特发性血小板减少性紫癜

1、特发性血小板减少特发性血小板减少性紫癜性紫癜渭南市中心医院老年病血渭南市中心医院老年病血液科液科 厚德博学 敬业创新 一、定义一、定义特发性特发性二、病因与发病机制二、病因与发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏u50%70% ITP患者可测出血小板自身抗体患者可测出血小板自身抗体u细胞毒细胞毒T细胞直接破坏血小板细胞直接破坏血小板用用51铬或铬或111铟标记铟标记ITP病人血小板病人血小板寿命缩短，寿命缩短，仅仅2-3天甚至仅数分钟天甚至仅数分钟(正常为正常为8-10天天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被被自身抗血小板抗体包裹的血小板在

2、脾脏被“扣押扣押”破坏破坏脾脏在脾脏在ITP发病机理作用：发病机理作用：(1)产生抗血小板抗体产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破坏巨噬细胞介导的血小板破坏(二二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足量和质量异常，血小板生成不足u自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板胞释放血小板uCD8+细胞毒细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡细胞抑制巨核细胞凋亡病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制ITPITP患者的血小板生成相对不足患者的血小板生成相对不足 自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡自身抗

3、体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 自体自体 111111In-In-血小板研究显示：血小板研究显示：2/32/3的的ITPITP患者血患者血小板生成小板生成正常正常 -网织血小板的绝对值也显网织血小板的绝对值也显示相似结果示相似结果 75% 75% 的的ITPITP患者患者TPO TPO 水平正常水平正常 (TPOTPO相对缺相对缺乏乏) ) 骨髓巨核细胞受损或功能异常骨髓巨核细胞受损或功能异常病因和发病机制病因和发病机制三、临床表现三、临床表现(一一)起病情况起病情况急性急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感周有感染

4、史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见染多见慢性慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭多见于中青年女性，起病隐袭临床表现临床表现(二二)出血症状出血症状ITP出血常出血常轻而局限，易反复轻而局限，易反复表现为表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血女性月经过多女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血严重时内脏出血特别是颅内出血（三）乏力（三）乏力（四）血栓形成倾向（四）血栓形成倾向（五）其他：长期出血可合并贫血（五）其他：长期出血可合并贫血 四、实验室和特殊检查四、实验室和特殊检查1、血象

5、：、血象：l 血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板数多次检查减少，血小板功能正常l血小板体积增大，分布宽度增加。血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板可见大型血小板l出血时间延长出血时间延长红细胞正常或轻度减少红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常白细胞数及分类正常2.骨髓象：骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生

6、成减少为主，血小板生成减少 红系和粒系正常红系和粒系正常实验室和特殊检查实验室和特殊检查实验室和特殊检查实验室和特殊检查图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。 实验室和特殊检查实验室和特殊检查4.抗血小板抗体测定：抗血小板抗体测定：血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIg，多为，多为Ig G）阳性。）阳性。 可有血小板相关补体可有血小板相关补体(PAc3)阳性。阳性。注意有假阳性和假阴性。注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。但假阳性小，假阴性多见。5.其他检查：

7、其他检查：血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短(1-3天，正常天，正常8-10天天)实验室和特殊检查实验室和特殊检查五、分型与分期五、分型与分期1、新诊断的、新诊断的ITP：确诊后：确诊后3个月以内的个月以内的ITP2、持续性、持续性ITP：确诊后：确诊后312个月血小板持续减少的个月血小板持续减少的ITP3、慢性、慢性ITP血小板减少持续超过血小板减少持续超过12个月的个月的ITP4、重症血小板、重症血小板10109/L，就诊时有明显出血或常规，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性、难治性ITP：只满足下列所有三个条

8、件的患者：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP六、治疗原则六、治疗原则1.一般疗法一般疗法 血小板明显减少，出血严重者应卧床休息，感染时应使用抗血小板明显减少，出血严重者应卧床休息，感染时应使用抗生素。生素。2.糖皮质激素糖皮质激素 为首选药物，可以抑制血小板与抗体结合，及阻滞单核为首选药物，可以抑制血小板与抗体结合，及阻滞单核-吞噬细胞系统吞噬破坏血小板，并降低血管通透性。口服泼尼松每次吞噬细胞系统吞噬破坏血小板，并降低血管

