自身溶血性贫血

1、自身溶血性贫血自身溶血性贫血主讲人：* 小组成员：* * * *目录目录1.概述概述2.病因病因3.临床临床表现表现4.诊断诊断5. 预防预防和治疗和治疗1.什么是自身溶血性贫血呢？3概述概述自身溶血性贫血：自身溶血性贫血：是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。国外报道本病约占溶血性疾国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的病患者总数的1/3中国中国AIHA的发病率仅次于阵的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症发性睡眠性血红蛋白尿症女性患者多于男性，以青女性患者多于男性，以青壮年为多壮年为多发病情况发病情况12

2、3冷抗体冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是24，温度上升结合力减弱冷溶血素在16时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱分类分类自身溶血性贫自身溶血性贫血血温抗体温抗体与抗原反应的最适宜温度为37根据抗体种类根据抗体种类临床表现临床表现1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。2.多数表现为渐起贫血。3.黄疸、肝脾肿大。4.继发者常有原发疾病的表现。5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。培养员工自己去解决问题的能力，而不是把问题转移到自己的身上！n原发AIHA 无明确病因。n继发AIHA 可继发于下列疾病：n1、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿

3、关节炎、重症肌无力、低丙种球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍。n2、肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。n3 3、感染、感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。病因诊断依据 近月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现及实验室检查，可诊断为温抗体型自免溶贫。处理上司及同事任。1. 若抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。2.诊断依据诊断依据实验室检查。一、血常规 血红蛋白中重度减低，MCV多正常或轻度

4、增高，网织红细胞增高二、血清胆红素 增高，可达42.8855umolL三、尿常规 溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或及含铁血黄素颗粒。尿胆原增多四、骨髓象 红细胞系显著增生，但因感染或恶性病等继发性病例红细胞系可以不增多，甚至减少。预预 防防1、冷凝集素病、冷性、冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应血红蛋白尿患者应避免避免受凉受凉2、温抗体型、温抗体型AIHA溶血溶血的发作无明显诱因的发作无明显诱因3.对患者解释本病的基对患者解释本病的基本概念、防治要点，说本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施明预防的重要性及实施方法。方法。4、鼓励患者在药物充、鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼分治疗条件下自

5、我锻炼与调养，以提高体质。与调养，以提高体质。治疗1.1.去除病因，治疗原发病。去除病因，治疗原发病。2.2.控制溶血活动。控制溶血活动。3.3.切脾。切脾。4.4.输血。输血。5.5.血浆置换。血浆置换。6.6.属冷抗体型，需注意保暖。属冷抗体型，需注意保暖。总结总结 本病为人体内免疫功能本病为人体内免疫功能发生紊乱，产生针对自身红发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因素（补体、抗细胞的破坏因素（补体、抗体），从而导致机体内红细体），从而导致机体内红细胞过早加速破坏，从而临床胞过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。上出现贫血症状。 本病的临床表现无特异性，本病的临床表现无特异性，诊断主要依靠实验室检查，由于诊断主要依靠实验室检查，由于本病大多继发于其他疾病，故明本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤，结缔组织疾病等，才病如肿瘤，结缔组织疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。疾病真正得到治愈。总结总结 治疗期间应遵嘱定时治疗期间应遵嘱定时