儿科知识点精华执业医+主治之19

1、第十章泌尿系统疾病主要内容：小儿泌尿系统解剖生理特点急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎原发肾病综合征血尿蛋白尿IgA肾病乙肝病毒相关性肾炎先天性肾病综合征Alport综合征薄基底膜肾病泌尿道感染膀胱输尿管反流及反流性肾病肾小管酸中毒溶血尿毒综合征急性肾衰竭慢性肾衰竭小儿泌尿系统解剖生理特点输尿管,在胚胎期的发苜过程中膏始于生膏中胚层，经近了原膏、中音展后詈三个咖殳婴儿胃位置较低，二根平第十二面椎，下极平第四懵椎，茸下极可低至露崎以下，2岁后达恪嗡以上,逆以下小儿腹部触诊时可才改婴管管弹育受梗输胱结不发尿对肌纤差而宜接发熟脂皮幼相壁力较压阻尿隹构成生管尿及发易曲腾的常易

2、输输觅肉维，扭与部百，胱流M高其骨以于，人膀对后耻平可及年降相温达水而扑朋而儿充部合，部后长腔婆位在顶联上腹其4茗口径相对冤大，尿道口晨露且近肛门.故易发生上行感染一、小儿泌尿系统生理特点胚胎12周已开始形成尿液，后者为羊水来源之一。11.5岁时达成人水平。皆小球建过率新生儿仅20ml/（min*1.73m?J肾小管的重吸收和排泌功能，新生儿期可出现消的性糖尿、制基酷尿排纳及排押证力差；器发生酸中毒肾脏对尿液的浓缩及稀释功能新生儿及婴幼儿尿液浓缩差稀释功能近于成人肾脏的内分泌功能新生儿合成皆素较多.数周后渐降低胎儿促红细胞生成素较多.生后畸1分压高而渐降小儿肾功能检查评估排尿方面肾功能二、肾小

3、球疾病（一）概述肾小球疾病是指病变起始于肾小球和（或）主要病变位于肾小球的肾脏病，可由多种不同病因、病理改变而引起。通常均具有以下特点：即肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主），肾小球源性血尿，伴管型尿，肾外常出现高血压、水肿，虽然也可伴肾小管损伤，但肾小球滤过功能损伤先于并重于肾小管功能障碍。总的分为三大类：即原发性、继发性和遗传性肾小球篇过率新生儿仅3所【，置小球爱过功能胃小管的重吸收和排泌功能新生儿阴可出现的时性尿排前及搏押能力莲崭发生新生儿及矍幼儿尿灌濯瑞姜辖肝功能近于成人新生儿合成肾素较多，数周后渐降低脂儿促红细胞生成素较多，生后防觉分压高而渐降皆脏的内分泌功能肾病综合征质治应皮素效糖激疗激

4、素依赖型NS激素敏感型NS以泼尼松足量治疗8周尿蛋白阴转者以泼尼松足治疔8周尿蛋白仍阳性青对激素敏感；但减员或停药1个月内复发.重复之次以上者詈小球胃炎息性胃小弹骨炎急惜松信.多育前胆感鎏：以血尿为主.伸不网胜度急进性,小球肾聃青白尿.可有水肿.高炎直压我胃动能不全,病程步在证内迁延性皆小球肾炎慢性督小球皆炎急性瞄球11邂典后臂小窿胃炎；有整球蔺解通的清学证fl.起*U4网内利血扑像恒下、球染小炎?最感皆V非国后球起病危，/尿改变I血尿、量白尿、管搜尿）高血压、水肿.并常胸持续性少尿或无曝*进行慢烽功能推退有阳碉急性胃炎病史.E尿和g翥白尿迁现达1年以上；或没有晒需急性酱炎病史.但面尿和耨白尿

5、超过半年*不伴,功粽不全或高血压岳程超过上年，或隐国起病.有不同程度的臂功能不至喊僻性高比压的皆小球皆炎诊断标准以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件肾病综合征周内分别3次以上离心尿检查红细胞，。个/高倍视野，并证实为骨小球源性血尿者I反夏或特康高血压，并除外使用辕皮质激素所致电学龄儿童13。，90MHp学龄前儿童）卜2口/却加改肾功能不全并排除由于血容里不足等斫致持续低补体面症四项之一或多项者属于肾炎型NS孤立性血尿或蛋白尿仅有血尿或蛋白尿.而无其他临床症状.化聆改变及警功能改变者孤立性血尿指,小球源性血尿.分持续性，复发性孤立性蛋白尿又分为体位性、非体位性指在生后所致等）分为：遗传性:原发性

