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文档简介

1、韦格纳氏肉芽肿n什么是韦格纳氏肉芽肿?n韦格纳氏肉芽肿(WG)是一种慢性系统性血管炎,属自身免疫性疾病。病变主要累及中、小血管。典型的韦格纳肉芽肿有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。肉芽肿”是指一种炎症损伤的显微镜下表现,即在血管内和血管周围的小的多层结节。n3本病的主要症状是什么?n在大多数患者中,WG表现为鼻窦充血,而且不能被抗生素和解除充血的药物缓解。本病亦可表现为鼻中隔结痂、出血和溃疡形成,有时形成鼻畸形,即所谓的鞍鼻。声门以下的气道炎症可造成气管狭窄,从而导致声音嘶哑及呼吸困难。肺内炎性肉芽肿病变可导致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表现。肾脏受累在疾病初期只见于小部分患者,但随着病情的进展发

2、生率升高。炎症组织在眼球后堆积可以将眼球向前推挤形成眼球前突,病变亦可存在于中耳。全身症状如体重下降、易疲劳、发热、盗汗常见于皮肤血管炎和伴有关节痛或关节炎时。并不是所有的病人均有以上提及的多脏器受累,所谓限局性WG就是指病变仅存在于眼部和呼吸道而没有累及肾脏。n4如何进行诊断?n有上下呼吸道炎症损伤的临床表现,同时存在肾脏受累的表现,如血尿和蛋白尿,由肾脏清除的物质(如肌酐,尿素氮)在血中的水平升高,提示肾功能下降,此时应高度怀疑本病的可能。血液化验检查通常有非特异性炎症指标(血沉、C反应蛋白)的升高,大多数患者血中一种叫做ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)的抗体阳性。韦格氏肉芽肿n韦格氏肉芽

3、肿肺部病变影像表现: 1. 大小不等的结节病灶与空洞病灶:病灶分布于两肺中、下野和肺尖。球形病灶内可出现厚壁或薄壁空洞,可单房或多房。2.节段性浸润:病变可为小叶或节段性,病灶可在12周内缩小、消失或有新病灶出现。3.胸腔内可出现少量胸腔积液。 结 节 病n结节病是一种肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织,临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至以猝死为首发症状。 结 节 病n临床表现n结节病为全身性疾病,除心脏外,其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干

4、咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外,眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。n胸部计算机体层扫描(胸部计算机体层扫描(CT)n普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其

5、层厚为12mm。n结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;SACE或SL活性增高;血清或BALF中sIL-2R高;旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性;BALF中淋巴细胞10%,且CD4+/CD8+比值3;高血钙、高尿钙症;Kveim试验阳性;除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条条件中,、为主要条件,其他为次要条件。 n类风湿关节炎的关节外表现,结节中心是纤维素样坏死组织和含有IGG的免疫复合物的无结

6、构物质,周围是成纤维细胞,外周浸润着单核、淋巴及浆细胞,形成典型的肉芽组织。 nCT表现以间质病变为主。1.小叶间隔增厚,呈光滑、结节状或不规则状,以肺野四周胸膜下和膈肌区域最明显。2.支气管血管周围增厚。3.斜裂增厚。4.蜂窝肺。5.磨玻璃样。小叶间隔增厚支气管血管周围增厚n n n S L EnSLE的主要CT表现为毛玻璃征、粟粒状结节、片状、网格状、小蜂窝状改变、肺纹理增粗、纤维条索影、胸膜下线、叶间裂增厚、胸膜下肺大泡、胸膜增厚、胸水及心包积液等。 D P Bn细支气管炎( diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆。 弥漫性泛细支气管炎n弥漫性泛细支

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