T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血临床特征分析

1、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血临床特征分析摘要】目的：研究分析T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）合并纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）临床特征，提高对该疾病的认知。方法：选取我院于2015年12月一2019年11月收治的20例T-LGLL合并PRCA患者进行研究，对其临床资料进行回顾性分析。结果：患者临床症状表现为贫血相关症状；20例患者中，14例患者出现脏器肿大，占70%，其中2例患者呈现肝脏肿大，10例患者呈现脾脏轻度和中度肿大，2例患者出现浅表淋巴结肿大；其余6例未出现脏器肿大，占30%。Plt均正常。红系细胞占比V7.5%,粒系细胞正常，巨核细胞正常。血清

2、检查3例正常。17例患者呈现CD3+CD8+CD57+，3例患者呈现CD3+CD57+，CD4+CD8+双阳性。骨髓细胞染色体核型均正常。结论：T-LGLL合并PRCA的主要特征为贫血、脏器肿大，大颗粒淋巴细胞增多，部分患者白细胞减少。该疾病治疗预后情况可观。【关键词】T-LGLL；PRCA；合并；临床特征【中图分类号】R733.7【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2020）15-0112-02T-LGLL在临床上较为罕见，该疾病发病隐匿，且进展较为缓慢，部分患者无任何明显症状，部分患者并发PRCA等，但是由于该类患者具有明显的白血病模式，在临床上很容易被漏诊或误诊。因此，提高对

3、T-LGLL合并PRCA的认识非常重要，本文选取了我院近年收治的该疾病患者20例，对其临床特征和实验室特征进行分析、总结，具体如下。1. 资料与方法1.1 一般资料选取我院于2018年12月一2019年11月收治的20例T-LGLL合并PRCA患者进行研究。所有患者临床资料均完整，所选患者均为自愿参与本次研究。1.2 T-LGLL合并PRCA诊断标准1（1）T-LGLL诊断标准：外周血大颗粒淋巴细胞含量呈持续上升状态，绝对值超过了2x109/L，或者其总含量占淋巴细胞的20%及以上；通过流式细胞数检查淋巴细胞免疫表型呈现出CD57+，CD3+,CD8+；TCR/IgH基因出现重排现象，或者经过

4、染色体核型分析得到T-LGL出现克隆性增值现象；出现血细胞减少相关症状，或出现类风湿关节炎、脾大等。（2）PRCA诊断标准：患者经过X线检查或CT检查后，显示纵膈肿物阴影；外周血检查，白细胞和血小板含量正常，提示正常细胞正常色素性贫血；染色体检查，除Diamond-Blackfan综合症出现部分染色体异常，其余染色体正常；血清中含有多种抗体，比如冷溶血素、冷凝集素、红斑狼疮因子等；红系细胞持续减少，巨核细胞和粒系细胞含量处于正常范围内，且三类细胞均未出现病态造血现象。当患者同时满足上述两种疾病的诊断标准时，可确诊为T-LGLL合并PRCA。1.3 观察指标疗效：参照血液疾病诊治策略2中的疗效评

5、定标准。治愈：患者经治疗后，其血红蛋白水平恢复正常；有效：患者经治疗后，其血红蛋白水平上升2g/L，且停止红细胞输注治疗3个月及以上；无效：患者经治疗后未达到上述标准；复发：患者经治疗后，达到了治愈或者有效的标准，但后续在此出现贫血症状、脾大或者发热等相关临床症状。将治愈和有效纳入总有效，总有效率=(治愈例数+有效例数)/总例数x100%。2. 结果2.1T-LGLL合并PRCA患者的临床特征20T-LGLL合并PRCA例患者中，男性患者11例，女性患者9例，年龄3165岁，平均年龄(48.21±7.36)岁。所有患者临床症状表现为贫血相关症状，包括面色苍白、头晕、乏力、心悸、活动耐

6、量减小等。有9例患者需要定期输注红细胞进行治疗，占45%。所有患者均未出现反复感染情况，有2例患者出现类风湿关节炎症状，无发热、消瘦、盗汗等淋巴瘤B症状。20例患者中，14例患者出现脏器肿大，占70%，其中2例患者呈现肝脏肿大，10例患者呈现脾脏轻度和中度肿大，2例患者出现浅表淋巴结肿大；其余6例未出现脏器肿大占30%。2.2实验室检查结果(1) 外周血检查：Hb：(56.17±13.24)g/L，WBC：(4.29±1.95)x109/L，ANC：(1.65±0.34)x109/L，Lym：(62.13±18.22)%，LGL：(1.92±0

7、.37)%，Plt:均100x109/L。(2) 骨髓检查：红系细胞占比V7.5%，粒系细胞正常，巨核细胞正常。淋巴细胞占比(29.87±10.21)%，大颗粒淋巴细胞占比(15.56±5.42)%。(3) 血清检查：免疫球蛋白、肝肾功能、ANA、CRP、RF等指标水平正常的患者有3例。RF(+)的6例，ANA(+)的5例，RF(+)和ANA(+)的3例，CRP增高的5例，IgM增高3例，IgG降低3例。(4) 大颗粒淋巴细胞免疫：17例患者呈现CD3+CD8+CD57+，3例患者呈现CD3+CD57+，CD4+CD8+双阳性。(5) 骨髓细胞染色体核型检查：20例患者均显

8、示正常。2.3疗效20例患中，10例治愈，8例有效，2例无效，治疗有效率为90.00%；10例治愈患者中复发1例，复发率为5%。3. 讨论T-LGLL发病隐匿，并且病情进展较为缓慢，多数患者因反复出现感染或者自身免疫性疾病等就诊后被确诊。本研究中的T-LGLL合并PRCA的20例患者均表现为贫血症状，且未出现淋巴瘤B症状，患者的症状与继发性PRCA极度相似。在该20例患者中，脾大是突出特征，占到了60.00%，主要为轻中度脾大(50%)，肝肿大患者占比远低于此。虽然大多数患者的白细胞含量未上升，甚至部分患者该指标有所下降，但是均呈现大颗粒淋巴细胞含量上升。在治疗中，我们以糖皮质激素与环胞素为主，治疗效果良好，2例因出现骨髓纤维化而治疗无效。1例因为停止服用糖皮质激素药物后出现复发，继续用药后得到治愈，表明该疾病需进行长时间持续治