6、:TORCK先天性梅毒感染三、继发性肾小球疾病分类1.过敏性紫瘢肾炎；2,狼疮性肾炎；3 .乙肝病毒相关性肾炎；4 .其他：不在临床分类中的IgA肾病；毒物、药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。四、遗传性肾小球疾病3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致者（如芬兰型、法国型（弥漫性系膜硬化，DMS；指生后早期发生的原发性肾病综合征。先天性警病综合征;遗传性进行性J胃炎Daiport综合征其他家族性复发性血尿，血BUN、Scr、Cs正常，血成皿、Scr值正常Car为5080nl/min1.73m1)五、肾功能诊断Ccr内生肌酎清除率胃功能正常期，胃功能不全代偿期偿期终末骨肾

7、衰竭期(尿毒症期)，Ccr353.出现临床症状，加疲乏*不安、胃肠道症状、贫血、霰中毒等胃功能不全失代、血0和BUN增高急性肾小球肾炎一、概述急性肾小球肾炎常简称急性肾炎。广义上包括了一组以急性起病、表现为血尿、高血压、水肿并常伴尿量减少、肾小球滤过率减低为特点的肾小球疾病，故亦常称急性肾炎综合征。在小儿时期绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎。本病为儿科最常见的肾小球疾病。临床表现常呈良性自限过程，预后好。二、病因和发病机制A族3溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。链球菌本身的某些成分或代谢产物作为抗原，引发机体免疫反应，主要是通过形成抗原-抗体免疫复合物(循环免疫复合物或原位复合物)

8、，此复合物激活补体而于肾小球局部致成免疫损伤而发病；此外细胞免疫自家免疫也可能参与发病。豌球菌致肾炎菌株抗原激活补体，骨小球炎症病变，1内皮细胞肿胀肾小球基底膜破坏系耳细胞憎生I毛细血管腔变窄蛋白尿、血尿I1管小球波过率下降A少尿、无尿（肾衰）!讷、水潴留水肿、高血压（脑病）血答量摺加急性循环充血三、病理大体观察光-下电渣下I免投布t啜喑明显肿大，膏小球是弥曼性毛细山管内增生性肾炎病变，即肾小球内二下系膜加胞增生，除上述增生澧闰病变外,本目封基膜上交阳有前在仔叵仰壮电亍致击物肃P.枷,即本病特征性的“山蜂，急性期见工段，口音小球基瞋及系膜区颗粒状沉胆,有时还件工谢和工小,此多见于重度蛋白尿者上

9、度现明*假牌内戌塌亳泰嗔铜典生匿H台密系服堆生性骨小球肾炎左,正常胃小球：乱病变将小球四、临床表现急性肾炎发病前多有呼吸道或皮肤的链球菌前驱感染史，然后经13周无症状间歇期而发病。间歇期长短与前驱感染部位有关；呼吸道感染者612天，皮肤感染者1428天。典型病例急性起病轻症、重症非典型表现主要表现为血尿、水肿，血压高和程度不等g肾功能受里叩源患儿为肉眼血尿，持鎏1工E周转为镜下血尿蛋白尿程度不一典型病例急性起病7口，雅C有非可凹性水胛j通富田里i氏眼根j颜面.偶及全身3口8口贿血压噌高，常有，尿量减少I大部分患儿4周利尿消肿,血压也同时恢复在急期可伴全身至特异症状.如乏力、头痛，食徵:通小儿可

10、诉腹痛、恶心、呕吐、暧痛轻症临床症状不明显，仅表现为镜下血尿。重症可呈急进性肾炎样过程，短期内出现肾功能不全。五、急性期并发症：均见于急性肾炎起病早期理重循环充血状盍，甚至心力衰竭、肺水肿，主因水钠赭留、血容量扩大而致表现为气急、心率快、心尖部收缩期杂音、肺底啰音，重贴端坐呼啜X烦躁、弃马津、心脏扩大、腹痛，肝大等此与轻典的因心肌泵功能激退的充血性心力士AQ-7-日高III压脑病此指血压急剧增葭时伴发神经系统症状而言患儿表现为剧烈头痛、频繁恶心呕吐，继之视力障碍、嗜睡或烦躁.如未能及时处理则可惊厥急性肾衰竭急性皆炎早期相当一部分患儿有程度不一的京量渐少及氢质m症,但真正并发急性皆高羯者仅少数此

