肝窦阻塞综合征学习教案

1、会计学1肝窦阻塞肝窦阻塞(zs)综合征综合征第一页，共13页。肝窦阻塞综合征（肝窦阻塞综合征（(Sinusoidal Obstruction Syndrome , SOS）：是由于肝窦内皮细胞损伤致肝）：是由于肝窦内皮细胞损伤致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压(goy)症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受症，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累（累（VOD）。）。第1页/共12页第二页，共13页。肝脏解剖肝脏解剖肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的毛细血管。特殊的毛细血管。窦内皮细胞：铺衬在肝血窦内，分隔

2、血窦内皮细胞：铺衬在肝血窦内，分隔血液和液和Disse间隙、肝细胞实质间隙、肝细胞实质(shzh)。其表面有数。其表面有数量丰富的膜孔。量丰富的膜孔。Disse间隙：肝细胞与窦内皮细胞之间的间隙：肝细胞与窦内皮细胞之间的狭窄间隙。狭窄间隙。第2页/共12页第三页，共13页。北京大学人民医院2014-12-31第3页/共12页第四页，共13页。北京大学人民医院2014-12-31引起的引起的SOS的原因的原因吡咯烷生物碱（狗舌草、猪屎豆、天芥菜、吡咯烷生物碱（狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七土三七、百合）、百合）传统中草药传统中草药干细胞移植干细胞移植药物：更生霉素、药物：更生霉素、阿糖胞苷阿糖胞

3、苷、6-巯基嘌呤巯基嘌呤、白消安、氮烯唑胺、白消安、氮烯唑胺、环磷酰胺环磷酰胺、长春新碱长春新碱、氨基甲酸乙酯、特比萘芬、利妥昔单抗、氨基甲酸乙酯、特比萘芬、利妥昔单抗、口服避孕药口服避孕药污染的小麦污染的小麦全身或肝脏放疗全身或肝脏放疗输注输注ABO血型不合的血小板血型不合的血小板合并疾病：系统性红斑狼疮口服硫唑嘌呤、家族性免疫缺陷病、合并疾病：系统性红斑狼疮口服硫唑嘌呤、家族性免疫缺陷病、肾母细胞瘤肾母细胞瘤第4页/共12页第五页，共13页。北京大学人民医院2014-12-31临床表现临床表现典型的典型的SOS临床表现为临床表现为腹腔积液、肝区疼痛腹腔积液、肝区疼痛、肝肿大及、肝肿大及黄疸

4、，伴黄疸，伴有血小板减少、肝功能异常有血小板减少、肝功能异常。部分患者还有发热、纳差、恶心、呕吐、部分患者还有发热、纳差、恶心、呕吐、腹胀腹胀或腹泻等症状，约或腹泻等症状，约半数患者有肾功能异常。半数患者有肾功能异常。根据不同的程度的伤害，患者可发展严重肝功能不全，根据不同的程度的伤害，患者可发展严重肝功能不全，肝功能衰肝功能衰竭竭，最终多器官功能衰竭，最终多器官功能衰竭。第5页/共12页第六页，共13页。北京大学人民医院2014-12-31影像学表现影像学表现CT：平扫期提示肝脏肿胀、腹水、肝脏密度降低，肝脏密度减低：平扫期提示肝脏肿胀、腹水、肝脏密度降低，肝脏密度减低表现为斑片样不均匀密度

5、减低和弥漫性密度减低两种。增强动脉表现为斑片样不均匀密度减低和弥漫性密度减低两种。增强动脉期提示肝内多发网状纤细血管，肝动脉增粗扭曲，肝内可见小斑期提示肝内多发网状纤细血管，肝动脉增粗扭曲，肝内可见小斑片样片样“地图状地图状”强化，门脉期强化，门脉期“地图状地图状”强化更加明显。强化更加明显。MRI：T2WI上呈多发云絮状稍高信号，门脉周边见高信号水肿带。上呈多发云絮状稍高信号，门脉周边见高信号水肿带。T2WI上胆囊壁高信号明显，肝静脉及下腔静脉肝段变细，肝静脉上胆囊壁高信号明显，肝静脉及下腔静脉肝段变细，肝静脉显示欠清。显示欠清。超声：肝脏多弥漫性肿大，以右肝为主，形态饱满，肝内回声增超声：

