儿童内分泌疾病护理

1、主主 编：熊杰平编：熊杰平 张玉兰张玉兰副主编：王玉香副主编：王玉香国家卫生和计划生育委员会“十二五”规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五”规划教材全国高职高专院校教材供护理、助产专业用儿科护理学儿科护理学主主 编：熊杰平编：熊杰平 张玉兰张玉兰副主编：王玉香副主编：王玉香国家卫生和计划生育委员会“十二五”规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五”规划教材全国高职高专院校教材供护理、助产专业用第十四章内分泌疾病患儿的护理第十四章内分泌疾病患儿的护理123先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症和儿童糖尿病的身体先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症和儿童糖尿病的身体状况、

2、护理诊断及护理措施状况、护理诊断及护理措施上述疾病的病因及治疗原则上述疾病的病因及治疗原则上述疾病的发病机制、辅助检查上述疾病的发病机制、辅助检查按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理 先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成不先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病，是儿童最常见的内分泌疾足所造成的一种疾病，是儿童最常见的内分泌疾病，根据病因不同分为散发性和地方性两种。病，根据病因不同分为散发性和地方性两种。 甲状腺不发育、发育不全或异位：最主要原因，约占甲状腺不发育、发育不全或异位：最主要原因，约占90%90%，多，多见于女孩见

3、于女孩 甲状腺激素合成障碍甲状腺激素合成障碍 促甲状腺激素（促甲状腺激素（TSHTSH）缺乏）缺乏 甲状腺或靶器官反应低下甲状腺或靶器官反应低下 母亲因素母亲因素多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿在胚多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿在胚胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下 甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸 碘离子与酪氨酸结合，生成甲状腺素（碘离子与酪氨酸结合，生成甲状腺素（T T4 4）和三碘甲腺原氨）和三碘甲腺原氨酸（酸（T T3 3） 甲状腺激素的合成与释放受促甲状腺激素释放激素（甲状腺激素的合成与释放受促甲状腺激素释放激素（TRHTRH）和促

4、甲状腺激素（和促甲状腺激素（TSHTSH）控制）控制 加速细胞内氧化反应，释放能量加速细胞内氧化反应，释放能量 促进新陈代谢，提高基础代谢率促进新陈代谢，提高基础代谢率 促进蛋白质合成，增加酶活性促进蛋白质合成，增加酶活性 促进脂肪的分解和利用促进脂肪的分解和利用 促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用 促进钙、磷在骨质中的合成代谢促进钙、磷在骨质中的合成代谢 促进中枢神经系统的生长发育促进中枢神经系统的生长发育 新生儿表现：常为过期产，生理性黄疽时间延长（最早症状），生新生儿表现：常为过期产，生理性黄疽时间延长（最早症状），生理功能低下理功能低下 典型症

5、状：典型症状： 特殊面容：头大，颈短，皮肤粗糙，面色苍黄，毛发稀疏、无光特殊面容：头大，颈短，皮肤粗糙，面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，舌大而宽厚、泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，舌大而宽厚、常伸出口外常伸出口外 特殊体态：身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量特殊体态：身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量下部量1.5 神经系统发育障碍神经系统发育障碍 生理功能低下生理功能低下 “黏液水肿性黏液水肿性”综合征综合征 “神经性神经性”综合征综合征干血滴纸片检测干血滴纸片检测TSHTSH浓度作为初筛浓度作为初筛如血清如血清T T4 4降低，降低

6、，TSHTSH明显增高时可确诊明显增高时可确诊骨龄明显低于实际年龄骨龄明显低于实际年龄如放射性核素检查、如放射性核素检查、TRHTRH激发试验等激发试验等 一旦确诊立即用甲状腺激素终生替代治疗，用药量应根据甲状腺一旦确诊立即用甲状腺激素终生替代治疗，用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整功能及临床表现进行调整 与新陈代谢低下有关与新陈代谢低下有关与活动量少、肌张力降低有关与活动量少、肌张力降低有关与喂养困难、食量小有关与喂养困难、食量小有关与甲状腺功能减低有关与甲状腺功能减低有关患儿家长缺乏本病有关知识患儿家长缺乏本病有关知识 v 保暖与预防感染保暖与预防感染 v 保证营养供给保证营养供给

7、v 保持大便通畅保持大便通畅 v 加强训练、促进智力发育加强训练、促进智力发育 v 用药护理用药护理v 健康指导健康指导 生长激素缺乏症（生长激素缺乏症（GHDGHD），又称垂体性侏儒症，是），又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。发病率约为致的生长发育障碍性疾病。发病率约为20/1020/10万万25/1025/10万，分原发性、继发性、暂时性。万，分原发性、继发性、暂时性。 遗传因素、特发性下丘脑及垂体功能障碍、垂

8、体遗传因素、特发性下丘脑及垂体功能障碍、垂体不发育或发育异常不发育或发育异常 常继发于下丘脑、垂体或者其他颅内肿瘤、产伤、常继发于下丘脑、垂体或者其他颅内肿瘤、产伤、头颅创伤、感染、放射性损伤等头颅创伤、感染、放射性损伤等如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下 v 生长激素（生长激素（hGHhGH）由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，）由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，其释放受生长激素释放激素（其释放受生长激素释放激素（GHRHGHRH）和生长激素释放）和生长激素释放抑制激素