9、通透性。口服泼尼松每次1020mg，每日三次，病情急重可静脉滴注氢化可的松或地塞米松，每日三次，病情急重可静脉滴注氢化可的松或地塞米松。待血小板接近正常后，可逐渐减量，常用小剂量（。待血小板接近正常后，可逐渐减量，常用小剂量（510mg）维持）维持36个月。个月。3.脾切除脾切除 适应症：适应症：a糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗6个月以上无效者；个月以上无效者；b糖皮质激素糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大于每天治疗有效，但维持量必须大于每天30mg。脾切除作用机制是减少血。脾切除作用机制是减少血小板破坏及抗体的产生，切脾后约小板破坏及抗体的产生，切脾后约70%的病人可获疗效。的病人可获疗效。4

10、.免疫抑制剂免疫抑制剂 用以上方法无效、疗效差或不能切脾者，可加用免疫抑制用以上方法无效、疗效差或不能切脾者，可加用免疫抑制剂，或单独使用免疫抑制剂。免疫抑制剂有抑制骨髓造血功能的副作剂，或单独使用免疫抑制剂。免疫抑制剂有抑制骨髓造血功能的副作用，使用时应慎重。用，使用时应慎重。5.输血和输血小板输血和输血小板 适用于危重出血者、血小板低于适用于危重出血者、血小板低于20*109/L者，脾切除者，脾切除术前准备及其他手术及严重并发症，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较术前准备及其他手术及严重并发症，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好止血作用好止血作用七、急症处理七、急症处理适应症适应症 血小板血小板20

11、109/L 出血严重、广泛出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血疑有或已发生颅内出血 近期将实施手术或分娩近期将实施手术或分娩治疗治疗方法：方法：PLT悬液输注悬液输注IVIg：0.4/kg，45d/疗程，疗程，1月后可重复月后可重复大剂量甲泼尼龙：大剂量甲泼尼龙：1.0/d,3-5d/疗程疗程血浆置换：血浆置换：35天内连续天内连续3次以上，每次置次以上，每次置换换3000ml血浆，清除血小板抗体血浆，清除血小板抗体治疗治疗八、护理问题 组织完整性受损组织完整性受损 皮肤、粘膜出血与血小板皮肤、粘膜出血与血小板减少有关。减少有关。 焦虑焦虑 与反复发作血小板减少有关。与反复发作血小板减少有关。

12、 自我形象紊乱自我形象紊乱 与长期服用糖皮质激素有关与长期服用糖皮质激素有关。 潜在并发症潜在并发症 脑出血，与血小板过低有关。脑出血，与血小板过低有关。九、护理措施（一）一般护理（一）一般护理1.休息与活动休息与活动 血小板计数在（血小板计数在（3040）*109/L以上者，出血不重，可适当活动。血以上者，出血不重，可适当活动。血小板在（小板在（3040）*109/L以下者，要少活动以下者，要少活动，卧床休息，保持心情平衡。，卧床休息，保持心情平衡。2.饮食饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。十、预防脑出血 血小板计数在血小板计数在20*109/L以下时应警

13、惕脑出血以下时应警惕脑出血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要用泻药或开塞露，剧咳者可用镇咳药时要用泻药或开塞露，剧咳者可用镇咳药。十一、药物护理 本病首选药物为糖皮质激素，用药期间向本病首选药物为糖皮质激素，用药期间向病人及家属解释药物副作用（库欣综合征病人及家属解释药物副作用（库欣综合征），说明在减药、停药后不良反应可以逐），说明在减药、停药后不良反应可以逐渐消失，以避免病人忧虑。还应定期为病渐消失，以避免病人忧虑。还应定期为病人检查血压、尿糖、白细胞计数，发现可人检查血压、尿糖、白细胞计数，发现可疑不良反应应及时报告医生。疑不良反应应及时报告医生。十二、健康教育 本病急性型大多数病人数周至四个月可恢本病急性型大多数病人数周至四个月可恢复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈，复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈，可达数年或