肝淀粉样变1例报道

1、PPT模板下载： 原发性肝淀粉样变原发性肝淀粉样变1例报告例报告 并文献回顾并文献回顾 病例介绍病例介绍文献回顾文献回顾目录目录 病例介绍病例介绍病例介绍病例介绍 123主诉主诉赵赵，女性，女性，53岁，农民岁，农民腹胀伴右上腹隐痛腹胀伴右上腹隐痛20天入院天入院患者患者现病史现病史缘于缘于20天前无明显诱因出现右上腹隐痛，伴有天前无明显诱因出现右上腹隐痛，伴有腹胀，间断发作，与进食及体位无关，伴有鼻腹胀，间断发作，与进食及体位无关，伴有鼻衄，病程中偶有咳嗽，体重减轻约衄，病程中偶有咳嗽，体重减轻约8kg 病病 史史456婚育史婚育史6年前因年前因“子宫肌瘤子宫肌瘤”行手术治疗，行手术治疗，1

2、 1年前年前因因“脾破裂脾破裂”于我院肝胆胰外科行于我院肝胆胰外科行“脾切脾切除术除术” 已婚，育有已婚，育有1 1子，体健子，体健既往史既往史家族史家族史否认特殊疾病家族史否认特殊疾病家族史 病病 史史体温：体温：36.5，脉搏：，脉搏：90次次/ /分，呼吸：分，呼吸：18次次/ /分，分，血压：血压：90/70mmHg；一般状态差，心肺查体未见明显异常；右上腹局一般状态差，心肺查体未见明显异常；右上腹局部膨隆，腹部正中可见一长约部膨隆，腹部正中可见一长约10cm纵行手术瘢痕，纵行手术瘢痕，腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏剑突下约腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏剑突下约20cm，肋下及

3、盆腔，肋下及盆腔，Murphy征阴性，移动性浊征阴性，移动性浊音阴性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音音阴性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音4次次/ /分。分。 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 辅助检查辅助检查未见未见异常异常肝炎病毒抗体系列肝炎病毒抗体系列抗核抗体抗核抗体EHF和呼吸道病毒抗体和呼吸道病毒抗体肿瘤标志物肿瘤标志物 辅助检查辅助检查123肝大原因待查肝大原因待查胆囊结石胆囊结石脾切除术后脾切除术后#初步诊断初步诊断 辅助检查辅助检查 辅助检查辅助检查 辅助检查辅助检查北京海斯特检查结果：北京海斯特检查结果： JAK2V617F基因检测阴性；异常免疫球蛋白血症试验，血M蛋白21%，血2040m

4、g/dL，/2.83，尿52.5mg/dL,尿25mg/dL，试验结论本周氏蛋白定性阳性；游离轻链：血游离轻链153mg/L,35.1mg/L，/ 4.3589；我院检查结果：我院检查结果：轻链()1730.00mg/dL。免疫球蛋白G 26.90g/L。 辅助检查辅助检查骨髓穿刺检查结果：骨髓穿刺检查结果： 骨髓片：粒系增生活跃，以中幼以下阶段为主，胞浆内可见粗颗粒，红系增生活跃，以中晚红为主，可见巨幼样变。成熟红细胞大小不一。淋巴细胞占11%，浆细胞占6%，其中幼稚浆细胞占0.5%，全片共见巨核细胞298个，血小板呈簇状、大片状分布。骨髓活检：异常浆细胞增多 辅助检查辅助检查 肝脏穿刺病理

5、检查肝脏穿刺病理检查轻链检测轻链检测 肝、肾受累肝、肾受累原发性系统性淀原发性系统性淀粉样变粉样变AL型型 临床诊断临床诊断治疗方案治疗方案硼替硼替 佐米佐米 沙利沙利 度胺度胺 地塞地塞米松米松VTD化疗化疗 随随 访访2014-02-092015-04-052015-06-29 随随 访访 随随 访访 随随 访访病毒性病毒性细菌性细菌性淤血性和胆汁淤积性淤血性和胆汁淤积性 肝硬化、肝占位肝硬化、肝占位感染性感染性非感染性非感染性肝大的肝大的原因原因治疗体会治疗体会中毒性中毒性 代谢障碍性代谢障碍性 碱性磷酸酶明显升高而其他肝功能受损较轻肝肿大明显尿或血中检测到单克隆蛋白高度怀疑肝淀高度怀疑

6、肝淀 粉样变粉样变治疗体会治疗体会文献回顾文献回顾淀粉样变淀粉样变 多种原因所诱导多种原因所诱导的以特异性糖蛋的以特异性糖蛋白纤维即淀粉样白纤维即淀粉样物质在血管壁及物质在血管壁及器官、组织细胞器官、组织细胞外沉积为特征的外沉积为特征的一种进行性、预一种进行性、预后不良性疾病后不良性疾病 淀粉样物质可淀粉样物质可沉积于局部或全沉积于局部或全身身, , 主要累及心、主要累及心、肝、肾、脾、胃肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤肠、肌肉及皮肤等组织等组织淀粉样物侵及淀粉样物侵及肝脏肝脏, , 浸润于浸润于肝细胞之间或肝细胞之间或沉积于网状纤沉积于网状纤维支架时称为维支架时称为肝淀粉样变肝淀粉样变原发性（原发性（AL型）型）继发性继发性（AA型型）主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染染, , 淀粉样蛋白前体为淀粉样物质淀粉样蛋白前体为淀粉样物质淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链, , 主要累及主要累及肝、脾和肾脏肝、脾和肾脏；临床表现复杂多样且无特异临床表现复杂多样且无特异性性, , 常常被延误诊断常常被延误诊断原发性肝淀粉样变临床表现原发性肝淀粉样变临床表现 不具有特异性不具有特异性腹胀腹胀乏力乏力肝大肝大纳差纳差脂肪肝脂肪肝原发性肝细胞癌原发性肝细胞癌确诊方法确诊方