11、时出现少尿*严重氮质血症、电解质素刮（高惮、高璘、低E内血症、低钙血症）、水潴傍、代谢性酸中毒六、实验室检查尿液检查血尿几乎见于所有患儿，早期多为肉眼血尿，后转为镜下血尿；60%-85啜者新鲜尿可检到红细胞管型；一般多有蛋白尿，但仅少数达肾病水平；蛋白尿一般属非选择性者。血常规检查常见轻度贫血；此与血容量增大血液稀释有关；白细胞计数可正常或增高，此与原发感染灶是否仍存在有关；血沉大多加速。肾功能及血化学肾小球过滤率降低；部分患儿有短暂的血尿素氮、肌酎增高；尿浓缩功能完好，可有轻度高氯酸血症和轻度高血钾，及低钠血症。有关链球菌感染的细菌学免疫学检查抗链球菌溶血素O（ASO阳性率为50%-80%感

12、染后35周时滴度最高，前驱为皮肤感染者阳性率低于呼吸道感染者。血补体测定本病90%A上患者病程早期血中总补体及C3显著下降，68周时恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下68周尚不恢复常提示为非链球菌感染后肾小球疾患。七、诊断在链球菌感染后13周出现血尿、水肿、血压高，佐以尿检查（有肾小球源性血尿，不同程度的蛋白尿）、血清有链球菌感染的免疫学改变及动态的血补体变化（早期下降，68周恢复）即可确诊为急链后肾炎。虽一般情况下急链后肾炎不需活检；当下列情况时可视为活检指征：不典型的表现：如严重蛋白尿、显著的氮质血症。少尿等情况持续存在，无血清学证据表明有链球菌前驱感染；显著的

13、血压高肉眼血尿持续23周以上，或持续蛋白尿伴或不伴血尿持续6个月以上；持续低补体血症。八、治疗本病主要为对症治疗。治疗原则是纠正病理生理变化及生化异常，防治急期合并症，保护肾功能，以利其恢复。限漉+利尿+降iti压抗感染+休息高效降压硝普讷急期宜卧床休息23周直至肉眼血尿消失、水肿减退、血压恢复休养饮食方面水肿、高血压者限盐；氮防血症者限蛋白干0.5g/kg,有少尿、循钵充血者适度限水常选用椎球前敏感的青落素m过敏者改红消除感染灶霉素疗程71。天利尿剂经水盐入量控制，仍有水肿、高血压、尿少者给予利尿剂氢氯嚏嗪降压凡经休息、限盐、利尿剂而血压仍高者给予降压药常用硝茉地平九、预后高血压脑病僧坏充血

14、硝普钠；此药应用中要注意严密监测血压,滴速，输液瓶宜避光，应用时久则需监测血硫氟酸浓度高血压脑病除降压外，还需注意止惊，对有脑水肿者需脱水、供氧应严格限水及钠入量，积极利尿，对伴发肺水肿者还可应用硝普讷急性链球菌感染后肾炎在小儿一般预后好。急性链球菌感染后肾炎，其补体恢复的时间是A.1-2周B.2-3周C.3-5周D.6个月E.6-8周正确答案E当急性肾小球肾炎出现高血压脑病时，首选的降压药为A.肿苯达嗪口服液B.甲基多巴口服C.双氢克尿曝静脉滴注D.缓慢静脉滴注硝普钠E.美托洛尔口服正确答案D急性链球菌感染后肾炎的电镜改变是A.驼峰样的电子致密物沉积在系膜区B.驼峰样的电子致密物沉积在内皮细

15、胞下C.驼峰样的电子致密物沉积在上皮细胞下D.基底膜均匀增厚E.足细胞足突融合正确答案C患儿男，13岁。2周前低热、咽痛，1周来眼睑及面部轻度水肿。2天前突然剧烈头痛、抽搐、意识不清，数分钟后意识清醒，自述剧烈头痛、呕吐1次，为食物残渣，既往无高血压史。血压180/110mmHg血红蛋白118g/L,尿常规蛋白（+）,红细胞510个/HP,尿比重1.020,血尿素氮9.4mmol/L。最可能的诊断是A.慢性肾炎B.尿毒症性脑病C.急性肾炎并发高血压脑病D.颅内占位性病变E.化脓性脑膜炎正确答案C急进性肾小球肾炎一、概述急进性肾小球肾炎是一组临床综合征以数周或数月内急性进行性肾小球滤过率下降，少

