嗜铬细胞瘤赵耀武学习教案

1、会计学1嗜铬细胞瘤赵耀武嗜铬细胞瘤赵耀武第一页，编辑于星期一：十七点 四十分。概念 临床表现诊断及相关检查治疗 预后第1页/共24页第二页，编辑于星期一：十七点 四十分。起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。概念第2页/共24页第三页，编辑于星期一：十七点 四十分。部位：左右各一个，各位于肾脏上方右侧 扁平，多呈三角形左侧 “Y” “V”等，分内、外侧支。 肾上腺素髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺肾上腺第3页/共24页第四页，编辑于星期一：十七点 四十分。男女年龄：2040多见发病

2、部位： 7090%肾上腺 10%肾上腺外，称为异位嗜铬细胞瘤良恶性分类： 90%良性 10%恶性单发/多发： 90%单发 10%多发单侧/双侧： 90%单侧 10%双侧嗜铬/非嗜铬：98%嗜铬 2%非嗜铬其他少见类型：MEN A型合并嗜铬细胞瘤，亦称Sipple综合征50%； MEN B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）等。第4页/共24页第五页，编辑于星期一：十七点 四十分。4P症：心悸、头痛、多汗、面色苍白三高症：高血压、高血糖、高代谢无症状其他一系列症状少见情况以急诊形式出现，如：高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。第5页/共24页第六页，编辑于

3、星期一：十七点 四十分。2431麻醉/手术/血管造影检查/妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压使用DA受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、NE或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发PPGL症状发作的患者PPGL家族遗传背景肾上腺意外瘤特发性扩张性心肌病伴有4P征的高血压顽固性高血压血压易变不稳定者可疑病例第6页/共24页第七页，编辑于星期一：十七点 四十分。诊断及相关检查定性血浆CA或24小时尿CA：仍是目前定性诊断的主要生化检查手段，结果阴性而临床高度怀疑者建议重复或高血压发作时留尿测定阴性不排除诊断。血浆游离MNs（卞肾上腺素）：包括MN（3甲基肾上腺素）和NMN（3

4、甲基去甲肾上腺素），敏感性97%-99%，特异性82%-96%，适合于高危患者的筛查和监测，阴性者，几乎可有效排除PPGL，无症状的小肿瘤或仅分泌多巴胺者，可假阴性。24小时尿分馏的MNs，特异性高达98%，但敏感性略低，约69%，适合于低危人群的筛查。第7页/共24页第八页，编辑于星期一：十七点 四十分。诊断及相关检查定性 血浆游离MNs和尿分馏MNs升高正常值的4倍诊断PPGL的可能性几乎是100%。 临床疑诊但生化检查结果处于临界或灰区者应标化取样条件，推荐联合检测以提高准确率。第8页/共24页第九页，编辑于星期一：十七点 四十分。诊断及相关检查定位1.解剖定位： CT平扫+增强、MRI

5、（T1低信号、T2高信号）2.功能影像学定位：间碘苄胍（MIBG）显像、生长抑素受体显像、PET-CT等。所有恶性者监测SDHB基因第9页/共24页第十页，编辑于星期一：十七点 四十分。影像学表现平扫不均质嗜铬细胞瘤增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤第10页/共24页第十一页，编辑于星期一：十七点 四十分。影像学表现平扫囊实性嗜铬细胞瘤增强平扫周边钙化嗜铬细胞瘤第11页/共24页第十二页，编辑于星期一：十七点 四十分。影像学表现第12页/共24页第十三页，编辑于星期一：十七点 四十分。CCB单用受体阻滞剂控制不佳受体阻滞剂严重副作用血压正常或者间歇升高高血压危象的处理硝普钠酚妥拉明尼卡地平受体阻滞

6、剂长效非选择性-酚苄明1受体阻滞剂-哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪受体阻滞剂CA或者受体阻滞剂介导的心动过速注：需要在受体阻滞剂使用3-4日后使用，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋2受体扩血管作用而诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等。术前药物术前药物准备准备第13页/共24页第十四页，编辑于星期一：十七点 四十分。术前药物准备的时间推荐至少7天，一般2-4周发作频繁者需4-6周第14页/共24页第十五页，编辑于星期一：十七点 四十分。无阵发性血压升高、心悸、多汗等显像轻微鼻塞/四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好坐位血压130/80mmHg，立位SBP90mmHg，坐位心率60-

7、70次/分，立位心率70-80次/分体重呈增加趋势，血细胞比容45%准 备标准第15页/共24页第十六页，编辑于星期一：十七点 四十分。手术治疗第16页/共24页第十七页，编辑于星期一：十七点 四十分。其他治疗方法放射性核素治疗：用于无法手术或多发转移、MIBG或奥曲肽显像阳性者放疗和化疗：推荐用于无法手术切除的肿瘤或缓解骨转移所致的疼痛第17页/共24页第十八页，编辑于星期一：十七点 四十分。预后PPGL的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压，复发率为6.5%-17%，复发者恶性率约50%。恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺较骨转移者差，其中约50%死于1-3年，但约50可存活20年以上。第18页/共24页第十九页，编辑于星期一：十七点 四十分。第19页/共24页第二十页，编辑于星期一：十七点 四十分。患者女性，35岁，汉族主诉：发现血压高1月，加重伴阵发性头痛1周。第20