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文档简介

1、会计学1噬血细胞综合征噬血细胞综合征第一页，编辑于星期一：十七点 四十二分。n噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome, HPS )：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH)，或称噬血细胞性网状细胞增多症(hemophagocytic reticulosis)n临床特征：发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功 能异常、凝血功能障碍、中枢神经系统改变等n儿童多见，男性多于女性n来势凶险，东方患者的死亡率约为45%第1页/共16页第二页，编辑于星期一：十七点 四十二分。第2页/共16页第三页，编辑于星期一：十七点 四十二分。n家族性噬血细胞综合征常染色体隐性遗传病基因突变：穿孔

2、素基因 Munc13-4基因 突触融合蛋白11基因原发性噬血细胞综合征第3页/共16页第四页，编辑于星期一：十七点 四十二分。继发性噬血细胞综合征第4页/共16页第五页，编辑于星期一：十七点 四十二分。第5页/共16页第六页，编辑于星期一：十七点 四十二分。临床表现发热肝脾肿大出血肺部感染中枢神经系统损害第6页/共16页第七页，编辑于星期一：十七点 四十二分。实验室检查血象（RED、PLT）骨髓象血液生化（血脂、肝功能、SF、凝血功能）高细胞因子血症(TNF，IFN-r，IL-1、2)免疫学检查（NK、T-cell）脑脊液影像检查第7页/共16页第八页，编辑于星期一：十七点 四十二分。病 理骨

3、髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血小板，亦可为不完整的细胞及细胞碎片等增生的组织细胞主要浸润骨髓、肝脏、脾脏及淋巴结等 第8页/共16页第九页，编辑于星期一：十七点 四十二分。第9页/共16页第十页，编辑于星期一：十七点 四十二分。二 满足以下八项诊断标准中的五项发热脾大外周血细胞减少(2系)：血红蛋白 90g/L ( 4周的婴儿，血红蛋白 100g/L) ，血小板 100 109/L，中性粒细胞计数 1.0109/L高甘油三脂血症和/或低纤维蛋白原血症，禁食后甘油三脂3.0mmol/L（265mg/dL），纤维蛋白原1. 5 g/L骨髓、脾

4、或淋巴结发现噬血细胞，无恶性肿瘤的证据NK细胞活性下降或缺乏血清铁蛋白含量500g/L可溶性CD25 (即IL-2受体)2400U/ml 第10页/共16页第十一页，编辑于星期一：十七点 四十二分。第11页/共16页第十二页，编辑于星期一：十七点 四十二分。 原发性噬血细胞综合征，或病因不明、未检出明显潜在疾患者 支持治疗 并发症的治疗 同种异体造血干细胞移植继发性噬血细胞综合征 查明病因 治疗基础病与噬血细胞综合征并重 治 疗 第12页/共16页第十三页，编辑于星期一：十七点 四十二分。第13页/共16页第十四页，编辑于星期一：十七点 四十二分。n肿瘤相关性的肿瘤相关性的HPS死亡率几乎为死亡率几乎为1

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