16、尿，如未能及时有效治疗则发生终末期肾改变的肾小球疾病其典型病理改变为新月体肾炎、免疫病理所见分型三、病理改变光镜急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎为弥漫性病变.5内以上的肾小球内有占肾小,腔5笛以上面积的大型新月体免疫荧光检查抗肾小球GBM型（即I型）见1蛀和C3沿肾小球G8M呈线性沉模川型则肾小球少见明确的免疫沉积免疫复合物型（即II型）见1邨、C3星频粒状沉积于肾小球毛细血管样及系膜区四、临床表现在儿科多见于年长儿患儿发病前23周内可有发热、乏力、关节痛等症状，或上呼吸道前驱感染史临床主要特点是活动性肾炎、急速进展的肾功能恶化最多以急性肾炎综合征的表现起病即血尿（常为肉眼血尿，并持

17、续可达数周之久）、蛋白尿、容量负荷表现和氮质血症故临床常诊为“急性肾炎”，但肾功能较差、贫血亦重，还常兼有肾病综合征的临床及生化检查所见常有血压增高多有尿量减少，发生少尿（即尿量每天v250ml/m?体表面积）、甚至无尿另一常见表现为肺出血，此种改变可见于以下三种情况：免疫复合物介导的血管炎，如系统性红斑狼疮、过敏性紫瘢等Goodpasture综合征ANC年目关性血管炎：如显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿及CSS超声:一般双号大小影蠢正常或轻度it大；呈弥漫性肾实质病变.皮H质界限不清皆功能:明显减退却常做至正常50%以下：氮质面症：高11肌鼾；可有高押血症低循血症；般中毒六、诊断及鉴别

18、诊断临床上根据肾实质损害（表现有血尿、蛋白尿）、肾功能3个月内急剧恶化，且常伴少尿乃至无尿者可诊为急进性肾小球肾炎诊为RPGNT应再根据全身伴同的情况并参考必要的实验室所见，区别其属原发抑或继发性者鉴别诊断七、治疗免疫抑制治疗LJ,急期重症目前主张给予甲泼龙龙:低治疗和力咽细胞毒药物0不磷酰胺）J抗震治疗，在抗凝同时面加用抗血小板熨朝如双啮腰血浆置换L丙种球蛋白静脉注射kJ，对血循环有抗aM抗体存在者（即I型EFGN）多主张行血浆孟摭。在应用血浆置换前勺应给予免疫抑制剂J，可用于抗GBM肾炎病A网目关血管媛之RFGH，透析的指任同一般急性翳，如严重水血症伴心功能不全、麻水月限血29,5mmoU

19、L即SCmg/dl血:甲6.5mcl/L、产重配中毒JCOS-50mg/(kgd)B. 100mg/(kgd)C. 150mg/(kgd)D. 150mg/dE. 2000mg/d蛋白尿的标准正确答案D大量蛋白尿的标准正确答案AIgA肾病一、概述IgA肾病是指肾小球系膜区有显著、广泛的IgA沉着的肾小球疾患，故为一免疫病理诊断。通常所说的IgA肾病是排除已知上述全身性疾患的一种原因尚不完全清晰的特发性者。二、病因与发病机制本病是含IgA的免疫复合物在肾内沉积而致病三、病理IgA在系膜区的沉着 最显著的免废病理所见 诊断本病必须的具备条件 常同时伴其他|g沉着光镜二主要是系膜噌生改变.随病情进展

20、还可累及肾小管和间质电镜呈程度不一的系膜细胞却基质增生，伴有团块状电子致空况猊物，部分病例况枳物亦见于基膜上皮下及内皮下口部分有足突触合，基度变茸或断裂四、临床表现无症状镜下血尿和蛋白尿急性肾炎综合征血尿伴高血压和（或）肾功能不全肾病综合征偶见急进性肾炎综合征或慢性肾炎改变者五、实验室检查除尿改变外21%-70灿者血中IgA增高，部分患者可检出循环免疫复合物，皮肤活检血管壁上检出IgA、C3沉积20%50%可于六、诊断及鉴别诊断学龄儿于上呼吸道感染后发生肉眼血尿，12天后肉眼血尿消失；或反复发作肉眼血尿，而不伴水肿、高血压或其他肾功能异常时，应考虑本病的可能性确诊有赖于肾活检，于系膜区见IgA

