版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
1、韦格纳氏肉芽肿n什么是韦格纳氏肉芽肿?n韦格纳氏肉芽肿(WG)是一种慢性系统性血管炎,属自身免疫性疾病。病变主要累及中、小血管。典型的韦格纳肉芽肿有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。肉芽肿”是指一种炎症损伤的显微镜下表现,即在血管内和血管周围的小的多层结节。n3本病的主要症状是什么?n在大多数患者中,WG表现为鼻窦充血,而且不能被抗生素和解除充血的药物缓解。本病亦可表现为鼻中隔结痂、出血和溃疡形成,有时形成鼻畸形,即所谓的鞍鼻。声门以下的气道炎症可造成气管狭窄,从而导致声音嘶哑及呼吸困难。肺内炎性肉芽肿病变可导致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表现。肾脏受累在疾病初期只见于小部分患者,但随着病情的进展发
2、生率升高。炎症组织在眼球后堆积可以将眼球向前推挤形成眼球前突,病变亦可存在于中耳。全身症状如体重下降、易疲劳、发热、盗汗常见于皮肤血管炎和伴有关节痛或关节炎时。并不是所有的病人均有以上提及的多脏器受累,所谓限局性WG就是指病变仅存在于眼部和呼吸道而没有累及肾脏。n4如何进行诊断?n有上下呼吸道炎症损伤的临床表现,同时存在肾脏受累的表现,如血尿和蛋白尿,由肾脏清除的物质(如肌酐,尿素氮)在血中的水平升高,提示肾功能下降,此时应高度怀疑本病的可能。血液化验检查通常有非特异性炎症指标(血沉、C反应蛋白)的升高,大多数患者血中一种叫做ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)的抗体阳性。韦格氏肉芽肿n韦格氏肉芽
3、肿肺部病变影像表现: 1. 大小不等的结节病灶与空洞病灶:病灶分布于两肺中、下野和肺尖。球形病灶内可出现厚壁或薄壁空洞,可单房或多房。2.节段性浸润:病变可为小叶或节段性,病灶可在12周内缩小、消失或有新病灶出现。3.胸腔内可出现少量胸腔积液。 结 节 病n结节病是一种肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织,临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至以猝死为首发症状。 结 节 病n临床表现n结节病为全身性疾病,除心脏外,其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干
4、咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外,眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。n胸部计算机体层扫描(胸部计算机体层扫描(CT)n普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其
5、层厚为12mm。n结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;SACE或SL活性增高;血清或BALF中sIL-2R高;旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性;BALF中淋巴细胞10%,且CD4+/CD8+比值3;高血钙、高尿钙症;Kveim试验阳性;除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条条件中,、为主要条件,其他为次要条件。 n类风湿关节炎的关节外表现,结节中心是纤维素样坏死组织和含有IGG的免疫复合物的无结
6、构物质,周围是成纤维细胞,外周浸润着单核、淋巴及浆细胞,形成典型的肉芽组织。 nCT表现以间质病变为主。1.小叶间隔增厚,呈光滑、结节状或不规则状,以肺野四周胸膜下和膈肌区域最明显。2.支气管血管周围增厚。3.斜裂增厚。4.蜂窝肺。5.磨玻璃样。小叶间隔增厚支气管血管周围增厚n n n S L EnSLE的主要CT表现为毛玻璃征、粟粒状结节、片状、网格状、小蜂窝状改变、肺纹理增粗、纤维条索影、胸膜下线、叶间裂增厚、胸膜下肺大泡、胸膜增厚、胸水及心包积液等。 D P Bn细支气管炎( diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆。 弥漫性泛细支气管炎n弥漫性泛细支
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 企业信息透明度披露制度
- 9《说木叶》课件统编版高一语文必修下册
- 2026年家属座谈会领导发言稿家属座谈会话术氛围营造策略分享
- 2026中国墙纸行业盈利动态与消费趋势预测报告
- 2025年事业单位考试时事政治题库带解析含答案
- 2026年人力资源服务合同
- 2026农产品供应链中冷链运输环节温度变化分析藕片品质劣变数据全产业链监控优化报告
- 2026农业科技行业市场容量品质分析及未来发展方向和融资前景测评研究报告
- 2026农业科技种业创新技术应用市场趋势
- 2026农业科技化肥行业市场研究报告及绿色生态发展方向与品牌战略研究报告
- 干砌石挡土墙施工方案
- 高压线防护脚手架专项方案
- 南方电力安全培训教材课件
- 2025年空军文职技能岗考试保管员复习题及答案
- 花束包装课件制作
- 工程质保期内维修方案(3篇)
- 2025年四川省法院公开招聘聘用制审判辅助人员考试(面试)历年参考题库及答案
- 老年高血压患者的康复护理
- 2025年高考江苏卷物理真题(原卷版)
- 2024广西金融职业技术学院辅导员招聘笔试真题
- 【物化生 山东卷】2025年山东省高考招生统一考试高考真题物理+化学+生物试卷(真题+答案)
评论
0/150
提交评论