9、（抑制激素（GHIHGHIH或或SRIHSRIH）的调节）的调节 v hGHhGH的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育 身材矮小、匀称，面容幼稚身材矮小、匀称，面容幼稚 骨骼发育缓慢骨骼发育缓慢 青春期发育延迟青春期发育延迟 智力发育正常智力发育正常 生长迟缓生长迟缓 原发疾病表现原发疾病表现生长激素峰值生长激素峰值10g/L10g/L即为分泌功能不正常即为分泌功能不正常作为作为5 5岁到青春期前儿童筛查岁到青春期前儿童筛查腕骨摄片测定骨龄；头颅侧位摄片、腕骨摄片测定骨龄；头颅侧

10、位摄片、CT或或MRI检查等检查等主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止与生长激素缺乏有关与生长激素缺乏有关与面容幼稚、生长发育迟缓有关与面容幼稚、生长发育迟缓有关 v 指导合理用药，促进生长发育指导合理用药，促进生长发育 v 提供心理护理和健康教育提供心理护理和健康教育 1型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病）型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病） 2型糖尿病（非胰岛素依赖性糖尿病）型糖尿病（非胰岛素依赖性糖尿病） 青年成熟期发病型糖尿病青年成熟期发病型糖尿病是由于胰岛素分泌绝对缺乏或相对不足所致的糖、脂肪、是由于胰岛素分泌绝对缺乏或相对不足所致的糖

11、、脂肪、蛋白质代谢紊乱症蛋白质代谢紊乱症 目前认为是在遗传易感基因的基础上由外界环境因素的作用而引目前认为是在遗传易感基因的基础上由外界环境因素的作用而引起自身免疫反应，导致胰岛起自身免疫反应，导致胰岛细胞的损伤和破坏，当胰岛素分泌细胞的损伤和破坏，当胰岛素分泌减少至正常的减少至正常的1010时即出现临床症状时即出现临床症状 血糖升高，糖尿，渗透性利尿血糖升高，糖尿，渗透性利尿 脂肪合成减少而分解增加，酮症酸中毒脂肪合成减少而分解增加，酮症酸中毒 蛋白质合成减少分解增加，出现负氮平衡蛋白质合成减少分解增加，出现负氮平衡 三多一少，即多饮、多尿、多食和体重下降三多一少，即多饮、多尿、多食和体重下

12、降恶心呕吐，呼吸深长，呼气有酮味，恶心呕吐，呼吸深长，呼气有酮味，口唇樱红等口唇樱红等生长发育落后、智能发育迟缓、肝大；晚期可出现糖生长发育落后、智能发育迟缓、肝大；晚期可出现糖尿病肾病、白内障、视网膜病变等尿病肾病、白内障、视网膜病变等尿糖阳性，酮症酸中毒时尿酮体阳性，肾受累时可尿尿糖阳性，酮症酸中毒时尿酮体阳性，肾受累时可尿蛋白阳性蛋白阳性 血糖测定：餐后血糖血糖测定：餐后血糖11.1mmol/L11.1mmol/L，空腹血糖，空腹血糖7.0 mmol/L7.0 mmol/L，2 2小时小时口服葡萄糖耐量试验血糖口服葡萄糖耐量试验血糖11.1mmol/L11.1mmol/L 血脂：血清胆固

13、醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸明显增高血脂：血清胆固醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸明显增高 血气分析：酮症酸中毒时可出现代谢性酸中毒血气分析：酮症酸中毒时可出现代谢性酸中毒糖化血红蛋白测定和葡萄糖耐量试验糖化血红蛋白测定和葡萄糖耐量试验 采取综合性治疗，包括胰岛素治疗、饮食管理、运动锻炼及采取综合性治疗，包括胰岛素治疗、饮食管理、运动锻炼及精神心理治疗精神心理治疗 与胰岛素缺乏致代谢紊与胰岛素缺乏致代谢紊乱有关乱有关与蛋白质代谢紊乱致抵抗力低下有关与蛋白质代谢紊乱致抵抗力低下有关酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷患儿及家长缺乏控制糖尿病的知识和技能患儿及家长缺乏控制糖尿病的知

14、识和技能 总热量：每日所需总热量（卡）总热量：每日所需总热量（卡）10001000年龄年龄（8080100100）kcal kcal 热量成分分配：糖类占热量成分分配：糖类占50505555，脂肪占，脂肪占25253030，蛋白质占，蛋白质占15152020 热量分配：早、中、晚餐的热量应分别占总热量的热量分配：早、中、晚餐的热量应分别占总热量的1/51/5、2/52/5、2/5 2/5 胰岛素注射：按顺序在股前部、腹壁、上臂外侧、臀部注射，每次胰岛素注射：按顺序在股前部、腹壁、上臂外侧、臀部注射，每次注射需轮换部位，注射部位要间隔注射需轮换部位，注射部位要间隔4 4周以上方可重复周以上方可重复 监测：指导家长或患儿进行末梢血糖或尿糖的监测监测：指