21、为主、且显著的免疫沉积七、治疗及预后本病目前尚无特异治疗影响预后的因素有：年龄：小儿优于成人临床表现重度蛋白尿、高血压患者差肾组织学上增生明显、有新月体形成者预后较差起病后早期干预有可能改善预后乙肝病毒相关性肾炎一、概述乙型肝炎病毒相关性肾炎是指继发于乙型肝炎病毒感染的肾小球肾炎，本病是我国小儿继发性肾小球肾炎的常见病因之一二、病因与发病机制多数学者认为本病是通过免疫机制而致病，即病毒抗原与相应抗体形成复合物沉积于肾小球而致病三、病理呈“不典型”改变免疫荧光检查常有IgG和C3沉积，并可检到HBV抗原或HBV-DNA四、临床表现大多起病潜隐，因尿检异常而被发现，也有部分患儿以血尿、水肿为主诉一

22、般血压不高，肾功能障碍不明显多种临床袤现多样性（如血尿、蛋白尿、胃炎综合征、胃病绰合征等）临床表现又不十分典型非典型（如大量选白尿已达胃病水平，而水肿、高脂血症却不明显）,临床表现又常有改变多变性,（如以血尿起病，而后又兼蛋白尿）迁延性,病程迁延五、实验室检查尿液检可有血尿和(或)蛋白尿查、血清乙型肝炎病毒感染标志物的检测一般HBmAg阳性，HBcAg和一般正常HEeAg也多呈阳性HEsAb和HEeAb阳性率不约半数C3下降血泪补体肝功能高，半数还可检出HEV-D岫约半数精氨鲍憎高六、诊断和鉴别诊断对临床有肾实质受累肾炎性尿改变，且又不典型改变者应行母亲有无乙肝感染、患儿乙型肝炎疫苗接种史，输

23、注血制品史HBVgj染血清标志物检查，并应详尽了解L血清乙肝病毒标志物阳性Z惠普小球肾炎并可除外狼疮性,炎等继发性普小球疾病3.肾组织切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBV-DNA4肾蛆织病理为腺性皆炎符合诊断标准中的第L2.3条即可确诊符合诊献标难中的第L2条且胃组织病理确诊为膜性肾炎时,尽管其肾组织切片中未查到HBY抗原或HBM-DNA,可作为椒诊七、治疗一般及对症治疗a-干扰素糖皮质激素胸腺肽a先天性肾病综合征一、概述先天性肾病综合征是指出生后3个月内起病的肾病综合征;二、芬兰型先天肾病综合征1 .病因及发病机制：常染色体隐性遗传；2 .病理改变：生后38个月出现本病的特征性改变，即显

24、著的肾小管扩张，内径甚至达0.5ms3 .临床表现：突出表现为大量蛋白尿，此始自胎儿期；孕母1518周时羊水中已可检出“-胎球蛋白；患儿多系3538周早产，体重偏小。特征性的是大胎盘（超过体重的25%。生后迅速出现水肿（大多于1周内）、腹胀、腹水、脐疝。部分患儿颅缝宽、因门大、耳鼻软骨柔弱、鼻小、眼距宽、耳低位；持续的大量蛋白尿导致低白蛋白血症和高脂血症；患儿有蛋白质营养不良、生长发育落后、易感染、常呈高凝状态，10%发生血栓栓塞合并症；脂代谢的改变于1年后可致小动脉病变；随年龄增长，肾功能渐减退，第2年GF够已v50ml/（min1.73m2）,并出现相应的血生化改变，一般3岁后多已需透析移

25、植治疗。4 .诊断：生后3个月内发生的肾病综合征可认为先天性者。有早产特别是大胎盘者支持CNF芬兰型先天肾病综合征与DMS勺鉴别CNFDMS卜白尿起病常宫内期可出生时起，但多为1年内羊水a胎球蛋白增高多正常台盘大，25琳重多正常，白尿程度严重不太严重GFR612个月内正常起病后数月内迅速减退肾病理38个月内近端小管扩张弥漫性系膜性硬化，肾小管萎缩，间质纤维化卜因分析NPHSI基因突变在彳DD用为WT1基因突变有关本病的产前诊断：母孕期1518周时羊水检查a-胎球蛋白呈阳性，但神经畸形、腹壁关闭不全者也可增多，如超声检查及胆碱酯酶正常则支持本病；5 .治疗：本病的根治为肾移植。三、弥漫性系膜硬化