6、肝脏多弥漫性肿大，以右肝为主，形态饱满，肝内回声增粗增密分布不均匀，呈斑片状，低回声区；门静脉增宽，血流减粗增密分布不均匀，呈斑片状，低回声区；门静脉增宽，血流减慢，无明显栓塞物，声像图上门脉分支可出现扭曲、变细，管壁慢，无明显栓塞物，声像图上门脉分支可出现扭曲、变细，管壁回声增高；肝后段下腔静脉管腔变窄，无栓塞物声像，远端无扩回声增高；肝后段下腔静脉管腔变窄，无栓塞物声像，远端无扩张，也无侧支循环形成表现。张，也无侧支循环形成表现。第6页/共12页第七页，共13页。北京大学人民医院2014-12-31诊断标准诊断标准Seatile标准：标准：SCT后后 20 d内有以下内有以下 2 条或条或

7、 2 条以上表现者：（条以上表现者：（1）黄疸，血清胆）黄疸，血清胆红素红素2 mg/dL；（；（2）肝肿大或右上腹肝区疼痛；（）肝肿大或右上腹肝区疼痛；（3）腹水或由）腹水或由于水潴留导致体重增加大于基础体重的于水潴留导致体重增加大于基础体重的 2%。Baltimore标准：标准：SCT后后 21 d内出现高胆红素血症内出现高胆红素血症(血清胆红素血清胆红素2 mg/dL），同时至），同时至少有以下少有以下 2 条表现：（条表现：（1）肝肿大，伴有疼痛；（）肝肿大，伴有疼痛；（2）体重增加超）体重增加超过原体重过原体重 5%；（；（3）腹腔积液。）腹腔积液。第7页/共12页第八页，共13页。

8、SOS分级分级轻度轻度中度中度重度重度无症状的肝脏损伤无症状的肝脏损伤（no adverse effect from liver disease）无需治疗无需治疗自发缓解自发缓解TBIL轻度升高轻度升高有症状的肝脏损伤有症状的肝脏损伤需要治疗（如利尿或止痛需要治疗（如利尿或止痛等）等）TBIL可达可达143umol/LSOS患者患者100天内仍未缓解天内仍未缓解死亡死亡TBIL可达可达615umol/L第8页/共12页第九页，共13页。北京大学人民医院2014-12-31治疗治疗无需治疗无需治疗轻症轻症SOS70-85%可自发缓解可自发缓解支持治疗支持治疗透析透析减轻腹水减轻腹水限盐、利尿、腹

9、腔穿刺、经颈静脉肝限盐、利尿、腹腔穿刺、经颈静脉肝内门脉系统分流术（内门脉系统分流术（TIPS）重组组织纤维蛋白溶酶激活物重组组织纤维蛋白溶酶激活物+肝素肝素有效率有效率30%去纤苷去纤苷用于重症用于重症SOS，有效率达，有效率达35%-55%TIPS减轻门脉循环，减少腹水，但对于是减轻门脉循环，减少腹水，但对于是否能改善预后仍有争议否能改善预后仍有争议肝移植肝移植重度肝衰竭且移植后预计长期存活重度肝衰竭且移植后预计长期存活N-乙酰半胱氨酸、甲强龙、血液滤过乙酰半胱氨酸、甲强龙、血液滤过尚无大规模临床数据尚无大规模临床数据第9页/共12页第十页，共13页。北京大学人民医院2014-12-31预

10、后预后SOS的总体病死率为的总体病死率为20%50%。轻度患者愈后较好；中度患者经过积极保肝支持对症处理等治疗轻度患者愈后较好；中度患者经过积极保肝支持对症处理等治疗后，多数病情可以好转，病死率约后，多数病情可以好转，病死率约25%；重度；重度SOS虽然经过积极虽然经过积极治疗，但常并发多器官功能衰竭，病死率治疗，但常并发多器官功能衰竭，病死率90%以上。以上。无特效治疗，重在预防。无特效治疗，重在预防。第10页/共12页第十一页，共13页。LOGO这里(zhl)输入公司名称2014-12-31谢谢(xi xie)观看第11页/共12页第十二页，共13页。NoImage内容(nirng)总结会计学。肝血窦：相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的毛细血管。Disse间隙：肝细胞与窦内皮细胞之间的狭窄间隙。第2页/共1