心脏的胚胎发育

1、脏的胚胎发育分为三个阶段： （一）原始心脏的形成 （二）心脏外形的建立 （三）心脏内部的分隔 原始心脏的建立由于和我们诊断关系不大， 是先从（二）心脏外形的建立说起吧！ 图示：最初的心管我觉得没有必要去讲，不知道大家是否同意。我们还心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（bulbus cordis ） 、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（sinus venosus ） 。心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静 脉分别通入两角。truncus arteriosus ) 。动脉干前端连接动脉囊(aortic

2、sac ) ，动心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成而游离部(即心球和心室部)的生长速度度又远较U”形弯曲，称球室襻(bulboventricular loop ) ，凸不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“ S形弯曲，而”心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。bulbus arteriosus cordis ） ；近侧段 左、 右心室之间的表面出现室间沟。心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭

3、窄的房室管（atrioventricular canal ) 。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。再补充几张图：最初的心管最初的心房最初的心室最初的大动脉干动脉干不过前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联， 到接下来的这部分一一心脏的分隔才会有直接 的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍， 才导致的先心病。 如果在心脏外形建立阶 段就出现了问题，胎儿是无法存活的！胚胎发育到第5 周初，心脏外形的建立虽已基本完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行，约

4、在第5 周末才告完成。心脏各部的分隔是同时进行的。房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫endocardiac cushion ) 。也就是下图中间的红色部分。两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后

5、面心房的分隔有关。完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A、 B、 C 三型及其亚型。原始心房的分隔胚胎发育至第4 周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔( septum primum )或第 1 房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔(foramen primum )或第房间孔。原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。如果没有封闭，那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了！由此也可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！所以，单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内

6、膜垫缺损在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔( foramen secundum )或第房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。第 5 周末， 在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔 ( septumsecundum )或第房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔(foramen ovale )。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两

7、孔呈交错重叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣(valve of foramen ovale )。出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。接下来我们讲一讲3. 静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角遂逐渐变大，窦房孔也渐

8、渐移向右侧；而左角则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根部，近侧段成为冠状窦。汇入静脉窦血管的变化如下：左、右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静脉头段消失， 右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失， 从脐至肝的一段左脐静脉则一直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。在左、 右前主静脉之间形成一吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。因此， 体循环的血液均汇流入静脉窦右角。

9、如果前面所述的种种变化不正常的话，就会出现各种情况的肺静脉异位引流，或者永存左上腔等其他先心。胚胎发育第7 8 周，原始心房扩展很快，以致静脉窦右角被吸收并入右心房，成为房久性右心房的光滑部，原始右心房则成为右心耳。原始左心房最初只有单独一条肺静脉在原发隔的左侧通入，此静脉分出左、右属支， 各支再分为两支。原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有4 条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。接下来我们就该讲原始心室的分隔心室 壁组 织向 上凸 起形 成一 个较 厚的 半月 形肌 性嵴 ，称 室间 隔肌 部( mu

10、scular part of interventricular septum ) 。 此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔(interventricular foramen ) ，使左、右心室相通。胚胎发育第7 周末 , 由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。这部分其实也就是膜周部。如果这部分发育出现障碍，就会发生膜周部的室缺。所以我们看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这们便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。如果心内膜垫组织没有封闭室间孔，就会出现膜部室缺。动脉干与心动脉球的分隔胚胎发育第5 周，心球远段的动脉干和心动脉球内膜下组织局部增厚，形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴，称左、右球嵴(bulbar ridge ) 。以后左、右球嵴在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔(aortico-pulmonary septum ) ，将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉(图 24 10) 。 因为主肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。当主动脉和肺动而如果主肺动脉隔肺动脉时分隔地不脉分隔完成时，主动脉