长并扭曲动脉分支开口扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉、深穿支临床表现脑出血:发生率低脑出血:1
2、1/1000人年SAH: 2.2 /1000人年出血多位于后循环供血区出血多位于扩张动脉发出小血管处个案:梭形动脉瘤样扩张破裂出血临床表现脑干压迫症状和颅神经损害直接压迫(III、V、VII、VIII),可以表现为三叉神经痛、面肌痉挛、耳鸣、耳聋、眩晕、孤立性滑车神经麻痹、孤立性展神经麻痹、三叉神经麻痹脑干梗死前庭迷路血供减少脑积水脑脊液出入第三脑室受阻临床表现内科治疗以抗凝;抗血小板聚集;控制血压、血糖;调脂等控制危险因素及预防缺血性卒中的发生。当发生急性卒中时应按急性卒中治疗。时间窗内,对VBD所致的急性基底动脉闭塞进行溶栓治疗,并未改善患者的转归,均以死亡而终。血管内治疗部分患者有效。外科治疗缓解其结构压迫、脑积水治疗观点观点1 1:VBD症状主要与微栓子形成和血液流速减慢引起的脑梗死有关。观点观点2 2:脑梗死主要与动脉粥样硬化有关观点观点3 3:VBD即使无症状也需长期抗凝治疗以预防脑梗死观点观点4 4:VBD发生脑出血的病例不少,抗凝治疗增加脑出血风险。观点观点5 5:梭形动脉瘤样扩张行双椎动脉闭塞加后循环血管成形术,有风险!热点: VBD是目前处于研究和探索阶段的脑血管变异性疾病VBD与大脑后循环梗死、脑干受压及动脉粥样硬化之间的联系?预后 不干预3年生存率60%。死亡原因:呼吸衰竭、心源性脑缺氧、脑梗死、脑干
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