26、（法国型先天性肾病综合征）1 .病因：常染色体隐性遗传性疾病（WT1基因）2 .病理改变：本病特征性地表现为弥漫系膜硬化；疾病早期系膜基质纤维增加，系膜区扩大；其后扩张的系膜区有PAS阳性的网状，内包埋系膜细胞，GBMe厚；再进一步的系膜硬化致肾小球毛细血管丛实化，周围呈扩张状的尿囊腔，肾小管萎缩和间质纤维化改变。3 .临床表现：临床上孕母及分娩史正常，生后1年内出现大量蛋白尿等一系列肾病综合征表现，少数起病可迟至23岁；起病后GFRB速减迟，多于数月或12年内进入终末期改变；患儿伴有血压增高；此外本病患儿还可伴发DDS小头及智力低下。4 .诊断及鉴别诊断：早发的肾病综合征，及迅速恶化的肾功能

27、提示本病的可能，确诊靠肾病理弥漫性系膜硬化与芬兰型先天肾病CNF综合征的鉴别CNFDMS蛋白尿起病常宫内期可出生时起，但多为1年内羊水a胎球蛋白增高多正常胎盘大，25琳重多正常蛋白尿程度严重不太严重GFR612个月内正常起病后数月内迅速减退肾病理38个月内近端小管扩张弥漫性系膜性硬化，肾小管萎缩，间质纤维化基因分析NPHSI基因突变在彳DD用为WT1基因突变5.治疗：本病的根治为肾移植四、继发性肾病综合征1 .先天梅毒可引起先天肾病或肾炎综合征病理多呈膜性肾病改变2 .婴儿系统性红斑狼疮病理呈弥漫性增生性肾炎改变Alport综合征一、概述Alport综合征既往亦被称为遗传性进行性肾炎，是一种遗

28、传性家族性肾脏病;临床上以血尿、神经性耳聋、慢性进行性肾功能减退为特点。、病因及发病机制约占患者总数85%免疫病理光镜检查,肾脏无特异改变常规检测的用和C3多为阴性，少数于肾小球毛细血管有I洲和C3沉积，近年应用M型胶原口链的单克隆抗体检测G例中IV型胶原Q链的表达可检见本病的特征性病理改变即肾小球基底膜呈弥电镜检漫性增厚、致密层分层化改变，可呈网状改变.查一感音神经性耳聋前锥形晶状体黄斑中心凹周围黄或者白色颗粒也是特征四、临床表现全部患者均有血尿蛋白尿迟于血尿血尿是最主要和最早的表现可有其他系统受累如巨血小板诚少症,弥漫性平滑肌瘤等五、诊断根据临床表现、家族史及电镜下肾组织学改变即可作出临床

29、诊断;已可进行基因分析，检测其基因缺陷，此将助于产前诊断。六、治疗尚无特殊的治疗方法，发展至终末期肾衰者则需透析、移植。Alport综合征临床表现中一般不出现的症状是A.血尿B.感音神经性耳聋C.随年龄增长出现前锥形晶状体D.弥漫性平滑肌瘤E.Wilms瘤正确答案E薄基底膜肾病别称家族性再发性血尿苗族史家系调查中有阳性血尿病史“镜下肾小球基底膜弥漫变薄士镜下基本正常“疫荧光基本阴性缶床表现查体或尿筛时出现镜下血尿，通常为持续性。无其他全身症状。无蛋白尿，肾功能正常治疗无。避免上感，避免剧烈体力活动。定期随访泌尿道感染一、概述泌尿道感染指病原体侵及泌尿系统而引起的炎症，是小儿时期常见的感染性疾患。小儿时期UTI与成人者比较有以下几个特点：(UTIs)1 .新生儿、婴幼儿患者临床表现常以全身症状为主；2 .较成人更多伴有泌尿系统解剖或功能的异常；3 .年幼儿（尤其是V5岁者）在发生上尿路感染时可致肾瘢痕形成，其后可发生高血压，甚